Системное заболевание соединительной ткани лечение

К особенностям СЗСТ относится обычно благоприят­ное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми до­зами преднизолона, а в ряде случаев — только НПВП.

При тяже­лых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих си­туациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при класси­ческих формах СКВ или системной склеродермии.

Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лей­копении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддержи­вающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов — азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида. Прогноз. СЗСТ считается относительно благоприятным.

По данным J. Wolfe и соавт. (1977), обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%.

Причинами смерти были почечная недостаточность, пораже­ние легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кро­воизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благо­приятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

В связи с этим выска­зывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные класси­ческой СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ.

Р. Venables. (1986) считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной скле­родермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответ­ствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической едини­це, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хоро­шая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими.

Приме­чательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тен­денция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы кото­рой преобладают.

Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально сущест­вуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассмат­ривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

Об особенностях терапии системных заболеваний соединительной ткани, преемственности амбулаторного и стационарного звена, междисциплинарном подходе при лечении пациентов с аутоиммунной патологией рассказала заведующая ревматологическим отделением ГКБ №52 ДЗМ, главный внештатный ревматолог СЗАО Алена Загребнева. Она подчеркнула необходимость ранней диагностики системных заболеваний, значимо улучшающий прогноз для пациента и сокращающий расходы государства на его лечение.

– Алена Игоревна, ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?

– Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника – артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы – ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).

Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность терапии зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только специалист с длительной обширной практикой. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.

Читайте также:  Левосторонняя кривошея у грудничков

– Какова распространенность таких поражений?

– Распространенность СКВ или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, – примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии – 135 случаев на 100 тыс. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.

Получение статистических данных по России – дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с СКВ. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.

– В чем основные трудности лечения системных заболеваний?

– В сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты – в основном молодые люди, при выборе терапии необходимо учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые препараты, эффективно помогающие таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, надо учитывать такой риск.

Важно и тщательное наблюдение больного, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты для наблюдения за нашими пациентами.

Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.

Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тыс. – это те, кто наблюдается в стационарах столицы.

Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным.

Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей в год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже в 3 млн рублей в год.

Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. А значит, госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.

– По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, осуществляется стационарное и амбулаторное лечение пациентов?

Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.

Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с СЗСТ будут лечиться и наблюдаться у нас.

О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 190-43-05 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.

– Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?

Читайте также:  Лечение протрузии в шейном отделе позвоночника

– Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.

До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.

– Возможно ли полное излечение?

– Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.

– По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?

– Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.

В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на вероятность развития СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.

Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики – дело ближайшего будущего.

– Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.

– Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей-ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.

Третий этап: образование для пациентов. Свою болезнь такой больной должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.

– Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?

– В регистр заносятся сведения обо всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их в шесть раз меньше, чем должно быть исходя из статистических расчетов.

Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять информацию и вести научные исследования.

Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах. Кроме того, это прекрасная база для научных исследований: на основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.

Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо – напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получаем от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.

Читайте также:  Лечение смещение межпозвоночных дисков в поясничном отделе

Иммунные реакции сопровождаются воспалением, которое в норме является защитным процессом и стихает, когда отпадает необходимость в защите. Однако при аутоиммунных болезнях воспаление может стать хроническим и привести к повреждению нормальных тканей. Например, при ревматоидном артрите в результате хронического воспаления поражаются суставные хрящи. При этом страдают несколько суставов, так как антитела циркулируют с кровью по всему организму.

Воспаление может развиваться в соединительной ткани внутри и вокруг суставов, а также в других тканях организма. Обычно в воспалительный процесс вовлекаются и мышцы, а иногда и оболочки, которые окружают сердце (перикард), легкие (плевра) и даже мозг. Характер и тяжесть симптомов зависят от того, какие органы поражены.

Диагностика всех аутоиммунных болезней основывается на типичных симптомах, результатах общего осмотра и лабораторных анализов. Иногда бывают такие сочетания симптомов, что невозможно поставить диагноз конкретного заболевания соединительной ткани. В этих случаях диагностируется недифференцированное заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром.

Болезни соединительной ткани часто сопровождаются анемией (снижением содержания эритроцитов в крови). При этом в анализах крови определяется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Увеличение этого по­казателя свидетельствует о наличии активного воспали­тельного процесса в организме, но не позволяет определить причину воспаления. Контролируя СОЭ, врач может определить, идет ли болезнь на убыль параллельно уменьшению симптомов.

При некоторых болезнях соединительной ткани в крови могут быть обнаружены необычные антитела. При наличии антител, специфических для какой-либо болезни, подтверждается диагноз соответствующей болезни. Например, антитела к двухспиральной ДНК выявляются почти исключительно при системной красной волчанке. Однако при большинстве болезней соединительной ткани антитела не специфичны. Например, у 70% больных ревматоидным артритом обнаруживаются антитела, называемые ревматоидным фактором, но у остальных больных их нет; кроме того, ревматоидный фактор может выявляться и при некоторых других заболеваниях. В таких случаях результаты лабораторного исследования хотя и помогают врачу в диагностике, но не позволяют поставить точный диагноз.

Когда болезнь поражает определенную ткань или орган, врач может сделать биопсию, то есть взять образец ткани из этого органа и исследовать ее под микроскопом. Результаты позволяют подтвердить диагноз и контролировать течение болезни.
Лечение зависит от вида болезни и степени ее тяжести. Лекарственная терапия назначается для уменьшения воспаления. Когда воспаление вызывает тяжелые симптомы или угрожает жизни, интенсивное лечение должно быть начато немедленно.

К лекарствам, уменьшающим воспаление, относятся нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), на­пример аспирин и ибупрофен, которые применяются при легких формах указанных заболеваний и внезапных обострениях. Эти препараты обладают также болеутоляющим действием. Некоторые НПВС можно приобрести без рецепта, но препараты, содержащие их в высоких дозировках, как правило необходимых при лечении аутоиммунных болезней, продаются по рецепту. Если лекарство принимается в средних дозах в течение недолгого времени, побочные эффекты (наиболее частый из них – расстройство желудка) чаще всего незначительны. Но бывают и тяжелые множественные побочные эффекты, особенно если лекарство принимается в высоких дозах или в течение длительного времени.

Кортикостероиды – синтетические препараты естественных гормонов; они обладают очень мощным противовоспалительным действием. Эти препараты назначаются внутрь или в инъекциях. Преднизолон – наиболее широко используемый кортикостероид – принимают внутрь. Низкие дозы кортикостероидов иногда приходится принимать в течение нескольких месяцев или лет даже после того, как воспаление подавлено более высокими дозами препаратов. По сравнению с НПВС кортикостероиды вызывают гораздо более тяжелые побочные эффекты – повышение уровня сахара в крови, увеличение риска инфекционных осложнений, остеопороз, задержку воды в организме и повреждение кожи. Во избежание этого врач обычно назначает минимально эффективную дозу, особенно для длительного лечения.

Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунитет), такие как метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, подавляют иммунную реакцию и тем самым уменьшают воспаление. Эти лекарства (некоторые из них используются также для лечения онкологических заболеваний) могут иметь опасные побочные эффекты. При длительном применении азатиоприна и циклофосфамида увеличивается риск развития отдельных видов злокачественных новообразований. Некоторые иммунодепрессанты негативно влияют на репродуктивную (детородную) функцию. Из-за подавления иммунитета самые обычные инфекции могут представлять угрозу для жизни. Поэтому наиболее мощные иммунодепрессанты, как правило, назначаются только в тяжелых случаях.

Читайте также:
Adblock
detector