Склеродермия системная у детей

Склеродермию следует подозревать в случаях развития синдрома Рейно с последующей склеродактилией. Если синдром Рейно сохраняется многие годы без классических проявлений болезни, необходимо проверить наличие в сыворотке кровиантинуклеарных антител (особенно к антигену SCL-70). Снижение диффузионной способности легких для СО позволяет предположить субклинический фиброз легочной ткани, что можно подтвердить данными КТ высокого разрешения.

Капилляроскопия ногтевых валиков при синдроме Рейно выявляет потерю капилляров или их патологическое расширение (ангиопатию) задолго до появления других признаков заболевания.

Согласно критериям диагностики склеродермии у взрослых, для диагноза этого заболевания необходимо присутствие единственного главного признака (склеротического поражения кожи выше пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов) или двух из трех второстепенных признаков. У таких больных нужно исследовать функцию внешнего дыхания, проверить подвижность пищевода (с контрастом) и провести ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии.

Проявления, сходные со склеродермией, характерны и для ряда других заболеваний. Акроцианоз без бледности или рефлекторной гиперемии наблюдается при легочной гипертензии, нервной анорексии или обморожении. Диффузный отек пальцев, распространяющийся на тыльную поверхность кисти, может иметь место при геморрагическом васкулите или аллергических реакциях. У больных с ювенильным ревматоидным артритом опухают только суставы пальцев. Сгибательные контрактуры в этих случаях обусловлены хроническим тендинитом, кожа остается интактной.

РТПХ после трансплантации костного мозга проявляется покраснением лица и дистальных отделов конечностей, склеротическими изменениями кожи, гепатитом и поносом.

При болезни Рейно одноименный синдром не сменяется склеротическими изменениями кожи или внутренних органов. В этих случаях антитела к антигену SCL-70 и другие аутоантитела обычно отсутствуют, тяжесть симптомов со временем не меняется. Мышечная слабость (иногда в сочетании со сгибательными контрактурами) у больных с кожными проявлениями, сходными с ранними признаками склеродермии, может указывать на ювенильный дерматомиозит или перекрестные синдромы, при которых выявляются отдельные элементы сразу нескольких диффузных болезней соединительной ткани (например, СКВ, дерматомиозит, артрит и склеродермия).

Проявления эозинофильного фасциита напоминают признаки ограниченной склеродермии. Однако для этой формы заболевания характерны выраженная эозинофилия, повышенная СОЭ и, иногда, гипергаммаглобулинемия. Диагноз подтверждается данными биопсии всей толщи кожи с захватом мышечных фасций: обнаруживается преимущественно эозинофильная воспалительная инфильтрация дермы и фасций. Эозинофильный фасциит редко прогрессирует до системной склеродермии. Кортикостероидная терапия обычно ослабляет проявления фасциита и препятствует их дальнейшему развитию. В некоторых случаях все же отмечается выраженный фиброз, поражающий конечности по всей их длине. Имеются отдельные данные, свидетельствующие о возможности предотвращения этого осложнения с помощью метотрексата.

При ограниченной склеродермии обычно находят лишь антинуклеарные антитела (антитела к антигену SCL-70 и к центромерам обнаруживаются гораздо реже, чем при системной форме заболевания) и иногда эозинофилию.

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов — это системная склеродермия. По частоте это заболевание занимает второе время после системной красной волчанки. В этой статье мы подробно рассмотрим основные симптомы, методы диагностики и лечение болезни.

Патогенез системной склеродермии

В патогенезе обсуждают 2 механизма – иммунный и сосудистый. Этиология заболевания неизвестна.

По каким симптомам определить системную склеродермию?

Клинически – повышенная зябкость и цианоз кистей (реже стоп). Субъективные ощущения: похолодания, парестезии, нарушение чувствительности (чаще в первой ишемической стадии и боли в фазе восстановления).

Процесс двусторонний, симметричный. При системной склеродермии синдром Рейно носит распространенный генерализованный характер, включая висцеральную локализацию (поражение почек, сердца, легких). В его основе лежит облитерация сосудов.

В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук.

Суставно-костно-мышечный синдром. Полиартралгии. Полиартриты. В отличие от РА склеродермический полиартрит характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Поражаются фаланги пальцев, может быть остеолиз, резорбция костей, узуры. Возможны трофические нарушения вплоть до образования сухих некрозов и гангрены на кончиках пальцев и аутоампутация фаланг.

