Ювенильный ревматоидный артрит клинические рекомендации

Диагностика

Чтобы заподозрить ювенильный ревматоидный артрит, следует обратить внимание на следующее:

  • чаще всего возраст до 16 лет;
  • симптомы наблюдаются более 4-6 недель;
  • перенесенные накануне инфекции;
  • сустав увеличен, нарушена подвижность, имеется покраснение;
  • возможно появление лихорадки, полиморфной сыпи и узелков.

На лабораторных и инструментальных методах могут наблюдаться такие изменения:

  • повышения уровня СОЭ и лейкоцитов;
  • определение ревматоидного фактора;
  • повышение иммуноглобулинов G и M;
  • деструкция хряща на рентгенографии;
  • воспаление синовиальной оболочки на УЗИ.

Чтобы подтвердить диагноз необходимо провести ряд исследований

На сегодняшний день в арсенале врачей находятся высокоэффективные препараты и методы, позволяющие остановить прогрессирование заболевание.

Лечение подбирают исходя из степени активности и стадии заболевания.

Давайте рассмотрим наиболее популярные методы, одобренные Европейской ревматологической лигой (EULAR).

Как правило, у детей ювенильный ревматоидный артрит лечится исключительно консервативными методами.

Центральное место в терапии занимают 3 основные группы лекарственных средств:

СМАРП (симптом-модифицирующие антиревматические препараты).Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – обладают выраженным противовоспалительным эффектом, так как блокируют специфический фермент ЦОГ.

До недавних пор основным препаратом в лечении оставалась АСК (ацетилсалициловая кислота), которая назначалась в дозировке 60-70 мг/кг массы ребенка в сутки. Но средство может провоцировать гастропатию и обладает гепатотоксическим эффектом, поэтому более предпочтительным остается индометацин и диклофенак. Наиболее безопасными являются селективные препараты – нимесулид и ревмоксикам. Не менее эффективная группа средств – стероидные гормоны (преднизолон и метилпреднизолон). При системных процессах могут использоваться для пульс-терапии.

Стероидные гормоны очень эффективны в борьбе с ЮРА

Эти средства назначают по строгим показаниям, ведь они обладают большим количеством побочных эффектов (повышение АД, вызывают пептические язвы, нарушение умственного и полового развития).

БМАРП (болезнь-модифицирующие антиревматические препараты) – направлены на устранение механизмов развития болезни. Так, наиболее востребованными являются цитостатики и производные хинолона (делагил) Последняя группа препаратов принимается в течение 30 дней, так, например, делагил назначается в дозировке 4 мг/кг массы ребенка.

БКАРП (болезнь-контролирующие антиревматические препараты). Для лечения детей любого возраста рекомендуют инновационную группу препаратов – биологические средства.

Они представляют собой антитела, которые блокирую ключевые звенья воспалительного процесса.

Например, чаще всего используются адалимумаб и тоцилизумаб. Данные средства могут применяться как для лечения системного, так и полиартикулярного ювенильного идиопатического артрита.

Очень важно в корне изменить традиционный образ жизни ребенка, начиная от питания, заканчивая отдыхом. Специалисты рекомендуют придерживаться такой схемы:

Специалисты рекомендуют придерживаться такой схемы:

большинству детей подходит жаркий и сухой климат, необходимо включить велосипедные прогулки, активные игры, купание и прочее;
во время ремиссии допускаются путешествия в горы, катания на лыжах, только важно не переутомляться;
школу посещать можно, только важно объяснить учителям, что ребенок нуждается в особом режиме;
в случае обострения артрита или травм необходимо ограничить активность.

Почему у ребенка держится температура при реактивном полиартрите

Здравствуйте! Сложно сказать, сколько будет длиться повышение температуры. Это зависит от заболевания. Вы были у кардиолога и хирурга, но Вам нужно обратиться к другому специалисту — ревматологу. При таком течении болезни (незначительное поражение суставов и повышенная температура при нормальных ревмопробах на фоне приема НПВС) можно заподозрить самые разные варианты:

  • олигоартритический ювенильный серонегативный артрит;
  • вирусный артрит;
  • начало системных ревматологических заболеваний;
  • ревматизм и другие.

