Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Среди заболеваний нервной системы одними из самых опасных являются поражения спинного мозга. Некоторые из этих патологий не поддаются лечению и приводят к инвалидности или смерти больного при обнаружении на поздних стадиях. К таким болезням относится сирингомиелия, которая проявляет себя в 25-30 лет и имеет много вариантов клинической картины.

Что такое сирингомиелия

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

  1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
  2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
  3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Альтернативные названия патологии:

  • болезнь Морвана;
  • спинальный глиоз;
  • глиоматоз.

Сирингомиелия постоянно развивается, полости вытягиваются во всех направлениях. Происходит сдавливание и гибель нейронов в спинном мозге. Его функции нарушаются, снижается работоспособность больного.

  • язва желудка;
  • сбои в работе эндокринных желез;
  • гипоксия миокарда – дефицит кислорода.

Летальный исход наступает в результате таких нарушений:

  • остановка дыхания при поражении ствола мозга;
  • пневмония с бронхитом;
  • заражение крови при инфекциях.

Классификация патологии

По этиологии (происхождению) сирингомиелия делится на 3 типа:

  • Истинная – связана с неправильным строением нервной трубки, которая формируется у плода на 3-6 неделе. У 80% больных с такой формой сирингомиелии есть аномалия Арнольда-Киари: неправильное расположен мозжечок.
  • Вторичная – развивается под влиянием внешних факторов. У больного расширен спинномозговой канал и разрушается серое вещество.
  • Идиопатическая – причины болезни неясны. Есть версия о связи патологии с плохим поступлением крови в клетки мозга из-за его натяжения.

По особенностям строения сирингомиелическая киста имеет 3 вида:

  • Сообщающаяся или гидромиелия – полость соединяется с мозговым каналом. Эта форма болезни встречается у 10-15% пациентов, развивается из-за врожденных аномалий, патологий основания черепа. Часто затронут шейный отдел.
  • Не сообщающаяся центральноканальная – кисты и ликворные пути спинного мозга находятся близко друг к другу, контакта между ними нет. Полость появляется из-за травмы, инфекции, опухоли. Такая патология возникает у 75% больных.
  • Не сообщающаяся экстраканальная – этот редкий вид сирингомиелии появляется при травме позвоночника. В поврежденной зоне возникает киста, которая медленно растет вниз.

По степени тяжести сирингомиелия делится на 3 формы:

  • Легкая – симптомы болезни человек замечает только при физических нагрузках.
  • Средняя – присутствуют парезы, движение ограничено.
  • Тяжелая – больной не пригоден к труду из-за выраженных трофических нарушений.

Симптомы сирингомиелии

Медленно с 20-25 лет патология начинается проявляться при кашле, чихании, физической нагрузке ведущей триадой симптомов:

  • Атрофический парез рук – снижение силы мышц, ослабление движений.
  • Изменение чувствительности в руках и туловище – человек не реагирует на боль и температуру, но ощущает прикосновения. Симптомы обусловлены поражением задних рогов спинного мозга.
  • Трофические расстройства – нарушения питания тканей в участках поражения.

По мере прогрессирования сирингомиелии добавляются другие симптомы заболевания:

  • потеря тонуса и массы мышц в верхней части тела;
  • расстройство потоотделения (уменьшение или исчезновение);
  • остеопороз (на фоне вымывания кальция из костей).

Киста растягивается на несколько сегментов, часто затронуты нижняя зона шейного отдела и верхняя – грудного. В редких случаях полость проходит через весь мозг. Если она локализуется в нескольких участках, это смешанная форма патологии. В таком виде часто развивается гидромиелия с несколькими кистами длиной до 0,4 см и с поражением только длинника мозга.

Такая патология опасна переходом кисты к продолговатому мозгу и при гидромиелии. На ранних стадиях кист в шейно-грудном отделе появляются ощущение мурашек по рукам, тупые ноющие боли в области лопаток, плеч. Усиливаются рефлексы сухожилий в руках, ухудшается чувствительность кожи. Появляются другие симптомы болезни:

  • трофические язвы в грудном отделе;
  • деформация скелета;
  • атрофия мелких мышц кисти;
  • глубокие трещины кожи на пальцах;
  • ломкость и выпадение волос;
  • сильное потоотделение;
  • сухость кожи.

При сдавливании вегетативных канатиков развивается синдром Горнера, который имеет 3 проявления:

  • птоз – опущение верхнего века;
  • миоз – сужение зрачка;
  • эндофтальм – западание глазного яблока.

