Церебральный васкулит головного мозга симптомы

Церебральный васкулит — заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Общие сведения

Причины церебрального васкулита

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов). Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

  • Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
  • Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

  • ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
  • ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный ЦВ имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга. Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный ЦВ отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами. Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

  • Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
  • Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
  • Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
  • УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
  • Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
  • Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.
Читайте также:  Можно ли восстановить межпозвоночные диски

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Сосудистая сеть пронизывает каждый орган и систему в организме человека, доставляя питательные вещества, необходимые для здорового функционирования. Цереброваскулярная недостаточность головного мозга образуется при нарушении кровоснабжения, вызванная воспалительным процессом в стенках сосудов.

Причины заболевания

Мозговые клетки интенсивно кровоснабжаются и чувствительны даже к небольшим сбоям в доставке питания. ЦВБ (цереброваскулярная болезнь) вызывает острую гипоксию в головном мозге, грозящую летальным исходом.

Недостаточное поступление кислорода к тканям вызывает церебральную ишемию, причиной являются расширенные периваскулярные пространства (расстояния между сосудами и белым веществом мозга), вследствие чего нарушается отток спинномозговой жидкости.

Причины возникновения церебрального васкулита подразделяют на первичные и вторичные. Исследования не смогли установить точных первопричин патологии (изолированный церебральный васкулит), предположительно относят механическое повреждение сосудов и эмоциональные всплески.

Вторичными причинами, выступающими в роли пускового механизма для возникновения васкулопатии в головном мозге, являются сопутствующие заболевания:

  • Злокачественные новообразования;
  • Отравления наркотическими веществами;
  • Ревматоидный артрит;
  • Вирусные заболевания (герпес, ветряная оспа);
  • Склеродермия (поражение кожи и сосудов);
  • Системная красная волчанка;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, сыпной тиф);
  • Системное заболевание сосудов (геморрагический васкулит);
  • Аутоиммунные заболевания.
Читайте также:  Кривошея у ребенка 3 месяца симптомы

Для изолированного церебрального васкулита, характерно образование уплотнений и воспалительных узелков на стенках сосудов. Для вторичного – сбой в иммунной системе и поражение стенок сосудов защитными антителами или непосредственное воздействие вирусов.

Воспаление снижает физиологический тонус сосуда и истончает его стенки – ток крови к участкам мозга прекращается, вызывая многочисленные очаги кровоизлияния (мелкоочаговые).

Симптомы и признаки церебрального васкулита

Церебральный васкулит головного мозга, симптомы которого часто схожи с инсультом, достаточно трудно диагностировать. Первичный церебральный васкулит развивается внезапно, с последующей регрессией симптоматики, за которой следует новая волна обострения.

  1. Нарушение речи;
  2. Дисфагия (затрудненное глотание);
  3. Острая головная боль;
  4. Снижение работоспособности;
  5. Эмоциональные перепады;
  6. Психические расстройства.

Прогрессирование заболевания ведет к структурным изменениям в мозговых участках с ухудшением общего состояния больного.

Признаки вторичного васкулита:

  • Снижение остроты слуха;
  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Судорожный синдром;
  • Повышение АД;
  • Расстройства личности;
  • Дезориентация в пространстве;
  • Непроизвольные мышечные сокращения;
  • Коматозное состояние;
  • Слабоумие.

Симптоматика нарастает постепенно, начальная стадия заболевания имеет бессимптомное течение.

Диагностика и лечение

Выявление воспаления в сосудах головного мозга сложно поддается диагностике. Для дифференцирования патологии собирается врачебный консилиум (окулист, невропатолог, онколог, терапевт, хирург, психиатр), после физикального осмотра и собранного субъективного анамнеза, пациент направляется на диагностическое исследование:

  1. МРТ;
  2. Ангиография с контрастированием;
  3. КТ;
  4. УЗ исследование с применением дуплексного сканирования церебрального кровотока.

Диагностирование на начальной стадии заболевания, может не выявить нарушений в головном мозге. Для подтверждения диагноза прибегают к биопсии церебральной паренхимы – забор материала проводится только из мелких артерий.

Лечение васкулита головного мозга направлено на снятие симптоматики и устранение причины вызвавшей воспаление. Терапия назначается комплексно:

  • Препараты, улучшающие кровообращение;
  • Стероидные гормоны;
  • Антибиотики;
  • Антигистаминные препараты;
  • Противовирусные;
  • Противовоспалительные препараты;
  • Ноотропные препараты.

Лечение подбирается индивидуально в зависимости от прогрессирования патологии.

Запоздалое выявление церебрального васкулита головного мозга приводит к инвалидности и летальному исходу. Своевременно проведенная терапия имеет положительную динамику и благоприятный прогноз для жизни.

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)
• Артериит (воспаление артерий)
• Ангиит (воспаление артерий или вен)
2. Определение:
• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов
• Возможно поражение либо артерий, либо вен

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения
о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра
• Размеры:
о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии
• Морфология:
о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов
о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии


(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:
• Т1-ВИ:
о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации
• Т2-ВИ:
о Множественные гиперинтенсивные очаги
• FLAIR:
о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации
• Т2* GRE:
о Возможно вывление кровоизлияний
• ДВИ:
о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга
о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:
— Равномерное, концентрическое
— На большом протяжении
— Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)
— Как правило, множественное поражение сосудов
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

Читайте также:  Хондроз шейного отдела что такое

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:
• Традиционная ангиография:
о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка
о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов
о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии
• Советы по протоколу исследования:
о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии
о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пациенты пожилого возраста
• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2. Артериальный вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)
• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние
• Может имитировать васкулит при ангиографии
• Устраняется при инфузии верапамила

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний
• Поражаться могут сосуды любого калибра
• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии
о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4. Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

  1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren’s syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
  2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
  3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
  4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
  5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
  6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
  7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
  8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Читайте также:
Adblock
detector