Первые признаки красной волчанки

Красная волчанка (эритематоз) – хроническое заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани как враждебные. Встречается эта патология в 0,25-1% случаев всех дерматологических болезней. Точная этиология болезни науке пока не известна. Многие специалисты склонны предполагать, что причина кроется в генетических нарушениях иммунитета.

Виды заболевания

Болезнь красная волчанка – сложное заболевание, которое не всегда удается вовремя диагностировать. Выделяют две его формы: дискоидная (хроническая) и системная красная волчанка (СКВ). Заболевают по статистике в основном женщины 20–45-летнего возраста.


Тяжело протекающее заболевание системного характера. Восприятие иммунной системой своих же клеток, как инородных, ведет к воспалительным процессам и повреждениям различных органов и тканей организма. СКВ может проявляться в нескольких формах и вызывать воспаления мышц, суставов. При этом может возникать температура, адинамия, суставные и мышечные боли.

При системной красной волчанке слизистая оболочка претерпевает изменения у 60% заболевших. На деснах, щеках, небе заметна гиперемия и отек тканей. Отечные пятна могут иметь пузырьки, которые переходят в эрозии. На них возникает налет из гнойно-кровянистого содержимого. Кожные изменения являются самыми ранними симптомами СКВ. Обычно местами поражений выступают шея, конечности, лицо.

Она представляет собой относительно доброкачественную форму. Начало ее в большинстве случаев характеризуется эритемой на лице (нос, щеки, лоб), голове, раковинах ушей, красной кайме губ и других зонах тела. Воспаление красной губной каймы может развиваться отдельно. А сама ротовая оболочка при этом воспаляется в исключительных случаях.

Различают стадии заболевания:

  • эритематозная;
  • гиперкератозно-инфильтративная;
  • атрофическая.

Дискоидная красная волчанка протекает долгие годы, обостряется летом. Пораженная красная кайма губ вызывает жжение, которое может усиливаться во время еды или разговора.


У нас есть хорошая статья о лечении себорейного дерматита. Узнайте интересную информацию.

Как лечить ветрянку у детей написано в этой статье много полезной информации.

Причины возникновения

Причины происхождения красной волчанки до конца не изучены. Она считается полиэтиологичесой патологией. Предполагается, что есть ряд факторов, которые косвенно могут повлиять на возникновение СКВ.

  • воздействие ультрафиолета от солнечных лучей;
  • женские половые гормоны (включая прием оральных контрацептивов);
  • курение;
  • прием некоторых лекарственных средств, обычно имеющих в составе ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, тербинафин;
  • наличие парвовируса, гепатита С, цитомегаловируса;
  • химические вещества (например, трихлорэтилен, некоторые инсектициды, эозин)

Симптомы заболевания

При наличии красной волчанки у больного могут быть жалобы, которые связаны с признаками заболевания:

  • характерные высыпания на коже;
  • хроническая усталость;
  • приступы лихорадки;
  • припухание и боли в суставах;
  • боль при глубоком вдохе;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;
  • отечность ног, глаз;
  • увеличение лимфоузлов;
  • синюшность или побеление пальцев на холоде или в стрессовых ситуациях;
  • усиленное выпадение волос.

У некоторых в момент болезни возникают головные боли, головокружения, депрессии. Бывает, что новые признаки проявляются уже через несколько лет после выявления заболевания. Проявления носят индивидуальный характер. У одних поражается одна система организма (кожа, суставы и т.д.), а другие страдают от полиорганных воспалений.

Могут происходить следующие патологии:

  • нарушения работы мозга и ЦНС, провоцирующие психоз, паралич, ухудшение памяти, судороги, глазные заболевания;
  • воспалительные процессы в почках (нефрит);
  • заболевания крови (анемия, тромбоз, лейкопения);
  • сердечные болезни (миокардит, перикардит);
  • воспаление легких.

Диагностика недуга

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

  • общие анализы крови и мочи;
  • определение уровня печеночных ферментов;
  • анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
  • рентгенография грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • биопсия.

Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Лечение болезни


Терапия эритематоза продолжительная и сложная. Зависит она от степени проявления заболевания, и требует детальной консультации со специалистом. Он поможет оценить все риски и пользу от применения тех или иных лекарств, и должен постоянно держать на контроле процесс лечения. При стихании симптомов доза препаратов может уменьшаться, при обострении – увеличиваться.

Любая форма красной волчанки требует исключить лучевую терапию, слишком высоких и низких температурных режимов, раздражений кожи (как химических, так и физических).

Для лечения эритематоза врач назначает комплекс препаратов различного спектра действия.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

  • напроксен;
  • ибупрофен;
  • диклофенак (по рецепту врача).

В качестве побочных эффектов от приема этих препаратов может быть боль в животе, проблемы с почками, осложнения на сердце.

Противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) контролируют симптоматику заболевания. Прием может сопровождаться дискомфортом в желудке, иногда повреждением глазной сетчатки.

