Системная красная волчанка болезнь либмана-сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.


Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Читайте также:  Что такое отложение солей в шейном отделе

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).


Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100 /50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Синонимы синдрома Либмана-Сакса. Эндокардит Libman. Эндокардит Libman—Sacks. Бородавчатый атипичный эндокардит (Libman). Абактериальный эндокардит. Висцеральная форма красной волчанки. S. Kaposi—Libman—Sacks.

Определение синдрома Либмана-Сакса. Атипичный абак-териальный бородавчатый эндокардит, представляющий собой, по современным воззрениям, висцеральное проявление красной волчанки.

Авторы. Libman Emanuel — американский врач, Нью-Йорк, 1872—1946. Sacks В. — современный американский врач, Нью-Йорк. Kaposi-Kohn Moritz — венгерский дерматолог, 1837—1902. Еще в 1872 г. Kaposi характеризовал красную волчанку как системное заболевание. Заслугой Libman и Sacks является патологоанатомическое изучение поражений сердца при этом заболевании (1923).

Симптоматология синдрома Либмана-Сакса:
1. Общие проявления: высокая температура, плохое общее состояние.
2. Атипичный абактериальный эндокардит, особенно поражающий правые отделы сердца, часто без существенных . клинических симптомов.
3. Склонность к развитию перикардита, плеврита, перитонита или полисерозита.
4. Частое развитие артериита малых и среднего калибра сосудов.
5. Склонность к скоропроходящим артральгиям и полиартритам, миальгиям или миозиту. 6. Проявления очагового нефрита (альбуминурия, умеренная гематурия, отсутствие гипертонии, отсутствие задержки мочевых шлаков).
7. Увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов (может отсутствовать).

8. Частое наличие высыпаний красной волчанки на коже (лицо, кисти) и слизистых оболочках.
9. Могут развиться симптомы поражения центральной нервной системы: эпилептиформные припадки, менингеальные явления, параличи и т. д.
10. Морфология крови: гипохромная анемия, лейкопения (не обязательный признак); склонность к петехиальным кровоизлияниям в кожу.
11. Резко ускоренная СОЭ.
12. Отрицательные культуры крови (дифференциально-диагностический признак).
13. Частая гипергаммаглобулинемия (фактор Haserick).
14. Иногда появление клеток красной волчанки в мазках из костного мозга.
15. Иногда изменения глазного дна.
16. Приступообразное течение заболевания (недели, месяцы, годы); возможны ремиссии. Прогноз сомнительный. 17. Чаще заболевают молодые женщины и девушки (дифференциально-диагностический признак).

Читайте также:  Остеоартроз суставов кистей рук

Существует связь с дерматомиозитом (S. Wagner—Unverricht), узелковым периартериитом (S. Kussmaul — Meier), ревматическим артритом и комплексом гемолитических анемий.

Дифференциальный диагноз. Подострый бактериальный эндокардит. Ревматическая инфекция. Туберкулезная волчанка. Синдром карциноида. S. Prasad—Koza (см.). S. Beam—Kunkel (см.).

Эндокардит Либмана-Сакса (также называемый как веррукозный, маразный или небактериальный тромботический эндокардит) является наиболее характерным сердечным проявлением аутоиммунного заболевания системной красной волчанки. Либман и Сакс впервые сделали описание атипичных, стерильных, яростных вегетаций этой формы эндокардита в 1924 году. Данное заболевание чаще всего затрагивает митральный и аортальный клапаны, однако могут быть задействованы все 4 сердечных клапана и поверхности эндокарда.

Исследования описывают шелковисто-подобные скопления веррусов на поверхности желудочка задней митральной листочки, часто с присоединением митральной листочки и хорды к эндокарду. Поражения, как правило, состоят из скоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Заболевание не всегда распознается на эхокардиографии. С введением стероидной терапии для лечения системной красной волчанки, произошло улучшение продолжительности жизни больных при клапанной болезни.

Клапанные аномалии встречаются в виде масс (классическая вегетация Либмана-Сакса), диффузного утолщения створок, регургитации клапанов и, в редких случаях, стеноза. Клапанная регургитация зачастую отмечается у больных с утолщением створок, которое, представляет хроническую зажившую фазу заболевания. Левые клапаны задействованы в большинстве случаев.

