Артрит юношеский с системным началом

Больная Ц.
Возраст: 7 лет
Диагноз: Юношеский артрит с системным началом.
Длительность болезни 4 года.
Терапия до назначения комбинированной иммуносупрессивной терапии: НПВП, инфликсимаб 3 введения, метотрексат 7,5мг/м2 в неделю.
Длительность комбинированной иммуносупрессивной терапии циклоспорином (4мг/кг в сутки) и метотрексатом (15мг/м2 в неделю) – 2 года.

Рис. 1. Общий вид больной до терапии циклоспорином и метотрексатом.

Рис. 2. Общий вид больной на фоне комбинированной терапии циклоспорином и метотрексатом.

Рис. 3. Функциональная способность локтевых и лучезапястных суставов до терапии.

Рис.4. Функциональная способность локтевых и лучезапястных суставов на фоне комбинированной терапии циклоспорином и метотрексатом.

Рис.5. Функциональная способность коленных суставов до терапии.

Рис.6. Функциональная способность коленных суставов на фоне комбинированной терапии циклоспорином и метотрексатом.

Рис.7. Функциональная способность тазобедренных суставов до терапии.

Рис. 8. Функциональная способность тазобедренных суставов на фоне комбинированной терапии циклоспорином и метотрексатом.

Рис.9. Припухлость мелких суставов кистей до терапии.

Рис.10. На фоне комбинированной терапии циклоспорином и метотрексатом купировалась припухлость мелких суставов кистей.

Орфанные (редкие) заболевания

Общее описание


Юношеский артрит с системным началом (ЮАС) (МКБ-10: М08.2) является одной из разновидностей (примерно пятая часть) ювенильного артрита, но выделяется среди них более неблагоприятным прогнозом. Данная форма заболевания характеризуется множественными внесуставными поражениями и в половине случаев приводит к инвалидизации, а без адекватного лечения может закончиться летально. ЮАС поражает детей в возрасте младше 16 лет, им с одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола. Примерно девять детей из 100 тысяч страдают этим заболеванием.

Причина заболевания доподлинно не известна. Однако замечено, что дебют заболевания провоцируется рядом возбудителей инфекционных болезней, травмированием сустава, психоэмоциональным стрессовым воздействием, а также может быть детерминирован генетически. СЮА считается особой формой ювенильного артрита, потому что в отличие от него является аутовоспалительным заболеванием, при котором активируется врожденный иммунитет, а главными эффекторными клетками являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты. Именно высокие уровни белков S100, продуцируемых этими клетками, отличают СЮА от других заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом. При СЮА период ремиссии может продолжаться несколько лет, но в большинстве случаев течение заболевания заканчивается формированием функциональной суставной недостаточности.

Симптомы юношеского артрита с системным началом

  • острое начало;
  • интермиттирующая лихорадка;
  • пятнисто-папулезная, линейная сыпь на коже, не сопровождающаяся зудом;
  • сыпь нестойкая, усиливающаяся на высоте лихорадки;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • боли в прекардиальной области;
  • чувство тяжести в нижних отделах грудной клетки;
  • частые пневмонии;
  • отечность кистей рук;
  • акроцианоз;
  • мраморность кожного покрова;
  • увеличение регионарных лимфоузлов;
  • гепатоспленомегалия;
  • артралгии;
  • миалгии;
  • олиго- и полиартриты;
  • стойкие деформации и контрактуры суставов;
  • иридоциклит.
Читайте также:  Артрит у ребенка 3 года причины и лечение

Состояние здоровья пациентов с СЮА, в конечном счете, определяется артритом, который у части больных переходит в хроническую форму и персистирует уже после исчезновения системных проявлений и в редких случаях приводит к деструкции суставов и стойкой их деформации.

Диагностика

Помимо характерной клинической симптоматики, которая должна наблюдаться не менее трех месяцев подряд, характерны следующие изменения по данным лабораторных и инструментальных методов исследования:

  • ОАК: выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, значительное повышение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз.
  • Иммунный статус: повышение уровня СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.
  • ЭКГ: признаки перегрузки отделов сердца и нарушения коронарного кровообращения
  • УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, паренхиматозные изменения.
  • ЭхоКГ: дилатация ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ, недостаточность митрального, трехстворчатого клапанов, экссудативный перикардит.
  • Рентгенография суставов: околосуставной остеопороз, периостальная костная пролиферация.

Лечение юношеского артрита с системным началом

Направлено, в первую очередь, на сохранение функции суставов и минимизацию системных проявлений. Назначаются НПВС, системные кортикостероиды, иммунодепрессанты, генноинженерные биологические препараты, внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Важное значение имеют ЛФК и трудотерапия. Всем детям оформляется инвалидность, при необходимости проводится обучение на дому; противопоказано введение вакцин, γ-глобулина, иммуномодуляторов. Большинство детей с СЮА, на фоне адекватной терапии, способны вести нормальный образ жизни.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Адалимумаб (селективный иммунодепрессант). Режим дозирования: вводится подкожно; детям с 13 до 17 лет 40 мг 1 раз в 2 недели, детям с 4 до 12 лет препарат назначают в дозе 24 мг/м 2 площади поверхности тела. Продолжительность лечения не менее 12 недель.
  • Тоцилизумаб (антитела моноклональные). Режим дозирования: детям с массой тела 30 кг в/в из расчета 8 мг/кг; детям с массой тела более 30 кг в/в из расчета 12 мг/кг. Частота введения — 1 раз в 2 недели.

Артрит считается одной из самых распространённых болезней суставов, чаще всего он возникает в пожилом возрасте, в последнее время болезнь распространена среди молодёжи. Одной из разновидностей патологии считается юношеская форма артрита с системным началом.