  • преднизолон;
  • дексаметазон;
  • метилпреднизолон.

Побочные эффекты (остеопороз, гипертония, набор веса и другие) характеризуются долговременностью их протекания. При увеличении дозировки кортикостероидов увеличивается риск побочных действий.

Иммуносупрессоры часто применяют при различных заболеваниях аутоиммунного характера:

  • метотрексат;
  • циклофосфамид (цитоксан);
  • азатиоприн (имуран);
  • белимумаб;
  • микофенолат и другие.

Народные средства борьбы с красной волчанкой эффективно можно использовать вместе с традиционными лекарствами (обязательно под контролем врача). Они помогают смягчить влияние гормональных препаратов. Нельзя использовать средства, стимулирующие иммунитет.

  • Сделать настой из сухих листьев омелы. Лучше всего ее собирать из березы. 2 чайные ложки заготовки залить стаканом кипятка. Держать на огне 1 минуту, настоять 30 минут. Пить после еды трижды в день по 1/3 стакана.
  • Залить 50 г болиголова 0,5 л спирта. Настоять 14 дней в темном месте. Настойку процедить. Выпивать натощак, начиная с 1 капли в день. Каждый день увеличивать дозу на 1 каплю до 40 дня. Потом принимать по нисходящей, дойдя до 1 капли. После приема пищу нельзя принимать 1 час.
  • 200 мл оливкового масла поставить на маленький огонь, добавить по 1 столовой ложке череды и фиалки. Томить 5 минут, постоянно помешивая. Оставить на сутки настаиваться. Масло процедить и обрабатывать им очаги воспаления 3 раза в день.
  • Измельчить 1 ложку корня солодки, добавить 0,5 л воды. Томить на медленном огне 15 минут. Остывший процеженный отвар пить по 1-2 глотка на протяжении дня.

Болезнь у детей


У детей эту патологию напрямую связывают с функционированием иммунной системы. 20% всех заболевших эритематозом – дети. Красная волчанка у детей протекает и лечится тяжелее, чем у взрослых. Часты случаи летального исхода. Полноценно волчанка начинает проявляться к 9-10 годам. Выявить ее сразу редко представляется возможным. Клинических признаков болезни нет. Сначала поражается какой-то орган, со временем идет угасание воспаления. Дальше появляются другие симптомы, с признаками поражения другого органа.

Для постановки диагноза кроме клинического осмотра используют другие методы обследования. Очень большое значение имеют иммунологические обследования, которые дают возможность выявить специфические для эритематоза признаки. Дополнительно проводятся клинические анализы мочи, крови. Могут быть показаны УЗИ сердца, брюшной полости, электрокардиограмма. Лабораторных специфических проб для выявления волчанки нет, но на основе их результатов вместе с данными клинического осмотра можно упростить постановку диагноза.

Детям проводят комплексную терапию в условиях стационара. Они нуждаются в особом режиме. Нельзя проводить вакцинацию больным детям. Нужно соблюдать диету, ограничить употребление углеводов, исключить сокогонные продукты. Основу должны составить белки и соли калия. Нужно принимать витамины С, В.

Читайте также:  Васкулит на ногах симптомы

Среди препаратов назначаются:

  • кортикостероиды;
  • циостатики;
  • иммунодепрессанты;
  • стероидно-хинолиновые препараты.


О том, как лечить герпес на губах у нас есть отдельная статья.

Как лечить нейродермит написано в этой статье.

Как передается заболевание

Поскольку прямые причины болезни точно не установлены, то единого мнения, является ли она заразной, нет. Считается, что волчанка может передаваться от человека к человеку. Но пути заражения не выяснены и не нашли подтверждения.

Часто люди не хотят контактировать с больными эритематозом, боятся прикасаться к пораженным местам. Такие меры предосторожности могут быть вполне оправданы, поскольку механизмы передачи болезни не известны.

Профилактические советы

Чтобы предупредить заболевание, необходимо еще с детского возраста включать общие профилактические меры, особенно людям, входящим в зону риска:

  • не находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей, использовать солнцезащитные крема;
  • избегать сильных перенапряжений;
  • придерживаться здорового рациона питания;
  • исключить курение.

При системной красной волчанке прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку продолжаться она может долгие годы и полное выздоровление не наступает. Но при своевременной терапии периоды ремиссий становятся существенно длиннее. Больным этой патологией людям необходимо обеспечить постоянные благоприятные условия для работы и быта. Систематический контроль врача обязателен.

Расскажите друзьям!

Красная волчанка: симптомы, причины, лечение : Один комментарий

Не хотелось бы с этим столкнуться… Вот чем больше читаю про болезни, тем страшнее становится. Прям хочется бежать в больницу и обследовать все.

