Узелковый периартериит у детей

Узелковый периартериит является системным некротизирующим васкулитом ,при котором поражаются артерии среднего и мелкого калибра. Артериолы, капилляры и венулы остаются не пораженными. В 1866г. немецкие терапевты Адольф Куссмауль и Рудольф Майер подробно описали данное заболевание.

Причины

В начальной стадии узелкового периартериита выделяются несколько основных, ключевых моментов:

  • индивидуальная непереносимость лекарственных препаратов
  • персистенция вируса гепатита В

Существует приблизительно сто лекарственных средств, способствующих развитию узелкового периатриита. Но в большей степени, лекарственному васкулиту, подвержены люди с широкой историей аллергической болезни.

Вирусная инфекция подвергается особенному изучению. Поверхностный антиген гепатита В (HBsAg) находятся в крови у больных с этим заболеванием в 3-4 случаях из 10, появляющийся при репликации вируса. Вирус гепатита С выявляется у пяти процентов болеющих, но его механизмы развития пока не доказаны.

Есть мнения, что узелковый периартериит передаётся по наследству, но пока связь не найдена с определенным НLА-антигеном.

В патогенезе периартериита узелкового играет огромное значение имуннокомплексный процесс и повышенная чувствительность замедленного типа, в котором лимфоидные клетки и макрофаги имеют главное значение, выделяется функциональный сбой в работе Т-лимфоцитов. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген присутствуют у больных узелковым периартериитом. Содержится ЦИК в почках, в сосудах и других тканях.

Симптомы

Клиническая картина узелкового периартериита системна. Болезнь начинает проявлять себя сразу после приема лекарства. Появление повышения температуры, возникновение болей в суставах, миалгии, сыпи на кожных покровах и снижение массы тела. Снижение массы тела в начале болезни указывает о периоде высокой активности заболевания. Артралгии и миалгии, артрит возникает у 65-70% заболевших. Возникновение сильных болей, до скованности в движениях, в мышцах голени. Воспаление сосудов. Транзиторный артрит, при котором поражается один или несколько суставов, чаще всего возникает при узелковом периартериите. Проявление сыпи разной этиологии. Боли в голове. В 70-80% случаях происходит поражение почек, в результате развивается почечная недостаточность, которая может привести к смерти. При нарушении в работе сердечно-сосудистой системы страдает у 50% заболевших, сердечный ритм нарушается, появляется тахикардия. Болевые ощущения в области брюшной полости, рвота и тошнота отмечается у 44% больных. Страдают половые органы у 25% заболевших узловым периартериитом.

Для диагностирования этого заболевания назначают исследования анализа крови для контроля уровня лейкоцитов, тромбоцитов, концентрации С-реактивного белка, назначается для исключения воспаления, ускорение СОЭ, редко контроль эозинофилов, их повышение характерно для другого заболевания. Узелковый периартериит может сопровождаться умеренной нормохромной анемией, повышенным содержанием концентрации ЩФ и печеночных ферментов. Назначается анализ мочи для выявления микрогематурии, протеинурия и цилиндрурия. Воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок выявляется с помощью биопсии кожи. Проводится также осмотр глазного дна. ЭКГ, УЗИ сердца, УЗДГ сосудов почек, рентгенографии легких также важны для диагностики данного заболевания.

Осложнения

Высокий процент смертности отмечен в первый год жизни, особенно если поражается сразу несколько органов. Развитие инфарктов и склероза органов, разрыв аневризмов, прободение язв, гангрена кишечника, уремия, инсульт, энцефаломиелит, тромбозы являются осложнениями этого недуга. Болезнь настолько опасна, что в течение первого года болезни умирают 50% заболевших.

Лечение

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Если вовремя не начать лечение, то данным статистики коэффициент выживаемости в ближайшие пять лет составляет всего 13%, поэтому своевременное и адекватное лечение ведёт к выздоровлению.

Лечение больных происходит в больнице в отделениях ревматологии. Находятся больные около двух недель при стационаре. Назначается программа фармакотерапевтической эффективности для улучшения клинических и лабораторных показателей. Далее больные находятся под наблюдением врача от двух– трёх лет. Назначают при лечения болезни алкилирующие средства, которые снижают риск рецидивов и способствуют наступлению ремиссии. Глюкокортикостероиды также назначают на ранних этапах болезни, но так как есть опасность инфекционных осложнений, эти препараты не всегда эффективны. Детям вводят в/в иммуноглобулины.

