Системной красной волчанки характерно


Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм.

Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Причины возникновения системной красной волчанки

В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки

Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки.

Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты), желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ), печени (волчаночный гепатит), почек (волчаночный нефрит, или люпус-нефрит), нервной системы.

К общим симптомам системной красной волчанки относятся устойчивая лихорадка, слабость, потеря веса, быстрая утомляемость.

Характер течения системной красной волчанки

Системная красная волчанка может иметь острое, подострое и хроническое течение.

  • Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
  • Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует.
  • Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени:

  • минимальная активность
  • средняя активность
  • максимальная

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Диагностика системной красной волчанки

Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии:

  • симптом бабочки:
  • дискоидная сыпь;
  • повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
  • образование язв на слизистых оболочках;
  • артрит – поражение двух или более суставов;
  • полисерозит;
  • поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
  • поражение мозга, судороги, психоз;
  • снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
  • появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
  • обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.


Лечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям:

  • симптоматическая терапия;
  • иммунокоррекция;
  • общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового.

Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки

Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Кандидат медицинских наук, доцент Л.А. Фомина

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Данная патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Эпидемиология СКВ изучена недостаточно, однако становится все более очевидным, что болезнь уже не относится к редким заболеваниям. Распространенность СКВ в последнее время увеличивается, что связано с улучшением диагностики вообще и ранним распознаванием доброкачественных вариантов течения, а также с удлинением продолжительности жизни больных в связи с эффективным лечением данной патологии.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, в настоящее время СКВ рассматривается как мультифакторное заболевание.

Накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции (отмечается повышение титра антител к вирусам краснухи, кори, Эпштейн-Барр, простого герпеса, цитомегаловирусам, ретровирусам). Так, у больных СКВ и окружающих их близких людей обнаруживаются такие маркеры хронической вирусной инфекции, как лимфоцитотоксические антитела, а у родственников больных и медицинского персонала, работающего с больными, антитела к вирусной спиральной РНК. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма.

СКВ, как и другие коллагенозы, относят к заболеваниям с полигенным предрасположением, связанным с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. Применительно к СКВ установлено, что семейная распространенность во много раз выше популяционной. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA и СКВ.

Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому привлекает внимание к себе вопрос о влиянии половых гормонов на развитие болезни. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и исследованием гормонального профиля. Описано снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола у мужчин с СКВ. Экспериментальными данными установлено, что введение мужских гормонов подавляет аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливает. Введение эстрогенов сопровождается повышением продукции антител к ДНК, особенно IgG, обладающих нефротоксичностью, снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазме клеток – антинуклеарных антител (АНА), а также избыточная продукция антител к нативной ДНК. Вероятно, что пусковым фактором аутоиммунного процесса к компонентам собственных ядер может быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммунологические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарства и др. Гиперпродукция АНА обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, связанной с нарушением иммунорегуляторных механизмов. В частности, при СКВ установлены нарушения как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция итерлейкина-2. В развитии иммунорегуляторного дисбаланса при СКВ играют определенную роль различные сывороточные факторы, способные взаимодействовать с клетками иммунного ответа, такие как интерферон, антитела к Т-лимфоцитам или их предшественникам, антиидиотипические антитела, ЦИК и др.

Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С2— и С4— компонентов комплемента.

Читайте также:  Место в котором какой-либо орган вывихнут ответ

Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.

Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.

Классификация СКВ основана на определении активности болезни, особенностей ее развития и последующего течения.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов – артралгий, артритов, неспецифических поражений кожи. Для данного варианта течения характерна волнообразность. Причем при каждом обострении в процесс вовлекаются все новые органы и системы, развернутая клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. При этом варианте важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, постоянное поддерживающее лечение. Тем не менее, при подостром варианте СКВ часто развивается ХПН.

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов – полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, реже полисерозита. Полисиндромность, характерная для СКВ, развивается на 5-10-м году болезни. Данный вариант течения наиболее доброкачественный, с редким развитием люпус-нефрита и поражением ЦНС.

Если определение варианта течения СКВ важно для общей оценки болезни, ее прогноза, то определяющее значение в конкретный момент тактики ведения больного имеет оценка активности процесса.

Выделяют три степени активности процесса при СКВ, которые отличаются особенностями клинико-морфологических проявлений болезни и могут быть установлены при комплексном обследовании (табл. 1).

Клинико-лабораторные критерии степени активности СКВ

бабочка и эритема волчаночного типа, капилляриты

недостаточность митрального клапана

LE-клетки, на 1000 лейкоцитов

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, подростки.

Болезнь чаще дебютирует рецидивирующим артритом, недомоганием, слабостью (астеноневротический синдром), повышением температуры, различными кожными проявлениями, похуданием. Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, резкой боли в суставах, выраженного артрита, кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении в процесс вовлекаются различные органы и ткани.

