Уртикарный васкулит симптомы лечение

Читайте в этой статье

Подвиды васкулита

Этот тип УВ диагностируется, когда кожный васкулит проявляется основными симптомами в сочетании с нормальными уровнями C1q комплементов. Как правило, он имеет доброкачественное течение по сравнению с другими формами УВ, встречаются практически всегда только кожные симптомы, системные проявления заболевания наблюдаются крайне редко.

Данная патология диагностируется у пациентов, которые имеют уртикарную сыпь в сочетании с низким уровнем C1q комплемента и повышенным содержанием анти-C1q антител (антитела, которые атакуют C1q комплимент). Гипокомплементарный уртикарный васкулит, симптомы которого, в отличие от нормокомплементарного, помимо кожных проявлений, манифестируют довольно часто появлением боли в суставах, затруднением дыхания, дискомфортом в животе. Как правило, установить причину не удается, хотя иногда эта форма УВ наблюдается при системных аутоиммунных заболеваниях, например, таких как системная красная волчанка.

ГУВС — редкое аутоиммунная патология, наиболее тяжелая форма УВ, всегда сопровождается вовлечением в процесс внутренних органов с постоянным рецидивирующим характером течения. У больных с этим нарушением иммунной системы часто встречаются выраженные аномалии комплемента (низкий уровень сывороточного C1q, С3 и С4 ).

При ГУВС встречаются такие системные проявления:

  • эписклерит или увеит (воспаление глаз, проявляется в 30 процентов случаев);
  • умеренный гломерулонефрит (болезнь почек);
  • плеврит (воспаление оболочки, которая окружает легкие);
  • ангиоэдема (отек тканей под кожей, наблюдается у 50 процентов пациентов);
  • хроническая обструктивная патология легких (затруднение дыхания);
  • различные поражения сердца, например, такие как инфаркт миокарда, кардиомиопатия.

Распространенность

Данная патология имеет умеренную распространенность, чаще всего встречается в возрасте от 30 — 40 лет, женщины страдают чаще, чем мужчины. ГУВС, как тяжелая системная форма УВ, наблюдается почти исключительно у женщин.

Этиология

В 50% случаев причину установить не удается. Есть некоторые этиологические факторы уртикарного васкулита и его связь с другими патологическими состояниями:

  • аутоиммунные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.);
  • вирусная инфекция (гепатит С и др.);
  • гемобластозы (лейкоз, лимфома Ходжкина, миеломная болезнь, b-клеточная лимфома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
  • реакция на лекарства (такие как ингибиторы АПФ, некоторые виды диуретиков, пенициллин и нестероидные противовоспалительные средства);
  • некоторые виды злокачественных новообразований;
  • амилоидоз;
  • физическое воздействие (холод, солнце и другие);
  • эндокринологические проблемы (болезнь Грейвса);
  • синдром Когана.

Признаки заболевания

Диагностика

Иногда проводится тест на антиядерные антитела (ANA), которые положительны в 30 — 50% случаев, а также определяются антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК).

Лечение

Антигистаминные средства и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), как правило, применяются при легких формах. Кортикостероиды (например, преднизолон) используются при более выраженной кожной симптоматике. Лечение васкулита, кожный компонент которого сочетается с поражение внутренних органов, требует комбинированного подхода. Помимо кортикостероидов, используются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфамид или микофенолат мофетил (Cellcept).