Профилактика

Предохранение от инфекционных заболеваний, индивидуальной непереносимости лекарственных средств, плановая иммунизация входит в профилактические задачи. После лечения пациент должен наблюдаться в диспансере с проведением поддерживающей терапии.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Карпов Владимир Владимирович

Карпов Владимир Владимирович — профессор, врач -педиатр

Сафроненко Людмила Алексеевна

Сафроненко Людмила Алексеевна — кандидат медицинских наук, врач высшей категории, педиатр

Забродина Александра Андреевна

Забродина Александра Андреевна — Врач-педиатр

Андриященко Ирина Ивановна

Андриященко Ирина Ивановна врач педиатр высшей квалификационной категории.


Редактор страницы: врач травматолог-ортопед Крючкова Оксана Александровна

Клиническая картина УП характеризуется чрезвычай­ным полиморфизмом, обусловленным распространенностью и локализацией васкулита, глубиной поражения сосудистой стенки, расстройством гемодинамики, ишемией различных участков органов и тканей. Многообразие клинических симптомов зависит также от выраженности дисциркуляции.

Общие признаки болезни: высокая лихорадка, прогрес­сирующее похудание, профузная потливость, боли различ­ной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы — ведущие, которые опре­деляют тяжесть состояния больного, и сопутствующие, от­ражающие системность процесса. В детском возрасте наиболее часто встречаются кожный, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и легочный синдромы наблюдаются несколько реже.

Читайте также:  Восстановление позвоночника после травмы

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Частым симптомом УП у детей являются локальные отеки (34 больных — 55%), которые располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, сто­пы, поясницу, лицо по типу отека Квинке. Как правило, им сопутствуют сильные приступообразные боли в виде покалывания или жжения в зоне отеков. При ранней адекватной патогенетической терапии возможно обратное развитие указанных изменений. В случае прогрессирования процесса кожа в области локальных отеков становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые гемор­рагии, на месте которых в течение 1—3 нед формируются сухие некрозы (рис. 2).

Кожные некрозы при УП отмечены нами у 47 % боль­ных (29 детей). Локализация их соответствует предшест­вующим отекам, наиболее часто они располагаются сим­метрично над крупными суставами. Заживление некрозов длится месяцами.

В тяжелых случаях УП развивается дистальная ган­грена. В классическом описании УП нет упоминания о возможности периферической гангрены. Впервые подоб­ный вариант у взрослых описан Е. М. Тареевым (1926); W. G. Barnard и W. М. Barbury (1934) сообщили об остром течении УП, осложненном гангреной всех пальцев рук и ног, у девочки 8 лет. Больная умерла через 12 дней от начала болезни. Диагноз при жизни трактовался как пур­пура у больной с ревматизмом. При гистологическом исследовании была выявлена картина УП с поражением периферических артерий, сосудов сердца, печени, почек. Непосредственной причиной смерти явился тромбоз коро­нарной артерии. В последующих работах дистальная ган­грена описывается как синдром, чаще свойственный дет­ским вариантам УП [Коваленко 3. П., Емельянцева И. Н., 1971; Lloyd I. et al., 1967; Gillespil D. N. et al., 1973; de Leo D. M., 1977].

Мы наблюдали 21 ребенка с дистальной гангреной (34 %). Обычно в первые дни заболевания или обострения на фоне повышения температуры появляется гиперсетезия, которая через 1—3 нед сменяется каузалгией. Дети жалуются на жжение, распирание в дистальных отделах конечностей. Боль приступообразная, лишает больных сна. Нередко развиваются болевые контрактуры. Спазмолити­ческие и наркотические средства, как и парасимпатиче­ская блокада, облегчают самочувствие больного только на несколько часов.

При объективном исследовании отмечается нарушение периферического кровообращения (отек, гипотермия, циа­ноз пораженных областей).

Сухая гангрена в отличие от некрозов, как правило, асимметрична. Обычно поражение распространяется на концевые фаланги одного-трех пальцев рук (рис. 3). Через З-Мб мес наступает самоотторжение мумифициро­ванных фаланг (рис. 4).

Четкая демаркация зоны мумификации, а вместе с ней и исчезновение болей отмечаются через несколько дней после назначения адекватной стероидной терапии. При отсутствии своевременной терапии процесс прогрессирует, гангрена может распространиться, поражаются все пальцы рук, реже и ног, что имело место у 8 наблюдаемых боль­ных.