При подозрении на ювенильный артрит ( а также и при реактивном артрите для выяснения его причины, то есть на что же была реакция организма в виде артрита) может быть назначено такое обследование (возможно, не все из перечисленных методов):

  • Клинические анализы крови и мочи.
  • Биохимия крови: общий белок, альбумин, непрямой, прямой и общий билирубин, мочевина или креатинин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, амилаза, натрий, калий, триглицериды, ферритин.
  • Одно из важнейших исследований – иммунологический анализ: концентрация в сыворотке иммуноглобулинов разных классов (IgA, IgM, IgG), С-реактивный протеин, ревматоидный фактор (при ревматологических заболеваниях он может быть и отрицательным – это серонегативная форма болезни), АСЛ-О, антинуклеарные антитела, антитела к 2-цепочечной ДНК, к циклическому цитрулиновому белку, к кардиолипинам, В2 гликопротеину, уровень компонентов комплемента.
  • Для исключения иммунодефицитных состояний полезно иммунофенотипирование лимфоцитов (выполняется не во всех лабораториях).
  • Квантифероновый тест.
  • Диаскин тест или реакция Манту.
  • Для выявления возможных причин артрита, в том числе и реактивного, полезно определение иммуноглобулинов к кишечной сальмонелле, иерсинии, бруцелле, возбудителю шигеллеза, хламидиоза и к микоплазме, а также к цитомегаловирусу и борреллиям. При обнаружении этих иммуноглобулинов необходимо провести лечение соответствующей инфекции, тогда исчезнет и причина для длительного артрита.
  • Лабораторные анализы для выявления вируса гепатита В или С, герпес-вирусов.
  • Одной из частых причин реактивного артрита становятся стрептококки. Для их выявления необходим мазок с миндалин и стенок глотки.
  • При необходимости назначается посев крови на стерильность, то есть ее микробиологический анализ.
  • Для исключения поражения внутренних органов, которое может начаться при ювенильном артрите, используется УЗИ, в том числе почек и лимфоузлов, эхокардиография, МРТ (при необходимости после консультации невролога может потребоваться даже МРТ головного мозга).
  • Иногда артрит сопутствует хеликобактерной инфекции. Поэтому в перечень исследований при подозрении на ювенильный артрит включена ФГДС с биопсией.
  • Наконец, пораженные суставы также должны быть тщательно исследованы с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной (при длительности заболевания менее полугода) томографии, ультразвукового исследования.

Необходимость выполнения этих исследований должен определить врач-ревматолог. Только он сможет поставить правильный диагноз и назначить необходимое лечение.

Читайте также:  Современные методы лечения ревматоидного артрита

АКРпеди – педиатрические критерии Американского колледжа ревматологов

АНФ – антинуклеарный фактор

ВАШ – визуальная аналоговая шкала

ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

КТ – компьютерная томография

ЛС – лекарственное средство

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ — острая респираторная инфекция

РФ – ревматоидный фактор

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – ультразвуковое исследование

УФО – ультрафиолетовое облучение

ФНО α – фактор некроза опухоли альфа

ЮА – юношеский (ювенильный) артрит

ЮИА – ювенильный идиопатический артрит

анти-Xа – активность анти-десятого фактора свертывания крови

АЦЦП — циклический цитруллинированный пептид

GPPs — Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA-B27 – В27 антиген комплекса гистосовместимости

ILAR — Международная лига ревматологических ассоциаций

NК — натуральные киллеры

IgG, М, А – иммуноглобулины G, М, А

per os – через рот, перорально

FMF – семейная средиземноморская лихорадка

TRAPS – периодическая лихорадка, ассоциированная с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

Th1 – Т-хелперы 1 типа

Th2 – Т-хелперы 2 типа

MKD – мевалоновая ацидурия

FCAS – семейная холодовая крапивница

MWS – синдром Макла–Уэлса

CINCA – младенческое мультисистемное воспалительное заболевание

PAPA – синдром PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis)

1. 2016 Клинические рекомендации «Юношеский артрит у детей» (Союз педиатров России).

Определение

Терминология

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнено обследование в течение не более 2-х недель

Выполнен анализ крови клинический (развернутый) и анализ крови биохимический общетерапевтический

Выполнен клинический анализ мочи

Выполнено определение сывороточной концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антистрептолизина О, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитруллинированному пептиду

Выполнено исключение инфекционного характер заболевания, в том числе туберкулез

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

Выполнены эхокардиография и электрокардиография

Выполнено исследование функции внешнего дыхания

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости

Выполнено исключение заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая воспалительные заболевания кишечника

Выполнено исключение онкологические заболевания и гемабластозы

Выполнено исключены аутовоспалительных синдромов

Выполнена рентгенография пораженных суставов (у пациентов с подозрением на Юношеский полиартрит М08.3, Ювенильный ревматоидный артрит М08.0)

Выполнена магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений (у пациентов с подозрением на ювенильный анкилозирующий спондилит — М08.1)

