Системная склеродермия продолжительность жизни

Системная склеродермия еще называется генерализованной, диффузной, прогрессирующим склерозом. Болезнь входит в группу коллагенозов с поражением всех соединительнотканных структур в организме. Тяжесть течения и захват внутренних органов вместе с кожными проявлениями отличает этот вариант склеродермии от очагового.

Распространенность составляет до 19 случаев на 1000 000 населения. Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. У детей системная форма встречается очень редко. Доказан достоверный рост случаев заболевания у народов Африки и индейцев Северной Америки.

Роль коллагена в развитии заболевания

Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена. Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Система поражения при склеродермии заключается в накоплении ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

О положительной роли коллагена в предупреждении старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над проблемой задержки этого строительного белка в коже работает косметическая промышленность. С возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки соединяются и образуют миофибриллы, которые заполняют межклеточное пространство.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

  • генетическими мутациями;
  • инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
  • резким переохлаждением;
  • стрессовыми ситуациями и травмами;
  • хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
  • негативным действием лекарственных препаратов;
  • введением вакцин;
  • переливанием донорской крови;
  • эндокринными заболеваниями;
  • излишним ультрафиолетовым облучением;
  • воздействием вибрации.

Эти факторы превращают незаменимый белок в патогенное звено тяжелого заболевания. Коллаген не просто накапливается, а:

  • приводит к утолщению стенок артерий;
  • суживает просвет сосудов до стадии ишемии тканей;
  • спаивает рубцами участки кожи с глубинными слоями, нервными стволами, мышцами;
  • замещает функционирующие клетки внутренних органов и приостанавливает их функционирование.

Роль иммунитета в патогенезе склеродермии

Вторым звеном, активно участвующим в развитии склеродермии, являются иммунные клетки. Доказаны изменения взаимодействия структур внутренней оболочки сосудов, гладких мышц, фибробластов с лимфоцитами Т и В-типов, макрофагами, эозинофилами, тучными клетками.

  1. тромбоцитарным фактором роста;
  2. гистамином;
  3. трансформирующим фактором;
  4. серотонином и тромбоксаном (в холодных условиях);
  5. азотистыми соединениями (при стрессах).

Виды системного поражения при склеродермии

Системная склеродермия делится на следующие формы:

  • диффузная или системный прогрессирующий склероз — отличается массивным поражением кожи рук и ног, туловища, внутренних органов (легких, почек, сердца, пищевода, кишечника, суставов);
  • лимитированная — объем поражения меньше, страдают кожа головы (особенно лицо), локтевые и коленные суставы, кисти рук и стопы, при длительном течении возможно распространение на легочную ткань и кишечник;
  • склеродерма без участков уплотнения кожи — несмотря на отсутствие патологических уплотнений в коже, болезнь развивается в пищеводе, кишечнике, легких;
  • ювенильная склеродермия — редкая разновидность детской патологии;
  • перекрестная — сочетается с другими заболеваниями группы коллагенозов (ревматоидным артритом, красной волчанкой).

Стадии развития склеродермии

Все изменения проходят 3 стадии:

  1. поражение ограниченного числа органов и тканей (обычно до трех составляющих), например, кожа, мышцы, легкие;
  2. неограниченное распространение на любые соединительнотканные структуры и органы;
  3. патология захватывает жизненно важные органы и приводит к нарушению их деятельности (развивается почечная недостаточность, миокардит, перикардит, аритмии, эмфизема легких с дыхательной недостаточностью).

Как может протекать заболевание?

Варианты течения выделяются практическими врачами. Они удобны для коррекции лечения системной склеродермии, выработки новых клинических рекомендаций.

  • Острая форма — начинается внезапно, отличается быстрым темпом прогрессирования, за 2 года распространяется на все органы и кожу. Правильное и своевременное лечение может приостановить разрушительный процесс. Отсутствие терапии быстро приводит к смертельному исходу.
  • Подострая — основные проявления на коже, в мышцах и суставах, пациент лечится постоянно, но изменяется подвижность, выраженные контрактуры создают множество проблем, приводят к инвалидизации. Так часто протекает перекрестная форма склеродермии.
  • Хроническая — в отличие от двух предыдущих вариантов прогрессирование происходит медленным темпом, часто пациенты наблюдаются с синдромом Рейно, на внутренние органы распространяется через годы, лечение благоприятно сказывается на самочувствии пациентов, продолжительности их жизни.