Лекарственные средства наиболее часто применяемые при уртикарном васкулите Краткая характеристика
Азатиоприн (Imuran) Эффективный и очень часто используемый иммунодепрессант. Основные побочные реакции при назначении этого препарата — токсическое влияние на печень и костный мозг. Другие побочные эффекты включают: усталость, выпадение волос, диарея и повышенный риск возникновения инфекционного заболевания
Циклофосфамид (Cytoxan, Neosar) Применяется при тяжелом развитии васкулита. Пациентам, у которых встречается только поражение ограниченного участка кожи, этот препарат не назначается. Циклофосфамид представляет собой алкилирующий агент, подавляющий функцию T- и B-клеток, которые участвуют в гуморальном и клеточном ответе иммунной системы организма. Циклофосфамид способен вызвать краткосрочные серьезные побочные эффекты, такие как воспаление мочевого пузыря (цистит) и подавление костного мозга (низкое содержание клеток крови), что может привести к возникновению инфекционного заболевания. Чтобы уменьшить вероятность поражения мочевого пузыря при использовании этого препарата, пациентам, как правило, назначают местную терапию(препарат, который защищает стенку мочевого пузыря от раздражающего действия циклофосфамида)
Метотрексат (Folex, Rheumatrex) Ингибирует накопление лейкоцитов в очагах воспаления, тем самым улучшается симптоматика (боль, отек, напряженность кожных покровов). Основные побочные эффекты встречаются редко, но анализы крови, как правило, выполняются регулярно, чтобы не пропустить депрессию костного мозга (низкое содержание белых кровяных клеток и анемию). Также, хоть и крайне редко, наблюдается гепатотоксичность (нарушение функции печени)
Микофенолат мофетил (Cellcept) Относительно широко применяемый иммунодепрессант. Такое серьезное осложнения при использовании этого препараты, как подавление продукции клеток костным мозгом (низкое количество лейкоцитов и анемия), встречается крайне редко. Другие побочные эффекты включают в себя: понос, рвоту, затрудненное дыхание (одышка), бессонницу, раздражение кожи и гриппоподобное состояние. Расстройство желудочно-кишечного тракта встречается довольно часто
Ритуксимаб (Rituxan) Препарат, полученный в результате применения методов генной инженерии, соответствует человеческому моноклональному антителу против антигена CD20, который находится на поверхности В-лимфоцитов. Эти клетки активно участвуют в патогенезе васкулита. Способность препарата уменьшить их количество используется при лечении некоторых васкулитов, в частности, и уртикарного. Побочные эффекты, как правило, мало выражены, продолжительность их короткая (после инъекции исчезают в течение 2 часов). К ним относят: локальное покраснение кожных покровов, желудочно-кишечные расстройства
Стероиды (преднизолон, метилпреднизолон, кортизон, дексаметазон) Естественные гормоны, вырабатываются надпочечниками, играют важную роль в поддержании нормальных биохимических процессов в организме. Синтетические стероиды обычно используются для лечения васкулита и других аутоиммунных заболеваний, очень эффективны при снижении проявлений воспаления. Как правило, в начале лечения их используют в высокой дозе, а затем ее уменьшают постепенно, пытаясь избежать синдрома отмены
Читайте также:  Атрофическая миелопатия у собак

К сожалению, побочные реакции при использовании стероидных препаратов наблюдаются довольно часто. Серьезными осложнениями являются инфекционные заболевания, сахарный диабет и остеопороз. К другим побочным проявлениям относят:

  • увеличение веса;
  • нарушение сна;
  • изменение настроения (в том числе депрессии и очень редко психоз);
  • мышечная слабость;
  • расстройство моторики желудка;
  • задержка жидкости;
  • повышенное кровяное давление;
  • истончение кожных покровов.

Прогноз

В большинстве случаев вновь возникший УВ хорошо поддается лечению. Бывают ситуации, когда болезнь может перейти в хроническую рецидивирующую форму, тем не менее современное лечение позволяет достичь стойкой и продолжительной ремиссии, которая длится годами.

Специфических мероприятий по профилактике данного заболевания не существует. Как и для всех кожных васкулитов, при которых в патогенезе задействованы аутоиммунные процессы. Рекомендуется избегать контакта с аллергеном, адекватно лечить хроническую инфекцию, укреплять иммунитет естественными способами.

Почему возникает это заболевание?

Основными причинами возникновения данной патологии считаются:

  • Аллергические реакции (на продукты, бытовую химию, лекарства и проч.);
  • Инфекции (в том числе и хронические);
  • Прием лекарственных средств (особенно тех, которые способны истончать сосудистую стенку, повышать или понижать ее проницаемость, например, гормональные препараты).