Выполнена консультация врача-офтальмолога для исключения увеита

Не выполнено назначение препаратов группы глюкокортикоиды и иммунодепресанты в фазе диагностики

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнено назначение нестероидных противовоспалительных препаратов на срок не более 2-х месяцев

Выполнены внутрисуставные инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида проводятся не чаще 1 раза в 4 месяца

Выполнено назначение метотрексата в качестве препарата первого выбора при высокой степени активности вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза и при средней степени активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза

Выполнено назначение метотрексат через 1-2 месяца лечения нестероидными противовоспалительными препаратами при низкой степени активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза, при средней степени активности без факторов неблагоприятного прогноза

Выполнено введение метотрексат парентерально в дозе 10-15 мг/м кв. в неделю

Выполнен контроль эффективности терапии метотрексатом через 3 и 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнено назначение первого генно-инженерного биологического препарата (этанерцепт или адалимумаб, или тоцилизумаб) при неэффективности метотрексата

Выполнен контроль эффективности терапии этанерцептом, адалимумабом и тоцилизумабом через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев

Выполнен контроль эффективности терапии абатацептом через 3 и 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб, или тоцилизумаб, или абатацепт) при неэффективности и/или непереносимости первого препарата

Выполнен контроль эффективности второго генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа и тоцилизумаба через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб, или абатацепт, или тоцилизумаб, или ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости второго препарата

Выполнено контроль эффективности второго генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа и тоцилизумаба через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии через 1 неделю, 3, 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнена консультация врача-офтальмолога каждые 3 месяца для оценки активности увеита

Отсутствие контрактур в суставах

Отсутствие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов

Отсутствие снижения остроты зрения по причине увеита

Не применялись антибиотики без показаний

Не применялись глюкокортикоиды без показаний

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнено назначение нестероидных противовоспалительных препаратов на срок не более 2-х месяцев

Выполнены внутрисуставные инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида проводятся не чаще 1 раза в 4 месяца

Выполнено назначение метотрексат в качестве препарата первого выбора при высокой степени активности вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза и при средней степени активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза

Выполнено назначен метотрексат через 1-2 месяца лечения нестероидными противовоспалительными препаратами при низкой степени активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза, при средней степени активности без факторов неблагоприятного прогноза

Выполнено введение метотрексата парентерально в дозе 10-15 мг/м кв. в неделю

Выполнен контроль эффективности терапии метотрексатом через 3 и 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнено назначение первого генно-инженерного биологического препарата (абатацепт или этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности метотрексата

Читайте также:  Травы при ревматоидном артрите

Выполнен контроль эффективности терапии этанерцептом, адалимумабом и тоцилизумабом через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев

Выполнен контроль эффективности терапии абатацептом через 3 и 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб, или тоцилизумаб, или абатацепт) при неэффективности и/или непереносимости первого препарата

Выполнен контроль эффективности второго генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа и тоцилизумаба через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб, или абатацепт, или тоцилизумаб, или ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости второго препарата

Выполнен контроль эффективности второго генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа и тоцилизумаба через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии через 1 неделю, 3, 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев

Выполнена консультация врача-офтальмолога каждые 3 месяца для оценки активности увеита

Отсутствие контрактур в суставах

Отсутствие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов

Отсутствие снижения остроты зрения по причине увеита

Не применялись антибиотики без показаний

Не применялись глюкокортикоиды без показаний

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнено назначение монотерапия нестероидными противовоспалительными препаратами при низкой степени активности, отсуствии контрактур в суставах и факторов неблагоприятного прогноза

Проведена монотерапия нестероидными противовоспалительными препаратами не более 2-х месяцев при активном артрите вне зависимости от факторов неблагоприятного прогноза

Выполнен контроль эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов через 2 месяца

Выполнено дополнительное назначение инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида

Выполнены внутрисуставные инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида проводятся не чаще 1 раза в 4 месяца

Выполнен контроль эффективности внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов через 4 месяца

Выполнено назначение метотрексата при неэффективсти нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов

Выполнено назначение метотрексата при высокой степени активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза в качестве препарата первого выбора

Выполнено введение метотрексата парентерально в дозе 10-15 мг/м кв. в неделю

Выполнен контроль эффективности терапии метотрексатом через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев

Выполнено назначение ингибиторов факторов некроза опухоли альфа (этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности метотрексата

Выполнен контроль эффективности терапии этанерцептом или адалимумабом через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев

Выполнено переключение на второй генно-инженерный биологический препарат (второй ингибитор фактора некроза опухоли альфа или абатацепт) при неэффективности и/или непереносимости первого препарата