Клинические проявления генерализованной склеродермии

Симптомы системной склеродермии на начальном этапе очень похожи на многие заболевания. Поэтому заподозрить и поставить правильный диагноз сложно.

У пациентов появляются жалобы на:

  • общую слабость;
  • снижение аппетита и потерю веса;
  • неясные подскоки температуры до 38 градусов;
  • непостоянные болевые ощущения в суставах.
Читайте также:  Подвывих шейного позвонка симптомы

Кожные проявления — имеются у 95% пациентов, начинаются с отеков кистей рук и лица, они постепенно уплотняются, при надавливании напоминают воск. Лицо теряет мимику, морщины растягиваются, рот становится узким с множеством поперечных морщинок по краю губ. Отечность на пальцах затрудняет движения в суставах фаланг. Характерно изменение цвета кожи: от коричневой пигментации до белых пятен. Постепенно на участках пигментации слой дермы атрофируется, истончаются слизистые оболочки.

Синдром Рейно вызывается приступообразным спастическим сокращением капилляров кистей рук. Пациент отмечает внезапное похолодание, зябкость, побледнение пальцев, болезненность в подушечках, онемение. Приступ протекает тремя стадиями:

  • Волнения, переохлаждение вызывают бледность концевых фаланг, онемение, жжение.
  • Затем спазм приводит к болям, а кожа постепенно синеет.
  • Через четверть часа приступ заканчивается расширением сосудов, пальцы становятся теплыми, кисти рук розовеют.

Мышечные и суставные изменения — имеются у половины больных, выражаются в утренней скованности и болях, ограничении двигательной активности пациента из-за болезненности. Со временем наступает стойкая деформация костей пальцевых фаланг, ногти трескаются, пальцы выглядят укороченными, в области суставов откладываются кальцинаты. Они видны сквозь истонченную кожу.

Со стороны легких изменения касаются уплотнения перибронхиальной ткани и альвеол. Из-за затруднения газообмена у больного появляется стойкая одышка, беспокоит сухой кашель. Легочная патология может выйти на первое место в клинике системной склеродермии, поскольку патологические изменения способствуют ускоренному развитию:

  • фиброзирования межальвеолярных перегородок;
  • повышения давления в сосудах (легочной гипертензии);
  • воспалительной реакции и сращению плевральных листков (плеврита).

Соответственно у больного проявляются боли в грудной клетке при дыхании, высокая температура, нарастает одышка.

Со стороны сердца — пациенты жалуются на аритмию, боли за грудиной и слева от нее, возможны типичные приступы стенокардии, поскольку миокард находится в состоянии кислородной недостаточности. Аритмия вызывается рубцовыми очагами в миокарде, кардиосклерозом. Возможно присоединение эндокардита и перикардита с развитием клиники сердечной недостаточности.

Фиброз нарушает функционирование близлежащих нервных волокон. Это становится причиной нарушенной чувствительности, постоянных болей в конечностях. Черепномозговые нервные стволы задеваются редко.

Почки реагируют повышением артериального давления (в 90% случаев обнаруживается повышенный синтез ренина), нарушенной фильтрацией, больного беспокоят боли в пояснице. В моче у 1/3 больных обнаруживается белок. В крови нарастает концентрация невыведенных шлаков, что приводит к почечной недостаточности.

Из пищеварительных органов более всего страдают пищевод и кишечник. О поражении пищевода говорят: нарушенное глотание, боли, отрыжка пищей. Потеря перистальтики кишечника проявляется язвенным колитом, длительными запорами или поносом, вздутием живота.

Со стороны эндокринных органов наибольшие изменения происходят в щитовидной железе. Снижение функции вызывает психические нарушения, трудности запоминания.

Особенности течения склеродермии при беременности и ювенильной форме

Женщинам с системной склеродермией не рекомендуется переносить беременность и роды. Этот нормальный процесс для здоровых будущих матерей может существенно осложнить состояние внутренних органов у больных.

