Смешанное заболевание соединительной ткани симптомы

Смешанное заболевание соединительной ткани представляет собой патологическое состояние, имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки (СКВ), склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это относительно редкая болезнь. Она чаще выявляется у женщин в возрасте 20-30 лет.

Следует отметить, что существование данной патологии как отдельной нозологической единицы признается не всеми специалистами. Это связано с тем, что у многих пациентов происходит постепенный переход от смешанного заболевания соединительной ткани к конкретной патологии (чаще склеродермии или полимиозиту).

Почему возникает

В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс с нарушениями в системе Т-клеточного иммунитета. При этом в организме происходит иммунопролиферативное воспаление в стенках сосудов и пораженных тканях, наблюдается продукция аутоантител и иммунных комплексов. Практически у всех больных имеются высокие титры антител к ядерному антигену U1-RNP.

Предполагается, что заболевание развивается у лиц с наследственной предрасположенностью после перенесенной вирусной инфекции.

Как проявляется

Клиническое течение заболевания отличается значительным полиморфизмом. Комбинации патологических симптомов и их выраженность могут быть различными. В качестве первых проявлений нередко выступают:

По мере прогрессирования патологического процесса к этим проявлениям присоединяются признаки поражения кожи, внутренних органов и нервной системы.

Поражение опорно-двигательного аппарата сопровождается симптомами, свойственными ревматоидному артриту, склеродермии, системной красной волчанке. При этом оно имеет более доброкачественное течение в отличие от классического варианта каждого заболевания в отдельности. Патология суставов проявляется артралгиями или нестойким мигрирующим артритом. Обычно в патологический процесс вовлекаются симметричные межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные суставы и периартикулярные ткани.

У большинства больных выявляются клинические признаки полиартрита, но отсутствуют тяжелые поражения суставного хряща и кости, свойственные ревматоидному артриту. Иногда обнаруживаются поверхностные эрозии и подвывихи в некоторых суставах кистей. Также возможно возникновение типичных для СКВ двухсторонних некрозов головок бедренной или плечевой кости. Рентгенологически может определяться остеолиз дистальных фаланг пальцев верхних конечностей, что характерно для склеродермии.

Тяжесть клинических проявлений поражения мышечной системы варьирует от миалгии или локального миозита до тяжелого полимиозита.

В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются легкие и серозные оболочки. При этом выявляется:

  • адгезивный (реже выпотной) плеврит или перикардит;
  • легочная гипертензия;
  • пневмосклероз;
  • волчаночный пневмонит;
  • фиброзирующий альвеолит.

Среди характерных кожных проявлений чаще встречаются:

  • мягкий или плотный отек пальцев рук;
  • амимия лица;
  • телеангиоэктазии;
  • нарушение пигментации;
  • эритематозные высыпания на лице в виде бабочки;
  • капилляриты;
  • периорбитальный отек с гелиотропным окрашиванием кожи век;
  • крапивница и др.

Почки при этом заболевании поражаются редко, а в случае наличия в них патологических изменений они слабо выражены. Часто они обусловлены мембранозной нефропатией, имеющей относительно доброкачественное течение. Однако известны случаи летального исхода среди лиц, страдающих данной патологией, связанные с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Со стороны нервной системы при смешанном заболевании соединительной ткани встречаются:

У некоторых больных нарушается функционирование пищеварительной системы. Частым проявлением заболевания является гипотония пищевода, реже поражается кишечник, что проявляется:

  • коликообразными болями в животе;
  • чередованием поносов и запоров;
  • нарушением всасывания;
  • редко – перфорацией кишки.
Читайте также:  Спинальный стеноз что это такое

Возможно увеличение печени и селезенки без нарушения их функций.

Диагностика

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани затруднена. Предварительный диагноз, в основе которого лежат преобладающие на данный момент клинические симптомы, нередко бывает ошибочным. Для его уточнения требуется многолетнее наблюдение и повторное тщательное обследование больного.

В первую очередь таким пациентам назначается общеклиническое обследование. Его результаты неспецифичны. В крови обнаруживается:

Иммунологическим маркером заболевания считаются высокие титры антител к U1-RNP. Также при данной патологии может выявляться антинуклеарный фактор, повышение активности креатинфосфокиназы, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и др.

В процессе постановки диагноза важно проведение дифференциальной диагностики с клинически близкими заболеваниями.