Выполнен контроль эффективности второго генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (ингибитор фактора некроза опухоли альфа или абатацепт) при неэффективности и/или непереносимости второго препарата

Выполнен контроль эффективности третьего генно-инженерного биологического препарата (ингибитора фактора некроза опухоли альфа через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев; абатацепта через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев)

Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии чрез 1 неделю, 3, 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев

Выполнена консультация врача-офтальмолога каждые 3 месяца для оценки активности увеита

Отсуствие контрактур в суставах

Отсутсвие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов

Отсуствие снижения остроты зрения по причине увеита

Класс (уровень)

Критерии достоверности

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, продолжительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов. МКБ-10: М08 Юношеский (ювенильный) артрит. М08.0 Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ + и РФ—); М08.1 Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилит; М08.2 Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом; М08.3 Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный); М08.4 Юношеский (ювенильный) пауциартикулярный артрит; М08.8 Другие ювенильные артриты; М08.9 Юношеский артрит неуточнённый.

Аббревиатуры ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит; РФ — ревматоидный фактор; АНФ — антинуклеарный фактор; СРБ — С-реактивный белок; ГК — глюкокортикоиды; НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты; ВВИГ — иммуноглобулин для в/в введения; ЛС — лекарственные средства, ЦОГ — циклооксигеназа.

Эпидемиология

Профилактика

Классификация

В настоящее время в педиатрической ревматологии нет единого взгляда на терминологию и классификацию ЮРА. Существует три термина и три соответствующих им классификации, которые за определёнными исключениями (табл. 1) являются эквивалентами друг друга: классификация ЮРА Американской ассоциации ревматологов, классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма и классификация ювенильного идиопатического артрита Всемирной лиги ревматологических ассоциаций (см. табл. 1).

Таблица 1. Классификации ювенильных артритов

Таблица 2. Характеристика классификационных критериев ювенильных артритов

Сравнительная характеристика классификационных критериев представлена в таблице 2. Ювенильный ревматоидный (хронический, идиопатический) артрит — гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии ещё до развития деструкции суставов и инвалидизации ребёнка.

Диагностика. План обследования

Всем больным с подозрением на ЮРА следует провести следующие исследования,
• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
• Сбор анамнеза заболевания.
• Физикальное обследование.

• Лабораторные исследования:
♦ клинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ);
♦ биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий);
♦ иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, РФ, АНФ, AT к ДНК);
♦ микробиологические исследования по показаниям;
♦ вирусологические исследования по показаниям (AT к вирусам гепатитов В, С, ВИЧ);

Читайте также:  Суставы-исключения при ревматоидном артрите

• Инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и наиболее поражённых суставов).

Анамнез и физикальное обследование

Больного следует расспросить о воздействии за 14—30 дней до начала заболевания факторов, которые могли спровоцировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилактические прививки, инсоляцию, психические травмы. Следует оценить вариант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олигоартикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития клинически выраженного поражения суставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, похудание, субфебрильную температуру тела.

Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в суставах.
Степень активности артрита: 0, I, II, III.

Определение функциональной способности

Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру)

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений.
• Начало — острое или подострое.
• Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами.
• Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.

• Поражение сердца обычно протекает по типу миоперикардита.
♦ Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита, реже фиброзирующего альвеолита.
♦ При системном ЮРА возможно развитие васкулита, проявляющегося ладонным или подошвенным капилляритом, акроцианозом, ливедоподобными изменениями.
♦ Лимфаденопатия.
♦ Гепатоспленомегалия: пальпация может выявить увеличение печени, как правило, безболезненное, реже — селезёнки.

• Поражение суставов:
♦ В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.
♦ У ряда больных развивается симметричный олиго-, реже полиартрит. В этих случаях поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы.
♦ У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суставов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц.

Лабораторные исследования
• Анализы крови.
♦ Лейкоцитоз (до 30-50 • 109/л), иногда со сдвигом лейкоформулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), или повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, иногда тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ в сыворотке крови.

Осложнения
• Сердечно-лёгочная недостаточность.
• Синдром активации макрофагов: резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).

• Амилоидоз.
• Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.
• Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.

• Серопозитивный по РФ (РФН-)субтип (около 5-10% случаев).
♦ Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (80%).
♦ Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.

• Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев).
♦ Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (90%).
♦ Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах.

• Существует риск развития увеита.

Лабораторные исследования
Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-109/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном.

Осложнения
• Сгибательные контрактуры суставов.
• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале).
• Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Читайте также:
Adblock
detector