Синдром фелти что это такое

Синдром Фелти – достаточно редкая патология и относится к одной из разновидностей ревматоидного артрита. Заболеванию характерны изменения в селезенке, полиартрит и увеличение периферических лимфатических узлов. Синдром может сопровождаться лейкопенией.

Заболевание встречается только у 0,5% больных ревматоидным артритом. Синдром Фелти чаще диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Хотя последнее время наблюдается тенденция к снижению возраста, и болезнь диагностируется у пациентов, которые только достигли 30 лет. Для представителей черной расы, патология практически не характерна.

Особенности патологии

Существует три фактора, которые могут привести человека с ревматоидным артритом к синдрому Фелти:

  • полиартрит более 3 суставов;
  • увеличение размера селезенки;
  • снижение количества лейкоцитов.

Принято считать, что патология базируется на аутоиммунном процессе, на фоне которого происходит вовлечение лимфоузлов и селезенки в воспалительный процесс, вследствие чего угнетаются функции костного мозга и лейкоцитов. В итоге снижается сопротивляемость всего организма к инфекциям, а если они появляются, то начинается тяжелое течение патологии. Чаще всего единственным правильным выбором является удаление селезенки.

Клиническая картина

Синдром Фелти на фоне артрита проявляется примерно спустя 10 лет. Начало заболевания характеризуется полиартритом, в который вовлекаются даже мелкие сосуды, хотя степень выраженности симптоматики полностью зависит от общего состояния здоровья пациента.

Патология может сопровождаться системными проявлениями:

  • мышечная атрофия;
  • наличие подкожных узелков;
  • множественные поражения периферических нервов;
  • утрата веса;
  • лихорадочное состояние;
  • воспалительный процесс эписклеральной ткани;
  • пигментация кожного покрова;
  • увеличение в размере нескольких или одного из периферических лимфатических узлов;
  • увеличение размера печени;
  • миокардит;
  • трофические язвы;
  • воспаление серозных оболочек.

Селезенка увеличивается в размерах в среднем до 4 раз. Хотя не у всех пациентов определяется этот симптом. Снижение количества лейкоцитов может быть периодическим, тем более на ранней стадии.

Нередко у пациентов диагностируется синдром Шегрена. Патология является аутоиммунным поражением слизистых и слюнных желез. Основной симптом в данном случае – сухой кератоконъюнктивит с частым увеличением слезных желез.

Возможные осложнения

Симптомы синдрома Фелти могут дать осложнения в виде разрыва селезенки или портальной гипертензии с кровотечениями в желудочно-кишечном тракте. Возможно присоединение интеркуррентной инфекции, и как подтверждение, появление кожных инфекций, пневмонии. Связано это с тем, что у организма ослаблен иммунитет и низкое количество лимфоцитов, и человек практически не способен противостоять любым воспалительным процессам.

Прогрессирующая стадия синдрома может характеризоваться торможением созревания гранулоцитов в костном мозге, уменьшается количество созревших нейтрофилов и увеличивается число плазматических клеток. А это вероятность появления ангины или сепсиса, некротического стоматита.

Диагностика

Обычно диагностика синдрома Фелти не представляет никаких затруднений. Наличие ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении является основанием для постановки диагноза.

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

  1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
  2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
  3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Фелти обычно не требует специфической терапии, так как является следствием ревматоидного артрита. К тому же, нет общего мнения об эффективности той или иной методики лечения.

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение клинических симптомов проявления артритного состояния. Также может способствовать увеличению количества кровяных клеток. Обычно используются соли золота и «Метотрексат», «Пеницилламин».

Если используется глюкокортикостероидная терапия, то препараты назначаются в высоких дозировках. Хотя длительное лечение может привести к интеркуррентным инфекциям.

Гранулоцитостимулирующие препараты назначаются при наличии нейтропении и сопутствующих инфекций. Как только уровень нейтрофилов в периферической крови достигает нормального уровня и удерживается на протяжении 3 дней, препараты этой группы сразу же отменяются.

Читайте также:  Ревматический миозит у собаки

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

  • изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
  • повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
  • нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

ФЕЛТИ СИНДРОМ (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.

По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез

Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом. Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см. Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Читайте также:  Ладонный фасциальный фиброматоз дюпюитрена

Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (см.), при выраженной лимфаденопатии — с лимфомами (см. Лимфома), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при гепатомегалии — с циррозом печени (см.).

Лечение

Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения. Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.

Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных [около 24% по обзорным данным Ринольса (R. Rinols)] эффект операции нестойкий.

Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.

Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Насонова В. А., Уметова М. Д. и Сперанский А. И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти, Тер. арх., т. 52, № 4, с. 105, 1980, библиогр.; Decker J. L. а. P 1 о t z Р. Н. Extra-articular rheumatoid disease, в кн.: Arthritis and allied conditions, ed. by D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t у A. R. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 35, p. 16, 1924; К e 1-1 e у W. N. a. o. Textbook of rheumatology, p. 964, Philadelphia, 1981.

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.
Читайте также:  Оздоровление и восстановление функций в шейном отделе позвоночника

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.


При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:



Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках. При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений. Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Гранулоцитостимулирующий фактор является полезным при условии образования нейтропений и интеркуррентных инфекционных поражений. Его рекомендуют в дозировках по 5 мг на килограмм массы тела в сутки, через несколько недель разрешается удвоение первоначальных объемов.

При достижении необходимого уровня нейтрофильных элементов в кровотоке и сохранении положительного результата на протяжении трех суток, лекарственный препарат отменяют. В медицинской литературе описаны случаи исключения – при приеме гранулоцитостимулятора наблюдались процессы обострения ревматоидного артрита.

Хирургическое вмешательство при синдроме Фелти назначается при полном отсутствии желаемой эффективности (в момент проведения консервативной терапии). Пациентам назначается спленэктомия, что не понижает частоту возникновения осложняющих недуг инфекций. У четверти больных наблюдается развитие нейтропении – на фоне проведенной операции.

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

Читайте также:
Adblock
detector