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию.

Артрит, наиболее частый признак, наблюдается у 80-90-% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий и артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с развитием болевых контрактур. При этом болевые проявления по ощущениям часто не соответствуют внешним проявлениям. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, но иногда и крупные суставы. В редких случаях развивается деформация мелких суставов. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно суставов кистей и лучезапястных, лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кистей, истончение субхондральных пластинок, очень редко мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

У большинства больных определяется совокупность общетрофических расстройств: повышенное выпадение волос вплоть до очагового или полного облысения (алопеция), их истончение и пухообразность, трофические изменения ногтей и кожи, афтозно-язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) наблюдается практически у 90% больных. Особенно часто отмечается поражение плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты, как правило, невелики. В плевральной жидкости выявляются LE-клетки.

Клинические проявления серозитов: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени, а также перитонизм с болевым синдромом сохраняются недолго и часто диагностируются ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам, утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. При люпус-кардите могут вовлекаться все оболочки сердца, но редко одновременно.

Наиболее часто встречается перикардит. При этом массивный выпот в полость перикарда наблюдается редко. Часто выслушивается быстропреходящий шум трения перикарда, приглушение тонов сердца. С помощью ЭхоКС можно обнаружить выпот.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса – характерный патоморфологический признак СКВ (является маркером высокой активности болезни), чаще поражается митральный клапан с формированием его недостаточности и проявляется грубым систолическим шумом, ослаблением I тона на верхушке и в проекции митрального клапана, а также усилением 2 тона над легочной артерией; реже — аортальный клапан.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушением ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью.

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий и даже инфаркта миокарда.

Синдром Рейно может быть самым ранним признаком болезни, встречается у 10-40% больных и, в целом, является показателем доброкачественного течения процесса, однако дебют СКВ со стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагоприятный признак. У таких больных могут быть выявлены признаки системного сосудистого процесса с тенденцией к необратимым нарушениям кровообращения – развитие ишемических некрозов кончиков пальцев кистей, гломерулонефрита гипертонического типа с ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулита.

Пневмонит при СКВ развивается на 2-4 году болезни. Больные предъявляют жалобы на одышку, боли в грудной клетке, сухой почти постоянный кашель и невозможность глубокого вдоха. Клинически у больных определяется высокое стояние диафрагмы, значительное ограничение ее подвижности, а при аускультации — ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологически определяется высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка в основном в нижних и средних отделах легких, эти изменения симметричные, возможно появление дисковидных ателектазов, располагающихся параллельно диафрагме. При обострении на этом фоне выявляются очаговоподобные тени, снижение прозрачности легочной ткани. Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение почек (люпус-нефрит) — классический иммунокомплексный нефрит, наблюдается в 50% случаях, обычно в период генерализации процесса на фоне выраженной иммунизации, лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии. Можно выделить следующие морфологические типы волчаночного нефрита: мезангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, хронический гломерулосклероз. Им соответствуют различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией со скудным мочевым осадком. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почки.

У больных, получавших иммунодепрессивную терапию, выявляется пиелонефритический синдром.

Поражение нервно-психической сферы: в самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, головную боль. В разгар заболевания наблюдается полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парестезии, изредка выявляется поперечный миелит с нарушением функции тазовых органов, в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит. Отмечаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы, бессонница, снижение памяти и интеллекта, возможны галлюцинации, эпилептиформные припадки.

Поражение желудочно-кишечного тракта возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план болезни. Отмечаются гипомоторная дискинезия пищевода, дилатация пищевода. Возможны гастропатии (связанные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов), гепатомегалия, панкреатит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией.

Антифосфолипидный синдром (АФС) описан впервые Hughes и соавт. в 1986 году как сочетание артериальных и венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антителами к фосфолипидам (антикардиолипиновые антитела или волчаночный антикоагулянт). В настоящее время с гиперпродукцией этих антител связывают разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, гематологические, кожные нарушения и сосудистую патологию почек. АФС развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом ее течении.

Ведущую роль в патогенезе АФС играет повреждение сосудистого эндотелия иммунными комплексами и антифосфолипидными антителами. Активация эндотелия приводит к утрате им тромбоциторезистентности, подавлению активности системы естественных антикоагулянтов и фибринолиза. Одновременная активация тромбоцитов в зоне эндотелиального повреждения, усиленная за счет прямого воздействия антител к фосфолипидам на тромбоцитарные мембраны, еще больше нарушает равновесие между анти- и прокоагулянтными механизмами в сторону преобладания последних.