При определении быстрого прогрессирования заболевания необходимо решить вопрос о прерывании беременности.

Ювенильная форма у детей протекает с ограниченным поражением суставов и синдромом Рейно, встречается редко.

Диагностические признаки диффузной склеродермии

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

  • умеренно повышена СОЭ;
  • часто лейкопения и тромбоцитопения;
  • рост фракции гамма-глобулинов;
  • С-реактивный белок дает три плюса;
  • обнаруживаются специфические антитела и рост иммунных факторов.

Рентгеновский метод позволяет выявить:

Электрокардиография — подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

  • все имеющиеся изменения на пальцах (склеродактилию);
  • рентгенологически выявленные фиброзные изменения в легких при условии отсутствия какого-либо другого заболевания.

Лечение склеродермии

Лечение системной склеродермии следует проводить, соблюдая главные направления:

Пациенту прежде всего рекомендуется соблюдать режим: бросить курение, избегать контакта с ядовитыми веществами, вибрацией, исключить стрессы, в питании не увлекаться острой пищей, жареными блюдами, кофе.

В лекарственной терапии в схему лечения входят:

  • сосудорасширяющие средства;
  • препараты, останавливающие фиброзирование тканей;
  • противовоспалительные лекарства, включая кортикостероиды;
  • иммунодепрессанты.

Подход к лечению конкретного больного связан с предварительным определением состояния внутренних органов, степени их повреждения.

  • На изменения кожи накладывают аппликации раствора диметилсульфоксида (Димексид) ежедневно на полчаса. Курс — до 30 аппликаций. Препарат применяется только местно. Отличается достаточно хорошим проникновением через кожный барьер.
  • При нарушенной подвижности суставов наиболее показаны нестероидные противовоспалительные препараты в виде мазевого компресса и таблеток. Лучше всего переносятся: Кетарол, Нимесулид, Найз. Таблетки Найзилата не действуют на слизистую желудка.
  • Повреждение пищевода исключает переедание, необходимо частое питание малыми объемами, преимущественно полужидкими блюдами. Назначаются средства, понижающие кислотность желудочного сока, прокинетики (Домперидон).
  • При нарушенной всасываемости в кишечнике, возможно, понадобятся антибиотики широкого спектра действия, Сульфасалазин.
  • Если гипертензия вызвана поражением почек. рекомендуется Каптоприл. Почечная недостаточность устраняется с помощью гемодиализа. В данном случае противопоказано применение кортикостероидов, цитостатиков.
Читайте также:  Системные заболевания соединительной ткани симптомы

Народные средства в терапии генерализованной склеродермии нельзя рассматривать в качестве основного лечебного метода. Как бы ни была красива и многообещающа реклама, нужно критически подходить к советам знахарей.

Не стоит применять народные средства без консультации врача. Повреждения внутренних органов слишком серьезны, чтобы добавлять неминуемые аллергены с растительными отварами и настойками.

Для этих целей рекомендуются:

  • листья подорожника,
  • корневище и листья лопуха,
  • тысячелистник,
  • зверобой,
  • цветы ромашки,
  • календула,
  • донник лекарственный,
  • луговая герань,
  • листья и цветы одуванчика,
  • соцветия и листья иван-чая,
  • полынь.

Можно ли прогнозировать длительность жизни пациента со склеродермией?

Определить сколько проживут больные не возьмется даже самый лучший врач. Можно только основываться на данных изученной статистики. Каждый случай уникален, тем более при терапии такого, пока загадочного заболевания, как склеродермия.

Наименее благоприятным прогнозом отличаются случаи у людей:

  • с началом заболевания после 45 лет;
  • мужского пола;
  • при наличии в анализах малокровия, высокой СОЭ, белка в моче уже на начальном этапе заболевания;
  • имеющих на рентгенограмме изменения в легких, на ЭКГ — аритмию, с поражением почек, возникшим в первые 3 года терапии.