Поражение внутренних органов. Самым серьезным симптомом является поражение почек (склеродермические почки). Имеет место преимущественное поражение сосудов почек. Утолщение базальной мембраны клубочка почек. Развивается гломерулосклероз. Происходит уменьшение почечного кровотока.

При ангиографическом исследовании почек у больных системной склеродермией выявляют констрикцию внутридольковых артерий, то есть такое же явление, которое стимулирует ангиоспазм пальцевых артерий, наблюдаемых при феномене Рейно.

Появляется стойкая гипертензия и развитие почечной недостаточности, которая является ведущей причиной смерти. Одним из признаков прогрессирующей почечной недостаточности служит микроангиопатическая анемия, которая может появиться за несколько недель до развития выраженной почечной недостаточности.

Поражение пищевода. Этот симптом отмечается в 50% случаев. Проявляется частыми срыгиваниями, дисфагией по отношению к плотной пище в связи с гипокинезией пищевода, вследствие нейромускулярной дисфункции. Жалобы на ощущение тяжести и на боли в области эпигастрия или в ретростернальной области. Для более поздних стадий болезни характерны дилатация и атония нижней части пищевода и желудочно-пищеводный рефлюкс.

Поражение сердца. На рентгенограмме и при УЗИ исследовании наблюдается колбообразное расширение пищевода с сужением в нижней трети (барий здесь задерживается).

Во всех случаях системной склеродермией отмечается та или иная степень гипертрофии сердца, расширение его полостей, утолщение пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального.

Читайте также:  Неврит шейного отдела симптомы

Поражения сердца следует предполагать при наличии кардиалгий и умеренно выраженных изменениях на ЭКГ (нарушение реполяризации, блокада ножек пучка Гиса, предсердная экстрасистолия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, инфарктоподобные изменения).

ЭхоКГ- нарушение сократимости, утолщение стенок, расширение полостей, перикардиальный выпот, пролапс митрального клапана, косвенные признаки легочной гипертензии.

При радионуклидной вентрикулографии с технецием-99 у всех обследованных больных системной склеродермией были выявлены нарушения диастолической функции (увеличение времени до наступления максимальной скорости наполнения, уменьшение вклада первой трети диастолы в наполнение левого желудочка, увеличение гемодинамической значимости систолы левого предсердия).

При сцинтиграфии миокарда с таллием-201 дефекты перфузии обнаружены у 91% больных.

Таким образом, для поражения сердца характерно нарушение преимущественно диастолической функции, поэтому для лечения сердечной недостаточности противопоказаны препараты, обладающие инотропным действием на миокард. Препаратами выбора для предупреждения микроциркуляторных нарушений в миокарде и купирования явлений сердечной недостаточности являются ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента.

Поражение легких характеризуется диффузным интерстициальным фиброзом, утолщением альвеолярной мембраны, перибронхиальным фиброзом. Наблюдается разрыв межальвеолярных перегородок, приводящий к образованию небольших воздушных кист и очагов буллезной эмфиземы.

Появляется такой симптом легочная гипертензия – усиленный II тон на легочной артерии, стойкое расщепление II тона и систолический шум, связанный с расширением легочной артерии.

Больные системной склеродермией с поражением легких подвержены бактериальной или вирусной пневмонии.

В пре- и пубертатном возрастном периоде у 5% детей наблюдается нарастание симптоматики поражения внутренних органов и нарушений функции опорно-двигательного аппарата из-за развития фиксированных контрактур.

Как диагностируется системная склеродермия?

  • антитела специфичны к растворимому ядерному протеину (AHA),
  • антитела к топоизомеразе I,
  • антитела к центромерам (АЦА),
  • антиэндотелиальные антитела.
  • Синдром Рейно.
  • Склеродермическое поражение кожи.
  • Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур.
  • Кальциноз – синдром Тибьержа-Вейссенбаха.
  • Остеолиз.
  • Базальный пневмоклероз.
  • Крупноочаговый кардиосклероз.
  • Поражение пищеварительного тракта.
  • Истинная склеродермическая почка.
  • Капилляроскопические признаки.
  • Гиперпигментация кожи.
  • Телеангиэктазии.
  • Потеря массы тела.
  • Повышение СОЭ.
  • Гипергаммаглобулинемия.

Как лечится системная склеродермия?

Терапия включает комплексное применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, ангинин и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др.) и гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного им-муносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты). Лекарства первых 4 групп назначаются курсами и особенно показаны в осенне-весенние периоды года.