Развитие АФС связано с тромботическими микроангиопатиями, в основе которых лежит окклюзия тромбами, содержащими фибрин и агрегированные тромбоциты, сосудов микроциркуляторного русла с последующей фиброзной гиперплазией интимы мелких артерий и артериол, а также артерио- и артериолосклероз. Эти изменения приводят к фиброзной окклюзии пораженных сосудов, склерозу стромы, нарушениям микроциркуляции.

Наиболее частое проявление АФС — венозный тромбоз. Тромбы чаще образуются в глубоких венах ног, а также в печеночных и воротной венах. Характерны повторные эмболии сосудов легких из венозной сети ног. Тромбоз вен надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности.

Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Вариант антифосфолипидного синдрома – синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга с синевато-фиолетовыми пятнами на конечностях, реже — туловище). Иногда неврологические проявления при АФС сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поражение клапанов сердца часто имеет место при АФС, проявляется от незначительных изменений до тяжелых пороков сердца. В этих случаях часто выявляются тромботические наложения на клапанах по типу вегетаций при инфекционном эндокардите. Возможно развитие тромбоза венечных артерий с формированием инфаркта миокарда. Как правило, при АФС выявляется артериальная гипертензия, обусловленная поражением сосудов почек.

Читайте также:  Синдром лестницы шейного отдела у грудничка

Диагностика предполагает обязательное проведение ЭхоКС, рентгенографии, КТ головного мозга, позволяющих уточнить особенности состояния органов у больных СКВ. Помимо оценки клинических данных необходимо исследование ряда диагностических тестов:

LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы: их находят у 60-70% больных. В основе их образования лежат циркулирующие антитела к дезоксирибонуклеопротеиду. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), большое их количество говорит о высокой степени активности, но при длительном течении заболевания у больных, получавших терапию, даже при достаточной активности процесса LE-клетки могут не обнаруживаться.

иммунологические исследования (антинуклеарные антитела):

антинуклеарный фактор или антиядерный фактор – выявляется у 95% больных обычно в высоком титре, его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ;

антитела к двухспиральной ДНК (60-90%) — повышение их концентрации свидетельствует о поражении почек;

антитела к малым ядерным рибонуклеопротеинам обнаруживаются при хроническом течении заболевания;

антитела к Sm (специфичны для СКВ, но выявляются у небольшого числа больных).

ревматоидный фактор (РФ): циркулирующие иммунные комплексы, исследование которых помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.

содержание комплемента — снижение его коррелирует с активностью СКВ, особенно люпус-нефрита.

серологическое подтверждение АФС — обнаружение антикардиолипиновых антител классов IgG или IgM в средних или высоких титрах и волчаночного антикоагулянта, определяемого по увеличению времени свертывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.

Для уточнения активности процесса определяют СОЭ, содержание фибриногена, серомукоидных белков, 2— -глобулинов.

В клиническом анализе крови наблюдается лейкопения, достигающая иногда 1,2·10 9 /л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, лимфопения. Очень часто обнаруживается гипохромная анемия, изредка развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Нередко имеет место тромбоцитопения, иногда — геморрагический синдром.

В анализе мочи выявляется протеинурия, гематурия, реже – лейкоцитурия.

Наибольшее значение в распознавании люпус-нефрита имеет биопсия почек.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при cистемной красной волчанке (СКВ) весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20—25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при cистемной красной волчанке хронического течения.

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп и энантему — эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

К более редким поражениям относятся: перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных cистемной красной волчанкой часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации. Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем поражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию.

Уртикароподобные поражения при cистемной красной волчанке никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри существуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной волчанки, наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А-, так и к В-зоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии Американской ревматологической ассоциации. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных болезнях соединительной ткани. При cистемной красной волчанке описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) неправильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеангиэктазии представляют собой только расширение сосудов без признаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвященных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях. В центре очага — телеангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается.

Иногда высыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются суставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям Американской ревматологической ассоциации. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro (SSA) антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLADR3 и В8.

Читайте также:  Сколько заживает разрыв мениска

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при волчанке новорожденных (неонатальная красная волчанка). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой форме необходимо. У новорожденного могут быть классическая кольцевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию.

Такое поражение кожи обычно сочетается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA) антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют.

Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение 6 мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последующей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить указанные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одного и того же заболевания.

Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неотличимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохимические и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в cистемную красную волчанку (3—12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) сравнительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюдения у них не развилась cистемная красная волчанка); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоидной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и половое соотношение при возникновении СКВ значительно отличается от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и cистемной красной волчанке (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, возникает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятельные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в cистемную красную волчанку, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15—40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный.

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Читайте также:

Суставы и Кости © 2021

Adblock
detector