Заболевание соединительной ткани симптомы

Эта группа заболеваний очень разнообразна. Следует знать, что в одних случаях поражения костно-суставного аппарата, мышц, соединительной ткани являются первичными, их симптомы занимают основное место в клинической картине заболевания, а в других случаях поражения костей, мышц, соединительной ткани являются вторичными и возникают на фоне каких-то других заболеваний (обменных, эндокринных и других) и их симптомы дополняют клиническую картину основной болезни.

Особую группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы – группа болезней с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани. Выделяют следующие коллагенозы: системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и очень близкие к ним по своему механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Среди патологии костно-суставного аппарата, мышечной ткани различают воспалительные заболевания различной этиологии (артриты, миозиты), обменно-дистрофические (артрозы, миопатии), опухоли, врожденные аномалии развития.

Причины заболеваний опорно-двигательного аппарата.

До конца причины этих заболеваний не выяснены. Считается, что основной фактор, вызывающий развитие этих заболеваний, генетический (наличие этих заболеваний у близких родственников) и аутоиммунные нарушения (иммунная система вырабатывает антитела к клеткам и тканям своего организма). Из других факторов, провоцирующих заболевания опорно-двигательного аппарата выделяют эндокринные нарушения, нарушения нормальных метаболических процессов, хроническая микротравма суставов, повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам, ещё также немаловажным является инфекционный фактор (перенесенная вирусная, бактериальная, особенно стрептококковая, инфекции) и наличие хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллит, синуситы), переохлаждение организма.

Симптомы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Пациенты с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях характерно для ревматоидного артрита, крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные) при нем поражаются гораздо реже. Ещё при нем усиливаются боли в ночное время, при сырой погоде, холоде.

Поражение крупных суставов характерна для ревматизма и деформирующего артроза, при деформирующем артрозе боль чаще возникает при физических нагрузках и усиливается к вечеру. Если боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются при длительном неподвижном пребывании, чаще ночью, то можно предположить о наличии анкилозирующего спондилоартрита.

Если болят поочередно различные крупные суставы, то можно предположить о наличии ревматического полиартрита. Если боли преимущественно локализуются в плюснефаланговых суставах и возникают чаще в ночное время, то это могут быть проявления подагры.

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли, затруднения движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки и другие факторы, которые могут провоцировать боль).

Мышечные боли также могут очень разнообразными. Они могут быть диссеминированными (рассеянными), а могут быть местными, как при миозите. Мышечные боли могут возникать и при других заболеваниях инфекционных, паразитарных (трихинеллез, цистицеркоз), также могут быть сосудистыми (при атеросклерозе), травматическими, вследствие воздействия профессиональных вредностей (постоянные воздействия низких температур, вибрации).

Лихорадка, разнообразные кожные высыпания также могут быть проявлением коллагенозов.

Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миастении, миатонии, прогрессирующей мышечной дистрофии и других.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности, возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний, этим ощущением сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. Такие приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Однако эти приступы нередко встречаются при таком тяжелом заболевании соединительной ткани, как системная склеродермия.

Также имеет значение для диагностики, как началось и протекало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечные системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое и бурное начало болезни наблюдается при ревматизме, некоторых формах ревматоидного артрита, инфекционных артритах: бруцеллезном, дизентерийном, гонорейным и другие. Острое поражение мышц отмечается при миозитах, остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с травмами.

При осмотре можно выявить особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз (искривление позвоночника) в сочетании со сглаженным поясничным лордозом и ограниченной подвижностью позвоночника позволяют поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита. Поражения позвоночника, суставов, острые заболевания мышц воспалительного происхождения (миозиты) ограничивают и сковывают движения вплоть до полной неподвижности пациентов. Деформация дистальных фаланг пальцев со склеротическими изменениями прилегающей кожи, наличие своеобразных складок кожи, стягивающих ее, в области рта (симптом кисета), особенно если эти изменения обнаружились у женщин преимущественно молодого возраста, позволяют поставить диагноз системной склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется спастическое укорочение мышц, чаще сгибателей (мышечная контрактура).