Установлен результат пятилетней выживаемости, если лечение системной склеродермии проводится постоянно, для 68% пациентов. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением, осматриваться врачом каждые 3–6 месяцев. Своевременный перевод острого течения болезни в хроническое дает лишний шанс больному в ожидании новых средств и методов терапии.

Системной склеродермией называют полиорганное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение кожного покрова, сосудов и внутренних органов.

Системная склеродермия — МКБ 10

Немного статистики. Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Чаще болеют женщины. Преобладающий возраст среди больных — 30-60 лет.

Системная склеродермия код по МКБ 10 — M34 Системный склероз (Склеродермическая группа болезней, Склеродермия системная).

Системная склеродермия — прогноз

Определить точную продолжительность жизни больного с диагнозом системная склеродермия не сможет ни один врач. Заболевание еще недостаточно изучено, каждый случай является уникальным и имеет свои особенности течения. Поэтому прогноз, прежде всего, строится на основании статистических данных.

Средняя продолжительность жизни пациентов составляет пять лет с момента постановки диагноза.

Прогноз зависит от степени поражения кожного покрова: если склеродермия распространилась только на кисти рук, то прогноз выживаемости равен десяти годам, если рука поражена до локтя, то срок сокращается до пяти лет.

Значительно ухудшается прогноз в случае, если поражены почки. У таких пациентов пятилетняя выживаемость в два раза ниже, чем у больных со здоровыми почками.

Правильно проводимая терапия помогает довести пятилетнюю выживаемость пациентов с подострым течением заболевания до 80%.

При хроническом течении существует возможность полной ремиссии. Однако в подавляющем большинстве случаев системная склеродермия приводит к смерти больного. При остром течении максимальная выживаемость пациентов составляет 7 лет, причем большинство из них умирает в первые два года.

При хроническом течении прогноз намного лучше. Так, через 20 лет живыми остаются еще около 90% больных.

Прогноз при разных формах заболевания системная склеродермия, фото

При ювенильной форме прогноз часто благоприятный. По мере взросления ребенка многие симптомы склеродермии постепенно стихают.

При хронической системной склеродермии прогноз также достаточно благоприятный. Острая форма заболевания имеет неблагоприятный прогноз (большинство пациентов умирает в течение 5-10 лет).

Негативно влияет на прогноз усиление активности фермента ренина, который расщепляет белки. Улучшить прогноз в этом случае можно, назначив терапию препаратами, которые блокируют ренин.

Единственным препаратом, который способен затормозить развитие острой формы заболевания и улучшить прогноз, является D-пеницилламин.

Пациенты, принимающие этот препарат, имеют шестилетнюю выживаемость в девяти случаях из десяти. Выживаемость больных без терапии составляет 5 из 10.

Неблагоприятный прогноз имеет диффузная склеродермия. При данной форме заболевания в течение десяти лет выживают не более 55% пациентов. Причинами летального исхода становятся поражения легких, почек и миокарда.

Важным условием для оздоровления и выживания пациентов с диагнозом системная склеродермия является их рациональное трудоустройство. При остром течении заболевания больных переводят на инвалидность.

При хронически протекающей склеродермии необходимо отказаться от труда, связанного с тяжелыми физическими нагрузками, переохлаждением. Под запретом работа, связанная с постоянным контактом с химическими веществами.

Грамотно спланированный труд и правильное лечение заболевания положительно влияют на прогноз и увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Читайте также:  Что за болезнь-геморрагический васкулит

Системная склеродермия – это системное заболевание прогрессирующего характера, в основе которого лежат воспалительные процессы в мелких сосудах всего организма с последующими фиброзно-склеротическими изменениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.

В процессе развития системной склеродермии соединительная ткань организма человека уплотняется и твердеет. Данное явление называется склерозом. Нередко больные страдают от нарушений в сердце, лёгких, ЖКТ, почках, коже и так далее. Заболеваемость системной склеродермией зависит от ряда факторов, среди которых немаловажное значение играет пол и возраст. Так, женщины возрастом от 30 до 40 лет попадают в наивысшую категорию риска.

Заболевание по своей природе и симптоматике похоже на красную волчанку.

