Сколько живут при склеродермии

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь. Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни. Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

  • Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
  • хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
  • подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Читайте также:  Остеомиелит симптомы и лечение

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям. Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом. При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера. Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями. В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду. Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом. Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности. Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу. Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу. Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

Патогенез

Наш клинический опыт длительного наблюдения более 500 больных ССД послужил основанием для разработки некоторых вопросов эволюции и клинико-патогенетических закономерностей развития болезни. Проведенные исследования позволили изучить течение системной склеродермии и выделить основные клинические варианты его, а затем ввести понятия и охарактеризовать стадии развития и степени активности болезни, что наряду с клинической характеристикой легло в основу рабочей классификации ССД. Естественна определенная условность выделенных категорий, отражающих лишь основные закономерности и варианты течения ССД.

В процессе многолетнего наблюдения выявилась тенденция к некоторому увеличению относительного числа больных с хронической системной склеродермией. Так, среди наблюдавшихся ранее 200 больных у 13 (6,5%) отмечалось острое, у 126 (63%) подострое и у 61 (30,5%) хроническое течение болезни. Заболевания отличались активностью и быстротой прогрессирования патологического процесса, степенью выраженности периферических и висцеральных проявлений болезни, а следовательно, и прогнозом. Среди больных, наблюдавшихся последние 5 лет, у 4% отмечено острое, у 42% — подострое и у 54% — хроническое течение ССД.

При сопоставлении выделенных групп больных по полу отмечено некоторое преобладание мужчин при остром течении (23%) по сравнению с подострым (12%) и особенно хроническим (8%), что коррелировало и с худшим прогнозом ССД у мужчин.

В большинстве наблюдений характер начала заболевания (острое, подострое и постепенное) совпадает с дальнейшим течением его, но приблизительно в 1/3 случаев имеется расхождение. Поэтому мы считаем, что, помимо уточнения характера начала болезни, для определения варианта течения необходимо наблюдение за динамикой процесса. При этом решающее значение имеет быстрота развития болезни, которая может быть условно охарактеризована по числу симптомов (синдромов) или локализаций процесса в течение первого года заболевания.

Так, при остром течении уже в первые месяцы развертывается полисимптомная картина болезни, а к концу первого года выражены все или большинство основных признаков системной склеродермии и часто наряду с прогрессированием выявляют недостаточность тех или иных органов и систем, ведущую к летальному исходу. При подостром течении развитие болезни не столь катастрофично и в течение первого года болезни обычно обнаруживают не более 4—5 симптомов или синдромов, характеризующих ССД. Хроническое течение отличается чрезвычайно медленным прогрессированием, в связи с чем заболевание нередко остается моносимптомным на протяжении первого года, а иногда и ряда лет.

Летальность при разных вариантах течения, как и длительность болезни в этих группах, различна. Большинство больных с острым течением (80%) умерли в первые 2 года наблюдения, через 5 лет их выживаемость составила всего 4%. При подостром течении в первые 2 года сохраняется тенденция к неблагоприятному прогнозу, однако 5-летняя выживаемость составляет 73%, 10-летняя — 61%, 15-летняя — 50% (со стабилизацией после 1—3 лет наблюдения). Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз с сохранением высокого уровня выживаемости через 10—15 лет (более 80%) и при последующем наблюдении.

Причины смерти больных выделенных групп также различны. Так, при остром течении почти у 1/3 больных развилась острая склеродермическая нефропатия, у остальных на первый план выступали тяжелое быстропрогрессирующее поражение сердца, легких, пищеварительного тракта и сосудистая патология с развитием некрозов. Большинство больных с подострым течением умерли также при прогрессировании болезни и органной недостаточности (почечной, сердечной или легочно-сердечной, кишечной), нарастающей кахексии, однако у отдельных больных причина смерти не была непосредственно связана с основным заболеванием, а длительность ССД и эффект проводимой терапии были значительно выше.