При подостром и остром течении ССД с выраженными иммунологическими сдвигами, при высокой активности патологического процесса для лечения назначается преднизолон из расчета 0,5-1,5 мг/кг в сут сроком на 1 — 3 мес с последующим снижением дозы до поддерживающей (5 — 10 мг/сут), которая иногда сохраняется в течение нескольких лет. Наличие противопоказаний к применению кортикостероидов или малая их эффективность требуют введения в общетерапевтический комплекс цитостатиков в качестве иммуносупрессантов (азатиоприна по 1 — 3 мг/кг или лейкерана по 0,1 — 0,2 мг/кг в сутки) на 2-3 мес.

Препараты лечения системной склеродермии

К иммуносупрессантам относится также D-пеницилламин, который наряду с унитиолом считается веществом, улучшающим обмен коллагена. Использование его длительно в дозах до 1,2 — 2 г/сут увеличивает содержание растворимого коллагена и тем самым уменьшает индуративные изменения кожи и сосудистые нарушения. Применяется диметилсульфоксид, обладающий противовоспалительным, противоотечным, спазмолитическим и антикоагулянтным действием.

Особое место в лечении занимают лечебная гимнастика, массаж и физиотерапия (электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации парафина, диметилсульфоксида), направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

У больных с хроническим течением и низкой активностью ССД, особенно при акросклеротическом ее варианте, а также при ограниченной форме склеродермии широко применяется лидаза в виде электрофореза или 10-15 инъекций по 32 — 64 ЕД через день (2-4 курса в год), ангиотрофин по 1 мл (1-2 курса в год), 15 — 20 инъекций, наряду с этим компламин, АТФ, унитиол, витамины, алоэ и др.

Помимо указанного, всем больным в период лечения необходимы полноценная диета, меры общеукрепляющего воздействия, при поражении внутренних органов — симптоматические средства. Развитие истинной склеродермической почки требует интенсивной терапии, направленной на нормализацию артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

Этапное лечение системной склеродермии у детей

Оно включает пребывание больного не только в стационаре, но и в санатории на курортах с теплым, мягким климатом. Курортные факторы оказывают благоприятное влияние на течение заболевания, подвижность больных, уменьшая суставно-мышечные контрактуры, уплотнение кожи, вазоспастические явления. На курорт направляются дети с хроническим и подострым течением ССД в период низкой активности патологического процесса при отсутствии тяжелых поражений висцеральных органов. В последующие периоды жизни больные подлежат диспансерному наблюдению кардиоревматолога, который продолжает лечение, проводит профилактику рецидивов и реабилитацию больных.

Как лечить системную склеродермию?

Антифиброзные средства лечения:

Сосудистые препараты (вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы, гипотензивные):

  • антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, анаприл),
  • трентал, курантил, дипиридамол,
  • никотиновая кислота и ее производные,
  • мидокалм, дилминтал,
  • вазопростан (ПГЕ).

Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты для лечения системной склеродермии:

  • кортикостероиды,
  • циклофосфан, метотрексат,
  • циклоспорин А,
  • нестероидные противовоспалительные препараты,
  • аминохинолоновые препараты.
Читайте также:  Установочная кривошея у новорожденных

Карнитона хлорид, тигазон, дипромонит.

Локальная терапия – димексид (аппликации 50% раствора), гиалуронидаза, лидаза (фонофорез), медекассол (мазь), коллализин.

Бальнеотерапия, ЛФК, массаж.

Применение ГКС оправдано в ранние фазы заболевания до развития фиброзно-склеротических изменений [Лыскина Г. А. и др., 2001].

  • Системная склеродермия с миопатическим синдромом (единственный вариант, когда необходимы высокие дозы).
  • Гемисклеродермия.
  • Распространенная глубокая форма (более 20% площади поверхности тела), а также поверхностная при быстром (2-3 мес) прогрессировании.

При быстром распространении местного процесса и поражении внутренних органов используют цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А).

Теперь вы знаете основные симптомы и лечение системной склеродермии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Заболеванию склеродермии подвержены люди любого возраста. Так, в санатории «Красный штурм» в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах — от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Читайте также:  Ребенок вывихнул ногу что делать в домашних условиях

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках — кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее — конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии — на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты — ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией — показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства — ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами — урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном — как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии — курс применения не меньше 3 месяцев.

Читайте также:
Adblock
detector