Приводим клиническое наблюдение (рис. 5).

Больная Е., 12 лет. Ранний анамнез без особенностей. С 7 лет больна УП с преимущественным поражением периферического сосуди­стого русла. До 12 лет отмечалось три обострения с ведущим кожным синдромом в виде ливедо, узелков, локальных отеков и кожных некро­зов на фоне лихорадки, болевого синдрома, анемии, увеличения СОЭ, лейкоцитоза и гипергаммаглобулинемии. В активной фазе болезни по­лучала преднизолон в максимальной суточной дозе 1—2 мг/кг с по­следующим ее снижением и отменой в стадии ремиссии. В 12 лет (сентябрь 1969 г.) перенесла ангину, после чего стала повышаться температура, появились слабость, боли в ногах; была госпитализирова­на в местную больницу, где назначены пенициллин и преднизолон (20 мг/сут, что составляло 0,5 мг/кг). Состояние продолжало ухуд­шаться, боли в конечностях стали каузалгическими, появились выражен­ные ливедо, отек кистей, стоп, началась гангрена пальцев рук и ног, больная переведена в нашу клинику 09.11.69 г.

При поступлении состояние больной очень тяжелое: высокая тем­пература-тела, общая гиперестезия, дистальная, каузалгия, боли в жи­воте, олигурия, общая дистрофия, тотальный гипергидроз. На дисталь­ных отделах рук и ног, на лице — древовидное ливедо. Отмечены на­чинающаяся гангрена концевых фаланг I, II, IV, V пальцев левой и IV, V пальцев правой кисти, I пальца правой ноги, на левой стопе выраженный отек, цианоз, гипотермия и мумификация пальцев без четкой демаркации (рис. 6), участки некроза над локтевыми и колен­ными суставами. Пульс на руках и ногах удовлетворительного напол­нения. При осмотре обращали на себя внимание полиадения, гепато- мегалия, тахикардия, усиление сердечных тонов, систолический шум на верхушке.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

В клинике состояние больной первые 10 дней было крайне тяже­лым, сохранялись высокая лихорадка, интоксикация, каузалгия, про­грессировала гангрена левой стопы. Лечение включало введение нар­котиков (до 8 раз в сутки), повторные паранефральные блокады, инъ­екции но-шпы, депо-падутина, аптигистамииных препаратов. Учитывая высокую активность процесса, назначены имуран (50 мг/сут), бутадиен; доза преднизолона последовательно повышалась (начиная с 80 мг/сут). Улучшение состояния в виде нормализации температуры, исчезновения болей, отеков, появления четкой демаркации зон сухой гангрены (кон­цевые фаланги IV, V пальцев правой и I, II, IV, V пальцев левой ки­стей, 1 пальца правой ноги и всей левой стопы) наступило лишь после повышения суточной дозы преднизолона до 220 мг (6 мг/кг), одновре­менно нормализовались лабораторные показатели. Появились признаки медикаментозного синдрома Иценко— Кушинга.

Читайте также:  Вертеброгенная цервикалгия что это

После 20-дневного лечения максимальной дозой преднизолона на­чато постепенное ее снижение. 09.02.70 г. больной произведена ампута­ция на уровне верхней трети левой голени и некрэктомия гангренозно измененных фаланг кистей и I пальца правой стопы. Операция произ­ведена на фоне лечения преднизолоном (90 мг/сут) и имураном (50 мг/сут). Послеоперационное течение’ протекало без осложнений, за­живление путем первичного натяжения. При гистологическом исследо­вании удаленной конечности установлен продуктивный панартериит крупных, средних и мелких артерий с явлениями склероза и облитера­ции сосудов. В последующем состояние больной было удовлетворитель­ным, медленно снижалась доза преднизолона, имуран был отменен че­рез 3 мес, к терапии добавлен делагил. В состоянии относительной клинико-лабораторной ремиссии на поддерживающей дозе преднизоло­на (10 мг/сут) в сочетании с делагил ом выписана домой через 8 мес после поступления в клинику.

