Системные заболевания соединительной ткани классификация

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

1) системная красная волчанка;

2) системная склеродермия;

3) диффузный фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

5) болезнь (синдром) Шегрена;

6) смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

7) ревматическая полимиалгия;

8) рецидивирующий полихондрит;

9) рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера – Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом – соединительной тканью – и схожим патогенезом.

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

1) мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

2) единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла: васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

3) схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

4) системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

5) общие лабораторные показатели активности воспаления;

6) общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

7) близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (т. е. генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты – системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов – при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов – Эпштейна – Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление Al, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена – высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Остановимся подробнее на некоторых наиболее значимых системных заболеваниях соединительной ткани.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10: 1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления (В. А. Насонова, 1989 г.).

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.

Читайте также:  Аллергический васкулит что это за болезнь

Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 человек на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

Подострое течение. Начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

1) поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане;

2) часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;

3) всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;

6) нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;

7) радикулиты, невриты, плекситы;

8) упорные головные боли, утомляемость;

9) анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение. Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты – мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

В. А. Насонова обращает внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II–V пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Читайте также:  Кривошея у грудничка правосторонняя

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, цилиндрурией, гематурией), либо – чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;

2) предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;

3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;

4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;

5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульстерапия глюкокортикостероидами, иммунодепрессанты. Пульстерапия: метипред – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно капельно, одновременно глюкокортикостероиды per os – 40–60 мг в сутки до получения эффекта (снижение активности волчаночного процесса). Параллельно целесообразно делать плазмаферез 2–3—4 процедуры (с целью удаления ЦИК). В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию.

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (метотрексат – 7,5 мг в неделю) или пульс-терапия: 20 мг/кг массы тела циклофосфамида 1 раз в месяц в течение 6 месяцев внутривенно с последующим плазмаферезом.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5—10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом!

При II степени активности патологического процесса подавляющая доза преднизолона составляет 30–40 мг в сутки, а при I степени активности – 15–20 мг в сутки. Если через 24–48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25–30 %, и если эффект наблюдается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клиниколабораторного эффекта (снижение активности процесса), что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, а при нефротическом синдроме или признаках поражения почек – спустя 3–6 месяцев, дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5—10 мг), которую принимают годами.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Читайте также:  Разрыв медиального мениска переднего рога

Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Для постановки диагноза определенного ЗСТ, у пациента должны присутствовать специфические признаки конкретного заболевания, или, как альтернатива, комплекс неспецифических признаков, сочетание которых является характерным для данного заболевания. Но в клинической практике встречаются больные с признаками более чем одной нозологической формы. Эти заболевания соединительной ткани можно разделить на три группы:

  • Смешанное заболевание соединительной ткани
  • Перекрёстные формы системных заболеваний соединительной ткани
  • Недифференцированные заболевания соединительной ткани

Считается, что среди пациентов с заболеванием соединительной ткани, 25 процентов приходится на эти три группы.

Подтверждением гипотезы, что уникальный синдром, сочетающий в себе проявления системной красной волчанки, системного склероза и миозита является самостоятельной нозологической единицей — было обнаружение у всех 25 пациентов антител к экстракту ядерного антигена, который в чистой форме содержит РНК белок молекулярной массой больше 20000 кД (анти U1-RNP). Специфический антиген у данных пациентов обнаруживался в титре от 1:1000 до 1:1000000.

Диагностические критерии СЗСТ Sharp’s*

1. АНА в титре ≥1/10000 и определение анти-U1-nRNP в отсутствии антител к Sm-антигену.

2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например:

  • Системная красная волчанка
  • Склеродермия
  • Миозит
  • Ревматоидный артрит

3. По крайней мере, три из следующих основных симптомов:

  • Феномен Рейно
  • Склеродермия
  • Диффузный отек кистей («одутловатые», припухшие пальцы)
  • Проксимальная мышечная слабость (миозит — типичный признак)
  • Синовит

* Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие всех трех критериев.

Некоторые из вышеперечисленных симптомов, характерны для СКВ, полимиозита, системного склероза, но полное сочетание симптомов, казалось уникальным для смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ).

Более трех десятилетий концепция СЗСТ обсуждалась и подвергалась сомнению и, до сих пор, не прекращаются обсуждения, является ли оно самостоятельным заболеванием, или его стоит рассматривать как overlap-синдром.

Считается, что СЗСТ чаще поражает женщин, чем мужчин (9:1) и начинается как в детском, так и в зрелом возрасте. Точных данных о заболеваемости и распространенности СЗСТ нет, имеются лишь отдельные сообщения из разных стран. Так в популяционном эпидемиологическом исследовании, проведенном в Финляндии в 1990 г., отмечалась заболеваемость меньше 0,8 на 100000 взрослых, а в исследовании, проведенном в Японии, регистрировалось 2,7 случая на 100000.

В какой-то мере отличительным симптомом СЗСТ, можно считать невралгию тройничного нерва, имеющуюся у 25 % пациентов. Феномен Рейно — одно из самых частых проявлений; обычно сочетается с отеком кистей. Среди кожных проявлений СЗСТ отмечают склеродактилию, склеродермию (обычно ограниченную), кальциноз, телеангиэктазии, фотосенсибилизацию, скуловую эритему, сыпь типичную для дерматомиозита. Плеврит, перикардит выявляются приблизительно у 60% пациентов. Нарушение моторики пищевода обнаруживается примерно у половины, изжога у 48 %, дисфагия у 38%, реже встречается синдром мальабсорбции и перфорация кишечника, которые могут свидетельствовать о развитии васкулита.

Синдром Съёгрена отмечается у 50 % пациентов СЗСТ, хотя сухой синдром менее выражен, чем у анти-La (SS-B) положительных пациентов. Самые частые гематологические нарушения, выявляемые у пациентов с СЗСТ, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Могут повышаться сывороточные иммуноглобулины, особенно IgG, у отдельных пациентов до 40 и более мг/л. У 75% больных отмечается поликлональная гипергаммаглобулинемия. Уровень комплемента как правильно нормальный, или даже повышенный. РФ повышается примерно у 70 % пациентов. В случае активного миозита уровни КФК и альдолазы в сыворотке крови обычно повышены .

Существенные различия данных большинства проведенных исследований, частично обусловлены отсутствием единых международных критериев. В клинической практике наиболее часто используется три типа диагностических и классификационных критериев: модифицированные критерии Sharp’s, критерии Alarcon-Segovia (Alarcon-Segovia и Vallareal), и Kasukawa и соавт. Менее распространены критерии Kahn.

13 декабря, 15:30

Лучшие рекомендации в зимний период X 442 K 0

13 декабря, 14:56

Что такое сутулость X 381 K 0

Читайте также:
Adblock
detector