Чреспищеводное изображение митрального клапана с массами, характерными для эндокардита Либмана-Сакса.

Поражения, подобные описанным Либманом и Саксом, также встречаются в связи с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом. Однако, роль антифосфолипидных антител при патогенезе Либман-Сакс эндокардита является спорной. Злокачественные новообразования и состояния гиперкоагуляции также связаны с формированием веррукозного эндокардита.

Поражения обычно клинически бессимтомны, без значительной дисфункции клапанов. При этом, когда такая дисфункция действительно возникает, это может привести к сердечной недостаточности. Эмболические явления и вторичный инфекционный эндокардит, хотя и редки, могут также осложнять клапанные аномалии и могут приводить к неврологическим и системным осложнениям. Риск системной эмболии значительно увеличивается при наличии митрального стеноза, мерцательной аритмии или их обоих.

Клапанная регургитация и, в редких случаях, стеноз могут вызывать сердечную недостаточность и аритмиям, например, мерцательной аритмии.

Причины

Патогенез эндокардита Либмана-Сакса неизвестен. Тем не менее антифосфолипидные антитела зачастую являются причиной аномалий клапанов. Данные аутоиммунные антитела направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов, которые присутствуют в мембранах эндотелиальных клеток.

Нарушение антитромботических механизмов, которые присутствуют у лиц с антифосфолипидным синдромом, малигнизацией и гиперкоагуляцией, может иметь значение при патогенезе тромбозов и поражений клапанов. Области эндотелиального повреждения, вызванного турбулентностью и струйным воздействием на левую сторону сердца, являются возможными участками отложения тромбоцитов и фибрина.

Стероидная терапия может быть связана с изменением характера аномалий клапанов и дисфункции, наблюдаемой у больных с системной красной волчанкой.

Клиническая картина

Сердечная недостаточность может развиться вторично по отношению к дисфункции клапанов (чаще всего митральная регургитация), что приводит к одышке, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышке, периферическим отекам и усталости.

Цереброваскулярная эмболия может вызывать симптомы церебральной ишемии, в том числе очаговую слабость или онемение, потерю зрения, дисфазию, дизартрию, дисфагию и потерю памяти.

Системная тромбоэмболия редкое проявление, которое может приводить к широкому спектру симптомов, в том числе боль, озноб и онемение периферических участков, или острые абдоминальные синдромы с болью и рвотой.

Вторичный инфекционный эндокардит – может проявляться как лихорадка, потеря веса, ночное потоотделение, летаргия и боль в груди. Данные симптомы сложно отличить от основной активности системной красной волчанки.

Помимо этого, могут отмечаться симптомы системной красной волчанки, в том числе сыпь в анамнезе, артрит (боль в суставах и отек), а также потоотделение.

Венозная тромбоэмболия может вызывать отек, плевритную боль в груди, одышку и кровохарканье. Неврологические симптомы, связанные с церебральной ишемией, также могут возникать в случае парадоксальной эмболии.

Результаты физикального обследования могут быть нормальными. Но в симптоматических случаях могут наблюдаться следующие шумы в сердце:

Систолический шум при выбросе (crescendo decrescendo) – это чаще всего результат гипердинамического состояния, которое вызвано сопутствующего заболеваниями, и может указывать на утолщение аортального клапана со стенозом или в его отсутствие.

Читайте также:  Блокада в шейный отдел позвоночника

Голососистолический шум митральной регургитации или трикуспидальной регургитации

Ранний диастолический шум аортальной регургитации – с шумом Остина-Флинта или без него.

Средний диастолический, урчащий шум митрального стеноза.

Могут возникнуть иные клапанные дисфункции (к примеру, легочный стеноз или регургитация, трикуспидальный стеноз), однако это происходит очень редко в результате эндокардита Либмана-Сакса.

При эндокардите Либмана-Сакса могут быть отмечены следующие признаки расширения желудочка и сердечной недостаточности:

Тахипноэ и цианоз

Пульс – Плато пульс, пульс низкого объема, чередование импульсов

Яремное расширение вен

Третий или четвертый тоны сердца

Может отмечаться очаговый неврологический дефицит, производный по отношению к эмболическим явлениям или тромбозам с антифосфолипидным синдромом или без него.