Диагноз: УП с преимущественным пора­жением периферических сосудов и ведущим тромбангитическим син­дромом, хроническое течение ДЦП. Древовидное ливедо, подкожные узелки, локальные отеки, кожные некрозы, сухая гангрена концевых фаланг шести пальцев рук, I пальца правой ноги и всей левой стопы. Миокардит. Гепатомегалия. Медикаментозный синдром Иценко — Ку­шинга. Операция — ампутация на уровне верхней трети левой голени, некрэктомия мумифицированных фаланг. Дома состояние девочки было удовлетворительным, жалоб не предъявляла. Длительно сохранялось слабо выраженное древовидное ливедо на руках и ногах. Поддержи­вающая терапия преднизолоном и делагилом была отменена через 6 мес после выписки из клиники. Через год девочке был изготовлен протез левой ноги. С 1971 г. состояние удовлетворительное, отмеча­ется стойкая ремиссия. Окончила среднюю школу, работает.

В приведенном наблюдении ярко представлены все кожные изменения, свойственные УП. В процессе бурного прогрессирования заболевания при четвертом обострении в течение IV2 мес применяли недостаточные дозы кортико­стероидов, что не могло приостановить генерализацию патологического процесса с развитием обширных зон ди­стальной гангрены, миокардита. Четкая демаркация и признаки ремиссии появились при назначении очень высо­ких суточных доз преднизолона (6 мг/кг), имурана. Аде­кватная терапия обеспечила длительную стойкую ре­миссию.

При тромбангитическом синдроме у 40 % (25 больных) детей наряду с некротическими изменениями кожи и ди­стальной гангеной на высоте активности процесса наблкь дается поражение слизистых оболочек, чаще упорный стоматит. В тяжелых случаях могут’ развиться клиновид­ный некроз языка, некрозы, мягкого неба, некротическая ангина, некроз носовой перегородки с перфорацией. Аде­кватная терапия: быстро стабилизирует патологический процесс и способствует положительной динамике.

J. L. Diaz-Perez и R К Wlnkelmann (1974) изучили селективную группу из 23 больных в возрасте от 10 до 65 лет, у которых при биопсии кожи обнаружены измене­ния, свойственные УП, а признаки системности отсутство­вали. Длительность наблюдения составляла от 3 до 27 лет

В детском возрасте, преимущественно у детей старше 7 лет, встречается изолированная кожная форма УП. В наблюдении М. Г. Никишовой (1966) у девочки 10 лет заболевание протекало длительно со сменой обострений и ремиссий без висцеритов. L. A. Neale описал 2 детей (8 и 9 лет), страдавших изолированной кожной формой УП. Один из них умер от распространенной гангрены пальцев рук и ног. На вскрытии поражения сосудов внут­ренних органов не обнаружено.

У 4 наблюдавшихся нами больных был изолированный кожный процесс, у 3 из них при биопсии кожи и подкож­ной клетчатки выявлены типичные для УП изменения. В 2 наблюдениях выраженность суставно-мышечного и кожного синдрома в сочетании с высокой температурой и иммунологической активностью требовала назначения больным в период обострения кортикостероидов. У 2 боль­ных с хроническим течением заболевания обострения ку­пировались без кортикостероидов. Длительность болезни у этих больных составляет от 4 до 10 лет.

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации — с тем человеком, кто и будет Вас лечить.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Узелковый полиартериит — это некротический васкулит, поражающий артерии малого и среднего диаметра. На разных участках пораженных сосудов образуются аневризмы и узелки.
У детей (в равной степени у мальчиков и девочек) это заболевание встречается редко. Пик заболеваемости приходится на 10-летний возраст. Причина узелкового полиартериита неизвестна, но он часто развивается на фоне инфекций верхних дыхательных путей, заражения стрептококками группы А и хронического гепатита В. По всей вероятности, это заболевание представляет собой постинфекционную аутоиммунную реакцию на упомянутые антигены у предрасположенных лиц. С узелковым полйартериитом ассоциируются и другие инфекции — инфекционный мононуклеоз, туберкулез, а также цитомегаловирусные и парвовирусные заболевания.

Читайте также:  Тендинит лечение препараты недорогие но эффективные

В биоптатах тканей обнаруживается некротический васкулит; лимфоидная инфильтрация поражает все слои стенок мелких и средних мышечных артерий. Воспаление обычно захватывает отдельные сегменты сосудов, включая места их разветвления, и может быть выражено в разной степени, вплоть до обширного фибриноидного некроза с тромбозом и инфарктом. Часто образуются аневризмы. Послевоспалительный фиброз приводит к окклюзии сосудов. У большинства больных страдают артерии почек с той иной степенью поражений клубочков.