При хроническом течении болезни летальность ниже, значительно возрастает продолжительность жизни больных, которая даже в летальных случаях составляет в среднем 20 лет. У всех умерших преобладали тяжелые склеротические и дистрофические изменения без признаков активности процесса, но с истощением компенсаторных механизмов и развитием вследствие этого сердечной или легочной недостаточности. Кроме того, непосредственной или дополнительной причиной смерти у некоторых из них служили привходящие факторы: инфекция, опухолевые процессы (рак легких), кровоизлияние в мозг.

Клинический анализ показал, что это отчетливое различие в продолжительности жизни больных с разными вариантами течения системной склеродермии обусловлено не только быстротой развития и количественным преобладанием симптомов, но и качественно иным характером патологии.

Так, при хроническом течении симптоматика ССД укладывается в картину CREST-синдрома, острое течение протекает с клиникой диффузной склеродермии, подразумевая при этом не только распространенное индуративное поражение кожи, но и висцеральную генерализацию процесса. При этом такие проявления болезни, как склеродермический почечный криз, свойственны преимущественно острому течению болезни, а артрит, миозит, интерстициальная пневмония, дуоденит — подострому, в то время как легочная гипертензия и тяжелый синдром Рейно — хроническому варианту системной склеродермии. При последнем также наблюдается иногда ассоциация с первичным билиарным циррозом.

Читайте также:  Что такое отложение солей в шейном отделе

Хроническое течение

Начало заболевания с синдрома Рейно нередко встречается при любой форме ССД, но особенно характерно для хронического варианта, при котором прогрессирующие вазоспастические нарушения и обусловленные ими выраженные трофические расстройства иногда служат единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни наряду с постепенно развивающимся уплотнением, индурацией кожи и периартикулярных тканей с образованием контрактур, остеолизом, кальцинозом, медленно прогрессирующими и поэтому длительное время хорошо компенсированными склеротическими изменениями внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Из висцеральных проявлений обращает на себя внимание легочная гипертензия, которую обнаруживают преимущественно у больных с хроническим течением ССД, и отражает она, по-видимому, большую выраженность сосудистой патологии легких, аналогично периферическому синдрому Рейно. Выявляют также нарушения на уровне легочного микроциркуляторного русла.

Лабораторные показатели при хроническом течении мало изменены, за исключением наличия более свойственных CREST-синдрому антицентромерных антител, что еще раз подчеркивает обособленность этого варианта течения, как и характерного для него симптомокомплекса. При исследовании периферической крови обычно не выявляют существенных сдвигов, за исключением периодов обострения болезни, когда отмечают умеренно увеличенную СОЭ (20—30 мм/ч), иногда лейкоцитоз. Имеется некоторая тенденция к гиперпротеинемии и небольшое увеличение содержания у-глобулинов; в сыворотке крови отдельных больных обнаруживают РФ, как правило, в низком титре; у небольшой части больных обычно в начальной стадии заболевания повышена экскреция оксипролина с мочой; содержание острофазовых белков и другие показатели воспаления чаще в пределах нормы.

При морфологическом исследовании также подтверждается преобладание распространенных фиброзно-склеротических и дистрофических изменений.

Подострое течение системной склеродермии чаще начинается с суставного синдрома (полиартралгии, реже — полиартрит) или с вазомоторных нарушений, на которые быстро наслаиваются другие признаки болезни в виде рецидивирующего полиартрита, близкого ревматоидному, плотного отека кожи с последующей индурацией, реже — миозита с миастеническим синдромом и висцеритов (интерстициальные пневмонии с последующим развитием пневмосклероза, серозиты, включая более редкие экссудативные формы, интерстициальный миокардит с развитием первичного кардиосклероза, склеродермический эзофагит, дуоденит, иногда хронический гломерулонефрит.

Такие сравнительно редко встречающиеся при склеродермии кожные поражения, как эритема, капилляриты или васкулиты, наблюдаются только при подостром течении болезни и создают наряду с другими особенностями трудности в дифференциальной диагностике этих форм. При подостром течении висцеральная патология может быть первым признаком склеродермии и в дальнейшем превалировать в картине заболевания.