Сирингомиелия спинного мозга проявляется в нижней части туловища. Когда одна группа мышц атрофируется, связанную с ней поражает спазм, развивается парез, усиливаются рефлексы сухожилий.

При поражении ствола головного мозга и ядер черепных нервов у больного теряется чувствительность лица. После появляются такие симптомы сирингобульбии:

  • нарушения речи;
  • проблемы с дыханием (парез мышц);
  • атрофия языка;
  • парез мышц мягкого нёба;
  • гнусавый голос;
  • поперхивание во время еды;
  • атрофия мышц лица;
  • шаткость походки;
  • головокружения;
  • снижение слуха.

Кисты образуются в нескольких отделах позвоночника, появляются симптомы двигательных и чувствительных расстройств в верхних и нижних конечностях, образуются такие комбинации форм сирингомиелии:

  • Шейная и бульбарная – самый частый вариант.
  • Пояснично-крестцовая с остальными – редко.

Характер расстройств определяет место горизонтальной кисты. На начальной стадии болезни затронута 1 пара рогов, после полость растягивается к соседним. Зависимость симптомов от зоны поражения:

  • Задние рога – сбои восприятия температуры и боли.
  • Передние – нарушения проведения нервных импульсов в мышцы, парезы и параличи.
  • Боковые – проблемы с питанием тканей, вегетативные расстройства.
Читайте также:  Повреждение шейного отдела позвоночника

В таком виде сирингомиелия проявляется на ранней стадии. Ведущий симптом – снижение и потеря болевой и температурной чувствительности. Человек получает ожог или глубокий порез, а ощущение возникает с опозданием или не появляется совсем. Зоны нарушения чувствительности:

Дополнительные симптомы патологии:

  • жжение кожи;
  • покалывание, мурашки;
  • онемение рук;
  • резкие боли.

Выделяют атипичное выпадение чувствительности:

  • полосами;
  • пятнами;
  • в виде пояса на животе, шее, лице.

Такие нарушения встречаются у 60-85% больных со сирингомиелией, появляются позже остальных симптомов.

После снижается их тонус, возникают слабость, вялый паралич слева или справа. Клиническая картина зависит от участка поражения:

  • Шейный и грудной отделы позвоночника – затронуты мелкие мышечные группы кистей, плеч, предплечий, верхних межреберных участков. Когда сдавливаются канатики спереди и сбоку, слабость возникает в ногах.
  • Продолговатый мозг – параличи мышц мягкого нёба, голосовых связок, проблемы с глотанием, изменение голоса.
  • Пояснично-крестцовый отдел – нарушения функций органов малого таза: недержание мочи, проблемы в работе яичников у женщин.

При сирингомиелии возникают деформация и увеличение суставов, ухудшается движение в них, и появляются такие симптомы патологии:

  • посинение кожи;
  • рубцы от ран;
  • сильная потливость;
  • утолщенные пальцы рук;
  • кифосколиоз грудного отдела.

При поражении всех или нескольких рогов мозга (40% случаев) первыми развиваются чувствительные нарушения:

  • парестезии;
  • холод в конечностях;
  • жжение в отдельных участках тела.

Расстраиваются брюшные рефлексы, сухожильные на нижних конечностях усиливаются, добавляются двигательные, трофические нарушения, появляются такие симптомы патологии:

  • локальные отеки;
  • сыпь на коже;
  • глубокие язвы;
  • ломкость ногтей;
  • атрофия в сочетании с усиленными рефлексами;
  • когтистая форма кисти.

Диагностика

Врач осматривает пациента, собирает данные анамнеза, для уточнения диагноза и отделения сирингомиелии от других заболеваний нервной системы и патологий позвоночника назначает дополнительные обследования:

  • Магнитно-резонансная томография – основной метод диагностики. С абсолютной точностью выявляются сирингомиелия и сирингобульбия, гидромиелия на всех стадиях патологии. На снимках разных отделов позвоночника четко видны структура полостей, размеры. Другие аномалии выявляют при МРТ области перехода от шейной области к затылку.
  • Миелография – рентген полости между мягкой и паутинной оболочкой мозга с введением контрастного вещества. На снимке видны кисты, состояние нервных корешков, стеноз канала. Процедура заменяет МРТ при сирингомиелии или дополняет результат томографии.
  • Рентген позвоночника – показывает искривление столба, остеохондроз, степень поражения суставов, плотность костей.
  • Электромиография – датчики накладывают на кожу и прокалывают ее. Импульсы от них стимулируют мышцы. По ответу тканей врач выявляет сбои работы двигательных нейронов, участки нарушений, степень тяжести, характер патологии.
  • Люмбальная пункция – ликвор берут при подозрении на онкологию, менингит, кровоизлияние.