Причины возникновения

Причины развития заболевания на сегодняшний день изучены недостаточно, но ученые пришли к выводу, что в возникновении системной склеродермии существенную роль играет врожденная недоразвитость иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным нарушениям. Таким образом, иммунитет человека начинает противостоять собственными клеткам соединительной ткани, воспринимая их как чужие и потенциально опасные. Переохлаждения, травмы, различные инфекции являются также факторами риска.

В основе системной склеродермии лежит особенная аллергическая реакция с развитием аутоиммунного процесса. При заболевании выявлены антицитоплазматические, антиядерные, дисметаболические нарушения и глубокая диспротеинемия (нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови). Ключевым моментом становится комбинация неблагоприятных внешних и внутренних факторов, таких как непереносимость лекарственных препаратов, травматические повреждения, эндокринные нарушения, переохлаждение и другие. Также стрептококковые инфекции могут стать отправной точкой в нарушении естественных процессов в организме.

Симптомы системной склеродермии

Данное заболевание поражает различные органы и системы человека, поэтому симптомы системной склеродермии не менее разнообразны. В большинстве случаев вначале появляется синдром Рейно – спазм мелких сосудов. Из-за нарушения кровотока в пальцах рук, их кожа бледнеет, больной ощущает постоянный озноб в конечностях и болевые ощущения.

Наряду с данной симптоматикой происходят кожные изменения: на лице и кистях проявляются небольшие отеки, которые с течением времени уплотняются. При первом взгляде на такую кожу невольно возникают ассоциации с настоящим воском, который она напоминает. У больных системной склеродермией изменяются черты лица, то есть оно становится похожим на неестественную маску. Рот суживается, глаза становятся натянутыми. Пальцы рук вовсе напоминают муляж вследствие уплотнения кожи. Позже болезнь поражает кожный покров груди, стоп, голеней и предплечий.

Кроме того, симптомы системной склеродермии проявляются в поражении суставов: скованности движений и болях. ЖКТ и сердце также часто страдают от прогрессирования заболевания. Больные жалуются на постоянные запоры или поносы, боли при проглатывании пищи. Одышка, боли в области грудины и сердца, аритмии и отеки ног становятся дополнительными проблемами, ухудшающими жизнь человека. У 20% больных системной склеродермией происходит поражение почек наряду с другими симптомами.

Лечение системной склеродермии крайне необходимо, и чем раньше, тем лучше. Без принятия соответствующих мер, симптоматика быстро возрастает и усугубляется. Острая форма болезни приводит к смертности в течение первых двух лет течения системной склеродермии, хроническая форма забирает жизни 50% людей в течение пяти лет.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии основывается, прежде всего, на осмотре ревматологом. Часто уже при первом посещении врач может установить тип заболевания и назначить лечение. Но при сложных случаях нередко прибегают к таким видам диагностики системной склеродермии, как:

  • Биопсия суставов и кожи;
  • Исследование иммунитета;
  • Клинический анализ крови;
  • ЭКГ и ЭхоКГ, с помощью которых прослеживаются возможные изменения в сердце;
  • Рентген (для изучения суставов и лёгких).

Лечение системной склеродермии требует следующих мер:

  • Медикаментозные препараты: противовоспалительные, антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы), сосудистые и общеукрепляющие;
  • Бальнеотерапия (радоновые, хвойные и сероводородные ванны);
  • Парафиновые и грязевые аппликации;
  • Физиотерапия;
  • Лечебная физкультура;
  • Массаж.

Прогнозы при системной склеродермии

Прогноз при системной склеродермии считается условно неблагоприятным. Полностью избавиться от болезни невозможно, поскольку современная медицина не может побороть ее развитие только лечением симптоматики. Системная склеродермия – это хроническое заболевание, которое со временем прогрессирует с разной скоростью. Задачей медицины является замедление разрушительного процесса и улучшение качества жизни больного. Но со временем человек теряет трудоспособность и становится инвалидом.

Сегодня в Америке и Европе проходит сбор данных о больных, которые получают лечение заболевания путем аутологичной пересадки стволовых клеток. Предварительно известно, что более 90 процентов случаев дают положительные результаты.

Читайте также:
Adblock
detector