Лабораторные тесты обычно отражают высокую активность патологического процесса, как воспалительную, так и иммунную. Именно при подостром течении гематологические нарушения, вообще-то мало свойственные склеродермии, могут выявляться и даже выступать на первый план в картине болезни. У отдельных больных этой группы отчетливая лейкопения на фоне лихорадки была одним из ранних признаков заболевания; чаще обнаруживают тромбоцитопению или склонность к ней, а у 5 больных мы наблюдали яркую картину тромбоцитопенической пурпуры. Еще у 4 больных в период обострения развилась гемолитическая анемия с обратной динамикой на фоне больших доз кортикостероидов.

Как правило, у больных с подострой склеродермией вне лечения увеличена СОЭ, повышен уровень ДФА, фибриногена и a2-глобулинов. Практически у всех больных отмечается гипергаммаглобулинемия, нередко при сниженном уровне альбуминов; более чем у 2/3 больных выявляют РФ и (или) антинуклеарный фактор; у 10% больных этой группы обнаружены LE-клетки или нуклеофагоциты.

Морфологические данные также, как правило, коррелируют с клиническими и лабораторными. Помимо процессов фиброзирования и дезорганизации с преобладанием фибриноидных изменений, выявляют отчетливый экссудативный компонент патологических реакций, отек, умеренно выраженную реакцию и даже ядерную патологию у отдельных больных, нередко — продуктивный васкулит и тромбоваскулит.

Таким образом, подострая форма заболевания представляется нередко весьма сложной в диагностическом и дифференциально-диагностическом отношении, а вместе с тем более прогрессирующей и активной, требующей своевременного распознавания и адекватной терапии.

При общей закономерности к распространенности и катастрофически быстрой прогрессии патологического процесса при остром течении нередко одна из висцеральных локализаций процесса (поражение почек, сердца или пищеварительного тракта) выходит на первый план в картине болезни и обусловливает летальный исход, возможно и преобладание тяжелых общедистрофических нарушений с нарастающей кахексией как причины смерти этих больных.

Как правило, у больных с острым течением склеродермии выражены нарастающая слабость, резкое похудание, трофические нарушения и др. Сосудистая патология при этом варианте течения, как клинически, так и морфологически, протекает с преобладанием некротических изменений, что подтверждается большой частотой развития острой склеродермической почки. В то же время синдром Рейно, особенно характерный для хронического течения болезни, у единичных больных с острым течением может быть стертым или даже отсутствовать. При морфологическом исследовании обнаруживают преобладание распространенного и выраженного фиброза наряду с явлениями ишемии и некроза различных органов и тканей.

Лабораторные показатели близки к тем, что наблюдаются при подостром течении болезни, но тесты на воспалительную активность могут быть менее выражены, а маркеры коллагено- и фиброзообразования более выражены. Также характерно относительно частое выявление антител к антигену СКЛ70.

Таким образом, как клиническая, так и лабораторная характеристика острой склеродермии настолько яркая и определенная, что не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Тем не менее почти все больные с острым течением склеродермии поступили под наблюдение уже в стадии генерализации или далеко зашедших изменений, так как, очевидно, начало заболевания со свойственной ему быстротой развития и выраженностью общих проявлений не ассоциировалось со сложившимся у большинства врачей представлением о склеродермии как постепенно развивающемся заболевании.

Несмотря на общепринятое представление о прогрессировании как характерной черте эволюции ССД, обсуждаются также вопросы о спонтанных ремиссиях и возможности регрессии заболевания. Согласно нашим наблюдениям, спонтанные ремиссии при остром и подостром течении заболевания не наблюдаются, хотя изменение характера течения, замедление прогрессирования и даже частичный регресс симптоматики возможны при длительной адекватной терапии.

Прогноз и диагностика

В процессе наблюдения за больными, учитывая прогрессирующий характер болезни, возникла необходимость в градации ее по стадиям развития, позволяющим оценить эволюцию склеродермического процесса.

Выделяют три стадии в течении болезни: I — начальная, II — генерализация и III — стадия далеко зашедших изменений, или терминальная.