Виды васкулита

Уртикарный васкулит условно разделяют на два вида:

  • Гипокомплементемический или первичный, при котором поражаются клетки кожи. Во время установки диагноза его дифференцируют от таких патологий, как красная волчанка, т. к. оба заболевания имеют схожие проявления.
  • При вторичном проявляются симптомы заболевания, его вызвавшего, так как эта патология – всегда следствие другого серьезного заболевания.

Клинические проявления

Симптомы уртикарного васкулита зависят от вида заболевания, но наиболее показательными являются:

  1. Кожные высыпания. Это могут быть папулы, пурпуры, волдыри, которые, в отличие от крапивницы, болезненны при пальпации, сопровождаются зудом и жжением. Также важно помнить, что крапивница исчезает через некоторое время после того, как аллерген, вызвавший ее, перестает воздействовать на организм. Васкулит же не проходит самостоятельно и прогрессирует без должного лечения.
  2. Воспаление суставной сумки, боли в области суставов.
  3. Поражения ЦНС.
  4. Головные боли.
  5. Отеки в пораженной области.
  6. Иногда наблюдается повышение температуры.
  7. В редких случаях у пациентов увеличиваются лимфатические узлы.

Важно помнить, что внекожные проявления васкулита встречаются далеко не всегда и зависят от вида заболевания, причины его появления и др. Более того, в зависимости от типа пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса васкулит может стать угрожающим для жизни состоянием. Например, при поражении сосудов головного мозга уртикарный васкулит может привести к инсульту.

При обнаружении у себя кожной симптоматики обратитесь к врачу.

Как диагностируют уртикарный васкулит?

При отсутствии внекожной симптоматики врачи обязаны в первую очередь дифференцировать заболевание от других кожных патологий. Пациенту назначают сдачу общего анализа крови и мочи, биохимию крови, при подозрениях на аутоимунную причину заболевания направляют также на иммунограмму. При васкулите отмечается повышение уровня базофилов и эозонофилов, изменяется показатель СОЭ (скорость осаждения эритроцитов).

Для диагностики изменений работы сердца назначают ЭКГ.

Для исследования кожи проводится биопсия кожных покровов. Образцы предпочтительно берутся с пораженных высыпаниями участков для более точной диагностики. Наличие обломанных частиц лейкоцитов, фибриноидных изменений, разрушения клеток кожи свидетельствует о васкулите.

Во время гистологического исследования наблюдается, что стенки сосудов отечны, местами тронуты некрозом, ткани рядом с пораженным участком пропитаны плазмой (ввиду нарушения проницаемости сосуда).

Если у специалистов возникает подозрение на вторичный уртикарный васкулит, назначаются и другие обследования для выяснения вызвавшей его патологии.

Особенности терапии

Лечение уртикарного васкулита зависит от степени и вида заболевания. Главной целью медикаментозной терапии является подавление воспаления.

  • В случае если васкулит вторичен, специалисты лечат заболевание-первопричину.
  • Если васкулит слабо выражен и течение болезни медленное, пациенту назначаются антигистаминные (Кларисенс, Кларитин и др.) и нестероидные противовоспалительные средства (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам и др.).
  • Если терапевтический эффект не достигается, врач назначает глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон).
  • Для стимуляции иммунитета показан прием поливитаминов.
  • Противовирусные препараты и средства, купирующие острые воспаления применяются при осложнении инфекциями.
  • Физиотерапия показана на любых стадиях заболевания.
  • Корректируется диета: в рацион вводятся продукты с большим содержанием витамина С, а также богатые микро и макроэлементами.
  • Для восстановления сосудов назначают рутин, аскорбиновую кислоту, отвары шиповника, крапивы, рябины и проч.
  • В некоторых случаях при легком протекании больного направляют на плазмофорез (процедура очищения крови с помощью высокотехнологичного оборудования).
  • Для местного применения в очагах воспаления рекомендуют использовать мази Троксевазин, Левозин и другие.
  • При обширном поражении инфекцией уделяется особое внимание возможным очагам ее дальнейшего развития: кариес, отит, фронтит, гайморит.
  • Если имеют место нарушения в работе сердца, применяется Рибоксин и витамины (в частности – В 12).
Читайте также:  Реактивный полиартрит симптомы и лечение

Прогноз

При должном лечении и своевременном обращении к специалистам уртикарный васкулит способен создать угрозу жизни только в том случае, если поражены другие системы организма.