Лечение сирингомиелии

При всех формах болезни курсами принимают лекарства, которые снимают симптомы и улучшают состояние нервной системы. При тяжелом течении и быстром развитии патологии проводят операцию по удалению кист и причин их появления: опухолей, участков воспаления.

К схеме терапии добавляют такие методы лечения:

  • Массаж – воздействие на нервные рецепторы в мышцах шейного и грудного отделов улучшает проводимость ЦНС, устраняет парезы, стимулирует трофику тканей. Процедуры проводят курсами из 15-20 сеансов.
  • Диетотерапия – в рацион вводят источники витаминов A, группы В, морскую рыбу.

Процедура основана на облучении патологического отдела позвоночника. На ранней стадии рост кисты замедляется, но не останавливается. После лечения пропадают боли, улучшается состояние верхних конечностей. На поздних стадиях сирингомиелии эта методика не дает результата.

С целью устранения симптомов патологии и купирования ее прогрессирования 2-3 раза в год проводят терапию такими препаратами:

С целью устранения болевого синдрома и усиления эффекта от медикаментозного лечения больным назначают такие процедуры:

  • УВЧ – терапия электрическим полем ультравысокой частоты улучшает кровообращение, восстанавливает ткани, снимает спазмы сосудов и мышц.
  • Радоновые ванны – альфа-излучение снимает боль, улучшает проводимость нервной и мышечной ткани, тормозит ЦНС. При остром воспалении процедуру не делают.
  • Акупунктура – воздействие на активные точки уменьшает боль, улучшает метаболизм в тканях.

Операция является крайней мерой, показаниями к которой являются гидросирингомиелия и такие ситуации:

  • усилились неврологические симптомы и боли;
  • сильный парез или паралич конечностей;
  • плохой отток ликвора от головного мозга.

В ходе операции удаляют кисты и причины их появления, применяя для этого такие методы хирургического вмешательства:

  • Рассечение спаек – у пациентов со стенозом спинного мозга, проводится эндоскопическим методом.
  • Шунтирование – показано при сирингомиелии, которая развилась на фоне воспалительных изменений ЦНС. Конструкцию ставят через иглу или открытым способом. Шунт выводит жидкость и устраняет разницу давления между полостью кисты и соседним пространством.
  • Дренирование полостей – удаление лишней жидкости из кист.
  • Рассечение концевой нити – метод используют при растяжении спинного мозга, хирург работает в области крестца.
  • Ламинэктомия – удаляют дужку позвоночника, чтобы расширить костное окно в области затылка. Методику сочетают с декомпрессией. Операцию проводят, когда сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника сочетается с аномалией Арнольда-Киари.

Прогноз и профилактика

Полное излечение сирингомиелии невозможно. При постоянной терапии у 15% больных патология не развивается, у 60% это происходит медленно. Высокий риск летального исхода за 1-4 года при поражении продолговатого мозга из-за нарушений дыхательного центра.

Всем больным рекомендовано соблюдать меры вторичной профилактики осложнений и развития болезни:

  • лечите ожоги и другие повреждения кожи на ранней стадии;
  • избегайте травм, инфекций.
Читайте также:  Травма позвоночника поясничного отдела

Методов первичной профилактики медицина не разработала. Для защиты от травматической сирингомиелии избегайте ударов в область позвоночника, особенно шейного отдела как самого уязвимого. При повреждении спины срочно обратитесь к врачу и пройдите назначенный курс лечения.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом. Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин. Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?

Сирингомиелия: описание

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.

Таблица. Формы сирингомиелии.

Форма Краткая информация
Переднероговая В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
Заднероговая Происходит поражение задних рогов мозга.
Бульбарная При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
Смешанная В этом случае поражается сразу несколько зон.

На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.

Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

  • слабость мышц;
  • снижение тактильной чувствительности;
  • боли;
  • затрудненность движений.

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития позвоночника еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

  • посттравматическую;
  • возникшую из-за развития опухолей;
  • идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
  • развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
  • возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
  • из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Лечение

К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. Главная проблема – снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.

Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным – большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист – снизить.

Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей. Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое – временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года. Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.

Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.

Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.

Профилактика

Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно – избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями. Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни.

Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья. Важно следить за тем, что употребляется в пищу.

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Шаг 5. Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил.

Шаг 6. Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника.

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача. Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь.

Другие болезни — клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

  • Консультация от 1500
  • Диагностика от 0
  • Рефлексотерапия от 1000

Читайте также:
Adblock
detector