Патология сопровождается неприятными симптомами, вызывает отёки, контрактуры, другие неприятные последствия. Лечение назначается после проведения тщательной диагностики. Отсутствие терапии может привести к серьёзным осложнениям, в том числе к утрате работоспособности в юношеском возрасте, присвоению группы инвалидности.


Артрит — довольно распространенное заболевание

Механизм развития и причины

Болезнь юношеский артрит поражает детей младше 16 лет. Причина развития болезни до сих пор не установлена, патология относится к категории аутоиммунных. Болезнь активизируется под воздействием инфекций, в том числе хронических, ОРВИ, вследствие травм суставов, при стрессах.

Читайте также:  Артрит височно нижнечелюстного сустава симптомы

  • продолжительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами;
  • несоблюдение сроков профилактической вакцинации;
  • травмирования суставов.


Юношеский артрит поражает детей младше 16 лет

Врачи пришли к выводу, что толчком для развития болезни является генетическая предрасположенность в сочетании с определённым набором внешних факторов (инфекции и др.). Иммунитет малыша часто не в состоянии отличать собственные и посторонние клетки, в результате этого запускается процесс разрушения собственных суставов. По этой причине данная форма артрита относится к категории аутоиммунных.

По мере развития патологического процесса происходит утолщение синовиальной оболочки, она заполняется воспалительными клетками, повышается объём синовиальной жидкости. Вследствие этого возникают опухоли, болевой синдром, наблюдаются проблемы с двигательной активностью.

Отсутствие своевременной терапии приводит к деформациям суставов, эрозийным процессам хрящей, костей, всё заканчивается атрофией мышц.

Классификация

Основное отличие системного артрита от суставного заключается в поражении внутренних органов. Форма сопровождается скоплением сывороточной жидкости в органах, что оказывает негативное влияние на функционирование сердечной мышцы и лёгких. Вследствие развития патологического процесса наблюдаются воспаления лимфатических узлов, которые видны под кожей, надавливание на них сопровождается болевым синдромом. По объёму поражения различают следующие виды болезни:

  • полиартрит — диагностируется при поражении более четырёх суставов;
  • генерализованная форма — сопровождается тотальным поражением всех суставных групп.


Специалисты выделяют несколько видов заболевания

По причине возникновения существует вирусный артрит, именно он чаще всего диагностируется у детей.

Симптомы

Юношеский артрит сопровождается целым комплексом патологических проявлений и артритом разной степени выраженности. Симптоматика объединена в (аллергосептический) синдром Стилла. Начало чаще всего носит острый или подострый характер, первый вариант характерен для генерализованной формы.

Болезнь активизируется при признаках перегрузки суставов, стандартными для всех форм артрита являются болевой синдром, отёчность, скованность в поражённом суставе в утренние часы, ограничение подвижности.

  • изменение походки, маленькие дети капризничают, отказываются ходить;
  • грыжеобразные выпячивания в зоне поражения;
  • деформации пальцев;
  • боль, ощущение скованности в шейном отделе;
  • кожная сыпь;
  • нарушения дыхания;
  • частые пневмонии;
  • отёки кистей рук;
  • артралгии;
  • контрактуры суставов.


Деформация суставов — один из симптомов болезни

Патологическое состояние сопровождается слабостью, уменьшением веса, изменением длины конечностей, торможением их роста.

Осложнением болезни считается олигоартрит, первый тип заболевания грозит утратой зрительной функции, второй – спондилоартропатией. Дальнейшее развитие болезни может привести к полному ограничению двигательной активности, деформации поражённых суставов, в результате пациенту присваивается группа инвалидности.

Читайте также:  Фолиевая или фолиновая кислота при ревматоидном артрите


Олигоартрит — осложнение патологии

Системная форма артрита у детей сопровождается поражением многих крупных и мелких суставов, поражение чаще всего симметричное. В патологический процесс вовлекаются колени, голеностопы, локти, тазобедренные суставы. Риск возникновения полиартрита более высокий у детей старшего возраста.

  • клинический, биохимический анализы крови — позволяют выявить такие показатели, как повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, эритроцитов, гипохромную анемию, тромбоцитоз;
  • общий анализ мочи — в рамках проведения процедуры осуществляется исследование осадка мочи на определение белка и других признаков патологического процесса;
  • исследование суставных тканей и жидкости;
  • анализ костного мозга — проводится с целью установления лейкемии.


Пациент в обязательном порядке сдает кровь на анализ

Инструментальные способы диагностики:

  • рентген — в рамках проведения процедуры выявляются переломы, другие повреждения костей;
  • проведение компьютерной томографии, МРТ — позволяют выявить изменения структуры тканей.

При необходимости могут быть назначены также электрокардиограмма, исследование лимфатической жидкости и другие процедуры.

Традиционное лечение

Прогноз при системной форме артрита у детей чаще всего положительный, в период обострений рекомендована госпитализация. Длительность терапии может достигать от нескольких месяцев до нескольких лет. Процесс достаточно трудоёмкий, требует внимания, приложения усилий врачей и родителей. Дети часто страдают от ограничения двигательной функции. Комплексное лечение направлено на восстановление утраченных функций, возвращение ребёнка к нормальной жизни.

В период лечения запрещены все виды двигательной активности, физические нагрузки, нахождение под солнечными лучами, важную роль играет соблюдение режима питания.


Лечение патологии должно быть комплексным

При детском системном артрите показан приём нескольких групп лекарственных препаратов, которые помогут улучшить состояние детей. Схему лечения выбирает врач, основываясь на данных диагностики, анализов. Препараты назначаются в разных лекарственных формах, это могут быть таблетки, инъекции, мази, гели.

Читайте также:
Adblock
detector