Если заболевание возникло на фоне другой патологии, оно, как правило, становится хроническим. Однако тщательно подобранная терапия позволяет достичь длительной ремиссии и существенно улучшить качество жизни больного.

Профилактические меры

К сожалению, специальной профилактики против васкулита не разработано. Защитить себя от данной патологии можно с помощью сбалансированного питания, ведения здорового образа жизни, занятий спортом. Также очень важно не допускать инфекционных заболеваний, а при их возникновении соблюдать все предписания врача для скорейшего выздоровления.

И.В. ДАНИЛЫЧЕВА, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник; Н.Г. БОНДАРЕНКО, врач отделения аллергологии и иммунотерапии, ГП ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России; О.А. КУПАВЦЕВА, врач, Институт ревматологии РАМН

Уртикарный васкулит (УВ) — васкулит кожи с преимущественным?поражением венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологи­ческими признаками лейкоцитокластического васкулита. УВ является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо, инфаркт или гангрена пальцев. Кожный васкулит является частым и значительным компонентом многих системных сосудистых синдромов, например, при системной красной волчанке (СКВ), при ANCA-ассоциированном первичном васкулите (ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) у больных синдромом Чарджа—Стросса. Главная задача врача — отличить первичный васкулит от вторичного. Первичный васкулит кожи — форма васкулита, поражающая исключительно кожу. Вторичный васкулит кожи связан с системными формами васкулита. Таким образом, вторичным васкулитом называется воспаление сосудов любого органа (в данном случае кожи) в добавление к клиническим симптомам мультисистемного заболевания. В зависимости от состояния системы комплемента и клинических проявлений заболевание можно назвать синдромом гипокомплементемического УВ (ГУВ), нормокомплементемическим УВ. Синдром ГУВ — термин, используемый для описания больных с гипокомплементемией, УВ, разнообразными системными находками. ГУВ описывает больных с гипокомплементемией, УВ и с единичными симптомами (или без симптомов) системной патологии.Нормокомплементемический УВ обозначает часто нетяжелое течение заболевания у больных УВ и нормальным уровнем комплемента. Предполагается, что возможно продолжительное течение болезни с последовательным переходом из одной формы в другую.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет. Во многих случаях кожные васкулиты остаются единственным эпизодом в жизни человека. В одном из исследований показано, что почти в 40% случаев УВ купировался в течение года. Известно максимально длительное течение УВ — 23 года.

Кожные проявления. Отличительные черты волдыря при УВ: волдыри с пурпурой, уплотнением, резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией. Иногда поражение кожи при УВ ничем не отличается от поражения кожи при обычной крапивнице. УВ может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, характерным для пациентов с ГУВ, макулярной эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной эритемы. У больных УВ могут наблюдаться внекожные проявления: общие (лихорадка, недомогание); специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и др.), желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит, эписклерит и др.), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов), сердечно-сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).

Мы помним о том, что УВ может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. УВ наблюдается при синдромах Muckle-Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы, замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.

Для подтверждения диагноза УВ требуется биопсия кожи для гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки, фибриноидные отложения говорят в пользу УВ. Необходимо провести поиск признаков системной патологии. При наличии респираторных симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки, функциональных дыхательных тестов. В клиническом анализе крови чаще всего (в 75%) выявляется ускорение СОЭ, причем не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни. Результатом иммунологического обследования может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител (низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов. Повышенный уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на вовлечение почек. У пациентов может отмечаться нормокомплементемия, гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора нормальные.