Стадия I характеризуется начальными симптомами заболевания: вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно (чаще при хроническом течении болезни), полиартралгиями и артритом (чаще при подостром течении), реже — кожными, висцеральными или общими проявлениями. Длительность этой стадии различна в зависимости от варианта течения ССД: от нескольких недель при остром течении до нескольких лет — при хроническом.

Читайте также:  Фиксация шейного отдела позвоночника

Эта стадия наиболее перспективна в отношении лечения: у больных этой группы под влиянием комплексной терапии, как правило, наблюдалось обратное развитие ряда симптомов, иногда до полного исчезновения, и замедление или прекращение (иногда) дальнейшего прогрессирования болезни. Поэтому важно своевременно распознать ССД именно на этом этапе.

Стадия II характеризуется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса. У большинства больных в этой стадии имеется характерный комплекс периферических и висцеральных проявлений болезни, в связи с чем диагностика системной склеродермии на этой стадии уже не вызывает затруднений, за исключением более редких (висцеральных, суставных и др.) клинических вариантов. Эффективность лечения на этой стадии менее отчетлива, однако и на этом этапе болезни может быть достигнута при условии систематической и длительной комплексной терапии.

Стадия III отличается тяжестью далеко зашедших фиброзно-склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изменений в различных органах и тканях, нередко с недостаточностью одного или нескольких органов, в связи с чем ее обозначают как терминальную. Лечение в этой стадии мало или вообще не эффективно. Больным в III стадии показана лишь симптоматическая и поддерживающая терапия, улучшающая метаболизм тканей, которая, к сожалению, кардинально не меняет тяжелый прогноз этих больных.

При изучении характера болезни и решении терапевтических вопросов, в частности выборе лечебного комплекса, адекватных дозировок, продолжительности лечения и особенно контроле за эффективностью его, возникла необходимость в уточнении активности патологического процесса при ССД и градации его. Вопрос этот сложен и разрешен далеко не полностью, но даже частичное его решение оказалось практически важным, хотя бы с позиций мониторинга в терапии.

Выделено три степени активности: I — минимальная, II — умеренная и III — высокая степень активности, которые отличаются друг от друга характером клинических и лабораторных тестов.

Максимальная (III) степень активности заболевания свойственна острому и подострому течению его, а минимальная (I) — хроническому, последняя может быть также результатом адекватной и эффективной терапии больных с подострым течением ССД. Умеренная (II) степень активности наблюдается как при подостром, так и обострении хронического течения болезни.

Максимальная степень активности характеризуется лихорадкой, преобладанием экссудативных, острых и подострых, интерстициальных и сосудистых проявлений в виде плотного отека кожи, иногда эритемы и капиллярита, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальных пневмоний, миокардита, а также дуоденита, острой склеродермической нефропатии и др.

Клинические данные коррелируют с лабораторными признаками активности: СОЭ >35 мм/ч, С-реактивный белок >4 г/л, фибриноген >50 г/л, циркулирующие иммунные комплексы >300 ед. оптической плотности, гипергаммаглобулинемия >30% в сочетании с гипоальбуминемией

Мало кто знает о том, что кроме широкоизвестных неизлечимых заболеваний, таких как рак или рассеянный склероз, существуют и такие, которые являются не менее опасными и убивают также, постепенно лишая пациента качественной жизни.

Одним из таких заболеваний является склеродермия, редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани. Существует два вида склеродермии: системная и локализованная. В случае с локализованной, локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системное же заболевание распространяется и на внутренние органы — сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт, постепенно останавливая их деятельность.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела и угрожает его жизни.

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Причины

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Как начинается болезнь

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Кто в группе риска

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии — ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

Как ранее сообщал «МедОбоз», на Киевщине в Переяславе-Хмельницком 19-летняя Олеся Ташлякович умерла от менингита.

Подписывайся на наш Telegram. Получай только самое важное!

Читайте все новости по теме «Жить здорово» на OBOZREVATEL.

Читайте также:
Adblock
detector