  • В отличие от СКВ при смешанном заболевании соединительной ткани часто развивается синдром Рейно, появляется отечность кистей, поражаются мышцы, легкие и пищевод, но редко выявляется патология почек и нервной системы.
  • По сравнению со склеродермией при данном заболевании редко склерозируется кожа, но часто возникают артриты, лимфоаденопатия, миозиты, лейкопения, гипергаммаглобулинемия.
  • Основные отличия этой патологии от дерматомиозита – наличие синдрома Рейно, отека кистей, поражения легких.

В каждом случае более предпочтительна диагностика одной конкретной болезни с целью дальнейшего наблюдения, обследования и лечения. При этом должна учитываться возможность эволюции данной патологии в один из вариантов заболеваний соединительной ткани.

Принципы лечения

Лечебные мероприятия при данном заболевании направлены:

  • на уменьшение активности и стабилизацию течения патологического процесса;
  • устранение неприятных симптомов и повышение качества жизни больных;
  • достижение клинико-лабораторной ремиссии;
  • профилактику осложнений.

На первом этапе таким пациентам назначаются кортикостероиды. Дозы препаратов и длительность их приема зависит от тяжести заболевания и ответной реакции на терапию. Обычно с этой целью применяются средние и низкие дозы гормонов, но при быстропрогрессирующем активном патологическом процессе целесообразно назначение лекарств в высоких дозах.

При недостаточной эффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

Для купирования болевого синдрома и уменьшения воспаления рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных средств коротким курсом.

При синдроме Рейно к лечению добавляются антагонисты кальция, пентоксифиллин и др.

К какому врачу обратиться

Лечение при этом заболевании проводит врач-ревматолог. Дополнительно назначаются консультации специалистов в зависимости от пораженного органа – пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога, невролога.

Заключение

Прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани относительно благоприятный. При своевременной постановке диагноза и адекватном лечении возможно достижение полной клинической ремиссии. Более серьезный прогноз отмечается при поражении легких (особенно легочной гипертензии), почечной недостаточности (встречается редко), тяжелом синдроме Рейно, перфорации кишечника.

(Синдром Шарпа) (М35.1)

Определение. СЗСТ — своеобразный клинико-иммунологический синдром системного воспалительного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных признаков системной склеродермии (ССД), дерматомиозита (ДМ), системной красной волчанки (СКВ), появлением антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеиду в высоких титрах (Шуба Н.М., 2000).

Клиническая классификация проводится в соответствии с клиническим вариантом.

Диагностические критерии, предложенные Alarcon-Segovia

и соавт. (1987) [8], подтвержденные

Читайте также:  Цервикалгия шейного отдела позвоночника что это

Amigues и соавт. (1996) [9]

Высокие титры анти-РНП антител.

Титр гемаггаютинации > 1:1600.

3. Миозит (подтвержденный при биопсии или лабораторно).

4. Синдром Рейно.

При наличии трех и более из пяти вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность — 62,5%, специфичность — 86,2%.

Диагностические критерии, предложенные Kahn и соавт. (1991) [10], подтверждены Amigues и соавт. (1996) [9 ]

1. Высокие титры анти-РНП антител,

представляющие собой AHA крапчатого типа свечения, (1:2000).

При наличии первого критерия, критерия 2.а., двух и более критериев из группы 2.6. — 2.г. можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность — 62,5%, специфичность — 86,2%. Критерии подтверждены.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

1. Глюкокортикостероиды в малых и средних дозах.

2. Цитостатики (при выраженных побочных эффектах кортикостероидов и при высокой степени активности болезни).

3. Симптоматическая терапия (нифедипин при синдроме Рейно и др.).

Критерии качества лечения:

1. Положительная динамика клинических проявлений (см. выше).

2. Снижение титров анти-РНП антител в сыворотке крови.

Примеры формулировки диагноза:

Смешанное соединительнотканное заболевание, начальный период, активная фаза, активность III степени с поражением сосудов (полный синдром Рейно), поражением кожи (отек), эзофагит, миопатия, экссудативный плеврит, перикардит.

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) (бш)

Определение. БШ — поражение слезных желез с развитием сухого кератоконьюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии, сопутствующее ревматоидному артриту, системным заболеваниям соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным заболеваниям.

Клиническая классификация БШ

Клинико — морфологическая характеристика изменений

Медицинский эксперт статьи

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Читайте также:  Полиартроз кистей рук что это

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.


[10], [11], [12], [13]

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.


[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях — низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

Читайте также:
Adblock
detector