Читайте также:  Подвывих бедра у новорожденных

Больные могут отвечать на Н1-антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды, колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

При осмотре состояние удовлетворительное, температура тела 37,60 С. На всей поверхности кожи множественные уртикарные и пятнистые элементы разных размеров и на разных стадиях развития, часть из них имеет кольцевидный характер. Имеются множественные участки гемосидеринового окрашивания, преимущественно на коже лица, поясничной области, нижних конечностей. Ангиоотеков нет. По остальным органам без особенностей. АД 110/70 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 100 уд.в минуту.

При анализе истории заболевания обращает на себя внимание длительное сохранение элементов с резидуальными элементами, субфебрилитет, слабость. Это отличает данный случай от течения обычной крапивницы, для которой характерно бесследное исчезновение волдыря в течение нескольких часов (до 24 час.).

При обследовании были выявлены следующие изменения.

В клиническом анализе крови ускоренное СОЭ 30 мм/час, что не характерно для крапивницы (в отсутствие возможной причины). В динамике — 11мм/час. В би­-­ ­о­химическом анализе крови отмечается незначительное повышение общего билирубина 20,8 мкмоль/л, снижение уровня сывороточного железа 5,9?мкмоль/л. В динамике повышение уровня сывороточного железа до 17,9 мкмоль/л. Серологические показатели отрицательные. Общий Ig E: 921 МЕ/мл.

Посев материала из зева от 16.02.2009 г.дал обильный рост Streptococcus intermedius, чувствительного к цефоперазону, амоксиклаву, хлорамфениколу, эритромицину, доксициклину.

УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы от 16.02.2009 г.: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Эхо-признаки хронического калькулезного холецистита, мелкоочаговые образования правой доли щитовидной железы и узел левой доли щитовидной железы (гормональный фон в норме).

С учетом клинической картины и жалоб больной проведено иммунологическое обследование в Институте ревматологии от 10.02.2009 г.: повышение С-реактивного белка до 1,3 мг%, повышение уровня ЦИК до 187 ед. Компоненты комплемента (С3, С4), С1-ингибитор, Ig G к С1q в пределах нормальных значений.

Эзофагогастродуоденоскопия от 17.02.2009 г.: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Умеренный гастрит. Дуоденогастральный рефлюкс. Поверхностный бульбит. Поверхностный дуоденит.

Причина крапивницы остается неясной. Учитывая длительное сохранение элементов с резидуальной гиперпигментацией, субфебрилитет, СОЭ, повышение уровня ЦИК, решено провести гистологическое исследование биоптата кожи из свежего элемента.

Биопсия кожи от 12.02.2009 г.: эпидермис неравномерно утолщен, с умеренным гиперкератозом. В базальном слое очаговая вакуольная дистрофия клеток. Дерма отечна, сосуды поверхностного сосудистого сплетения с резко утолщенными отечными стенками, инфильтрированными лимфоцитами, эозинофилами, нейтрофилами. Эндотелий набухший. Отмечается лейкоцитоклазия. В ретикулярном слое дермы отмечается рассеянная инфильтрация из эозинофилов и гиперплазия кожных нервов. Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при аллергическом лейкокластическом васкулите.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: уртикарный васкулит.

На фоне проведенного лечения дексаметазоном в/в в курсовой дозе 136 мг с переводом на прием метилпреднизолона в дозе 24 мг в сутки, хидроксизином 25 мг в сутки, пентоксифиллином 5,0 мл в/в 10 дней, актовегином 20% 250 мл в/в №5, омепразолом 20 мг на ночь отмечена положительная динамика, высыпания мелкие, единичные, отеков, кожного зуда нет, температура тела нормализовалась, слабость отсутствует.

В данном случае мы столкнулись с началом первичного васкулита кожи, т.к. не выявлено иной причины или заболевания, вызвавшего это состояние. У больной отмечены характерные клинические проявления УВ (длительное сохранение волдырей с резидуальными явлениями, повышение СОЭ, общие симптомы (субфебрильная температура, слабость)), повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов. Результаты био-псии кожи подтвердили предполагаемый диагноз. Прогноз заболевания не определен в связи с отсутствием этиологического фактора.

Читайте также:
Adblock
detector