При пальпации суставов можно выявить местное повышение температуры и отек кожи вокруг них (при острых заболеваниях), их болезненность, деформацию. При пальпации исследуют также пассивную подвижность различных суставов: ее ограничение может быть следствием суставных болей (при артритах, артрозах), а также анкилозов (т.е. неподвижности сочленений). Следует помнить, что ограничение движения в суставах может быть следствием также рубцовых изменений мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Ощупывание сустава может выявить флюктуацию, которая появляется при острых воспалениях с большим воспалительным выпотом в сустав, наличии гнойного выпота.

Читайте также:  Мениск что это такое

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена главным образом на определение активности в ней воспалительного и деструктивного процессов. Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава белков сыворотки крови.

Определение гликопротеидов. Гликопротеиды (гликопротеины) — биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансферрин, церулоплазмин), к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины.

Показательным (хотя далеко не специфичным) для активной фазы ревматического процесса является определение содержания белка серомукоида в крови, в состав которого входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых оно составляет 0,75 г/л.

Определенное диагностическое значение имеет выявление в крови больных с ревматическими заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови — церулоплазмина. Церулоплазмин — транспортный белок, связывающий в крови медь и относящийся к α2-глобулинам. Определяют церулоплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиамина. В норме его содержание составляет 0,2—0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его в сыворотке крови увеличивается.

Определение содержания гексоз. Наиболее точным считается метод, в котором используют цветную реакцию с орцином или резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и расчетом по калибровочной кривой. Особенно резко увеличивается концентрация гексоз при максимальной активности воспалительного процесса.

Определение содержания фруктозы. Для этого применяется реакция, при которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина (метод Дише). Нормальное содержание фруктозы 0,09 г/л.

Определение содержания сиаловых кислот. В период максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями в крови нарастает содержание сиаловых кислот, которые чаще всего определяют методом (реакцией) Гесса. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,6 г/л. Определение содержания фибриногена.

При максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями может возрастать содержание фибриногена в крови, которое у здоровых людей обычно не превышает 4,0 г/л.

Определение С-реактивного белка. При ревматических заболеваниях в сыворотке крови больных появляется С-реактивный белок, который в крови у здоровых людей отсутствует.

Также используют определение ревматоидного фактора.

В анализе крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани обнаруживают увеличение СОЭ, иногда нейтрофильный лейкоцитоз.

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в мягких тканях, появляющиеся, в частности, при системной склеродермии, но наиболее ценные данные оно дает для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Как правило, производят рентгенограммы костей и суставов.

Биопсия имеет большое значение в диагностике ревматологических заболеваний. Биопсия показана при подозрении на опухолевую природу заболеваний, при системных миопатиях, для определения характера поражения мышц, особенно при коллагеновых заболеваниях.

Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы.

Заключается в том, чтобы своевременно предотвратить воздействие факторов, которые могут стать причинами этих заболеваний. Это и своевременное лечение заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, предотвращение воздействия низких и высоких температур, исключить травматизирующие факторы.

При возникновении симптомов заболеваний костей или мышц, так как в большинстве своем они имеют серьезные последствия и осложнения, необходимо обращаться к врачу, для того, чтобы было назначено правильное лечение.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в данном разделе:

Инфекционные артропатии
Воспалительные полиартропатии
Артрозы
Другие поражения суставов
Системные поражения соединительной ткани
Деформирующие дорсопатии
Спондилопатии
Другие дорсопатии
Болезни мышц
Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
Другие болезни мягких тканей
Нарушения плотности и структуры кости
Другие остеопатии
Хондропатии
Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Травмы рассмотрены в разделе «Неотложные состояния»

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Читайте также:  Корешковый синдром шейного отдела позвоночника симптомы и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.


[10], [11], [12], [13]

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.


[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях — низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

  • Суставы
  • Соединительные ткани
  • Пороки сердца

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

Читайте также:  Дегенеративное повреждение заднего рога внутреннего мениска 2 степени

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Читайте также:
Adblock
detector