Проявления узелкового полиартериита зависят от локализации пораженных сосудов. У детей раньше всего повышается температура тела. Потеря массы тела и боль в животе указывают на воспаление, а возможно, и тромбоз брыжеечных артерий. Воспаление артерий почек может приводить к гипертонии, гематурии или протеинурии. При поражении сосудов кожи на ней появляются точечные кровоизлияния, отек, красноватые полосы с пальпируемыми болезненными узелками по ходу воспаленных артерий. Поражение сосудов нервной системы сопровождается инсультами, с преходящей ишемией мозга, психозами, а также периферической невропатией с парестезиями или слабостью мышц.

Распространение процесса на коронарные артерии приводит к ишемии миокарда и сердечной недостаточности. Отмечались случаи перикардита и аритмий. Реже возникает боль в яичках, имитирующая их перекрут, боль в костях, а также ишемическая ретинопатия, которая может стать причиной слепоты. Иногда отмечаются артралгия, артрит или миалгии.

Диагностика узелкового полиартериита требует биопсии или ангиографии, при которых обнаруживаются признаки васкулита. Воспаление сосудов можно выявить с помощью биопсии подозрительных изменений кожи. У больных с нарушением почечных функций в биоптатах почек находят характерный некротический васкулит. При периферической невропатии у детей локализовать поражение можно с помощью ЭМГ, а васкулит подтверждают с помощью биопсии икроножных нервов. Участки аневризм в местах разветвления артерий или ceгментарный стеноз выявляются при ангиографии. Часто поражаются почечные и брыжеечные артерии. При подозрении на узелковый полиартериит у детей следует искать перенесенное или текущее инфекционное заболевание. Дифференциальная диагностика. Ранние изменения кожи напоминают геморрагический васкулит. Однако в этих случаях обычно отсутствуют узелковые поражения кожи и признаки системного заболевания.

Для гранулематоза Вегенера или синдрома Гудпасчера характерны легочные симптомы, для синдрома Черджа-Строс и эозинофильного фасциита — эозинофилия. СКВ, дерматомиозит и склеродермию отличают поражения определенных органов и тканей. Длительная лихорадка с потерей массы тела может наблюдаться также при язвенном колите или злокачественных заболеваниях. фаторные исследования. Раньше всего обнаруживают повышение СОЭ, затем развиваются анемия и лейкоцитоз. Поликлональная активация В-лимфоцитов проявляется гипергаммаглобулинемией. Мочевой осадок, протеинурия и гематурия указывают на нарушение функции почек. Об эффективности терапии можно судить по изменению маркеров васкулита. Из субэндотелиального слоя воспаленных сосудов в большом количестве определяется антиген vWF. Для васкулита характерно также выделение неоптерина активированными макрофагами. Повышенная активность печеночных ферментов в сыворотке крови свидетельствует о заражении вирусом гепатита В, что у взрослых встречается чаще, чем у детей.

Лечение узелкового полиартериита. Применяются кортикостероиды (внутрь и внутривенно), иногда в сочетании с циклофосфамидом. При эндартериите, приводящем к понижению кровотока в конечностях, можно использовать илопрост.

Осложнения узелкового полиартериита. Узелки на коже могут изъязвляться, открывая путь для инфекции. При поражении сосудов почек развивается артериальная гипотония, а воспалительные изменения сосудов приводят к сердечной недостаточности или редких случаях наблюдался разрыв аневризмы поченочных артерий. Прогноз. Узелковый полиартериит может протекать легко, сопровождаясь лишь немногими осложнениями, но часто наблюдается тяжелое течение заболевания с множественным поражением органов и тканей, приводящим к смерти больных. Активная иммуносупрессивная терапия обеспечивает клиническую ремиссию. При поражении почек выживаемость в течение 1 года составляет 73 %, а в течение 5 лет — 60%.


Узелковый полиартериит (УПА). В течение нескольких дней у 3-летней девочки развились болезненные узелки на туловище, лице и конечностях:
а — очаги на кистях сочетались с артритом.
б — в центре некоторых узелков на ногах развились некротические везикулы.
в,г — 13-летняя девочка с хроническим кожным узелковым полиартериитом и жалобами на рецидивирующие, болезненные, фиолетовые узелки на кистях (в) и стопах (г).

Читайте также:
Adblock
detector