Могут присутствовать признаки в результате системной красной волчанки, в том числе сыпь и опухание суставов.

Диагностика

Лабораторные исследования при диагностике эндокардита Либмана-Сакса могут включать в себя следующее:

Анализ на гемокультуру крови – Для исключения инфекционного эндокардита.

Общий анализ крови – нейтрофилия может указывать на инфекцию; может присутствовать сосуществующая анемия

Антифосфолипидные антитела – Включая антикардиолипиновые антитела, антикоагулянт волчанки.

Профиль коагуляции – с протромбиновым временем и активированным частичным тромбопластиновым временем.

Антиядерное антитело – с антиэкстрагируемыми ядерными антигенами или без них или анти-бета2 гликопротеинами

Анализ антител против дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (двухцепочечный) – может быть назначено исследование системной красной волчанки

Кардиомегалия и застой в легких могут быть отмечены при рентгенографии грудной клетки; кальцифицированные массы и клапанная ткань возможны, но редки.

Трансторакальная эхокардиография эффективна при первоначальном исследовании шумов в сердце и для количественного определения объема левого предсердия и объема левого желудочка, массы и сократительной функции. Чреспищеводная эхокардиография эффективна при обнаружении поражения клапанов (особенно в левосторонних клапанах), с большей чувствительностью и специфичностью.

Коронарная ангиография может производиться при ишемии сердца и если показана операция по замене клапана, поскольку системная красная волчанка связана с преждевременным атеросклеротическим заболеванием коронарной артерии и коронарным васкулитом.

Лечение

Специфического лечения для эндокардита Либмана-Сакса не существует. Производится контроль сердечной недостаточности вследствие дисфункции клапанов в соответствии со стандартными рекомендациями. Лекарственные препараты могут включать в себя вазодилататоры, бета-блокаторы, диуретики и дигоксин. Эффективность аспирина в предотвращении эмболических явлений при эндокардите Либмана-Сакса не определена.

Больные с почечной недостаточностью и системной красной волчанкой имеют слегка увеличенный риск угнетения костного мозга и агранулоцитоза с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Госпитализация может потребоваться для следующих процедур, связанных с эндокардитом Либмана-Сакса:

  • Стабилизация сердечной недостаточности
  • Гепаринизация – если требуется немедленная антикоагуляция (например, тромбоэмболия)
  • Операции на сердце
  • Лечение инфекционного эндокардита
  • Исследования церебральной ишемии

Использование кортикостероидов и / или цитотоксических агентов для лечения заболевания является спорным. Помимо этого, использование стероидов связано с формированием утолщения створок и дисфункции клапанов.

Антибиотикотерапия рекомендуется для профилактики вторичного инфекционного эндокардита во время процедур, которые провоцируют бактериемию (например, стоматологическая работа, колоноскопия, жесткая бронхоскопия, цистоскопия, хирургия толстой кишки). Тем не менее, эти руководящие принципы не сильно основаны на доказательствах в случае клапанной болезни Либмана-Сакса.

Антикоагуляция с варфарином часто показана для мерцательной аритмии, митрального стеноза, механических клапанов сердца и тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы антикоагулянта рекомендуются при антифосфолипидном синдроме. Сообщения о случаях разрешения вегетативных клапанов после терапии варфарином у пациентов с антифосфолипидным синдромом позволяют предположить роль антикоагулянтов в лечении заболеваний клапанов. Однако терапевтические испытания отсутствуют.

Прогноз

Продольные данные клапанных аномалий ограничены. В клинических исследованиях сообщалось об отсутствии прогрессирования легкой или умеренной регургитации до тяжелой регургитации в течение 2-3-летнего периода и сообщалось только об отдельных случаях умеренно прогрессирующего стеноза.

Прогноз, по-видимому, зависит от основной активности заболевания системной красной волчанки и связанной с ней дисфункции почек и миокарда.

Смертность не определена. У больных с системной красной волчанкой уровень смертности более высокий, чем у населения в целом. Смертность от сердечно-сосудистых заболеваний занимает третье место у данных больных, однако включает широкий спектр патологий.

Похожие материалы:

Рейтинг записей

Читайте также:
Adblock
detector