Волчанка — аутоиммунное расстройство, вызывающее боль, проблемы в некоторых органах и системах организма, а также воспаление и различные осложнения, которые по степени своего проявления могут быть как незначительными, так и опасными для жизни.

Аутоиммунные расстройства, такие как волчанка, характеризуются тем, что иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки своего же организма.

Волчанка — распространённое медицинское состояние, которое затрагивает миллионы людей по всей планете.

Самым известным видом волчанки является системная красная волчанка (СКВ), которая, по оценкам разных источников, затрагивает до 70% от общей численности пациентов с волчанкой.

СКВ поражает весь организм и может атаковать практически любую его часть, в том числе кожу, важные органы, волосы, мышцы, суставы и пищеварительную систему.

Кого затрагивает волчанка?

Волчанка чаще диагностируется у темнокожих женщин

Основная часть пациентов с волчанкой узнают о диагнозе в возрасте от 15 до 44 лет. Только 15% таких людей сталкиваются с симптомами перед вступлением в совершеннолетие.

Демографические и другие факторы могут влиять на тяжесть и скорость прогрессирования этого заболевания. Волчанка чаще всего затрагивает женщин детородного возраста. Кроме того, по данным Фонда борьбы с волчанкой США, она в два–три раза реже диагностируется у белокожих женщин.

Результаты исследования, проведённого международной группой учёных в 2014 году, показали, что женщины, которые начинают наблюдать первые признаки волчанки в молодом возрасте, сталкиваются с более тяжёлыми симптомами и связаны с более высоким риском смертности от этого заболевания.

Симптомы

Изначально волчанка может вызывать едва различимые симптомы, которые со временем начинают приобретать всё более тяжёлую форму. Однако признаки данного заболевания также могут возникать внезапно.

Многие люди с волчанкой не сразу узнают о наличии у себя этой проблемы, поскольку по своей симптоматике она может мимикрировать или повторять симптоматику других заболеваний, например фибромиалгии, ревматоидного артрита или других расстройств, затрагивающих аналогичные органы и системы.

Практически любой симптом, указывающий на недомогание или воспаление, может быть индикатором волчанки. Однако к числу симптомов, которые наиболее тесно связаны с волчанкой, относится следующее:

  • сыпь в форме бабочки на лице;
  • изменения кожного покрова и чувствительность к свету;
  • необъяснимая лихорадка;
  • боль в суставах и хроническая боль в мышцах;
  • выпадение волос;
  • пальцы, которые становятся светлее при холодной температуре окружающей среды;
  • анемия;
  • отёчность в кистях и стопах;
  • боль в грудной клетке при совершении глубокого вдоха;
  • хроническая усталость;
  • воспаления в ротовой полости или в носу;
  • отклонения в свёртывании крови.



Помимо СКВ, существуют и другие виды волчанки. К их числу относится следующее.

У некоторых людей развивается кожная красная волчанка. Она затрагивает участки кожи, которые подвергаются воздействию солнечных лучей. Существует три подвида кожной красной волчанки — острая, подострая и хроническая.

К числу симптомов кожной красной волчанки относится следующее:

  • сыпь в форме бабочки на лице;
  • круглые чешуйчатые пятна, которые приподняты над кожей (по своему внешнему виду они напоминают поражения от псориаза);
  • красно-фиолетовая сыпь на голове, лице или ушах.

Воздействие на кожу солнца может ухудшать указанные симптомы. У некоторых людей с симптомами волчанки на коже данное состояние затрагивает и внутренние органы.

Некоторые младенцы рождаются с неонатальной волчанкой, которая развивается, когда материнские антитела атакуют плод. Обычно в таких ситуациях мать и ребёнок не имеют системной красной волчанки, хотя у некоторых женщин она развивается позже.

К числу симптомов неонатальной красной волчанки относится следующее:

  • сыпь в форме бабочки на лице;
  • проблемы с печенью;
  • анемия.

Неонатальная красная волчанка обычно проходит в течение шести месяцев.

Осложнения

Со временем волчанка может вызывать серьёзные осложнения, к числу которых относится следующее:

  • отказ органов;
  • инфекции или другие аутоиммунные проблемы;
  • хроническая боль и усталость;
  • проблемы с дыханием в связи с воспалительными процессами, происходящими в лёгких;
  • врождённая блокада сердца у детей;
  • увеличенная голова (макроцефалия) у детей (редкое осложнение).

Диагностика

Не существует единичного теста, при помощи которого можно точно определить наличие у пациента волчанки. Поэтому врачи вынуждены тщательно изучать симптомы, наблюдаемые у человека, и выявлять те из них, которые могут указывать на то, что иммунная система атакует организм.

Для постановки диагноза врачи могут сделать следующее:

  • изучить полную медицинскую историю пациента, тщательно проанализировать все симптомы и их изменение со временем;
  • принять во внимание семейную медицинскую историю;
  • взять на анализ кровь, чтобы исключить другие медицинские состояния и идентифицировать признаки системного воспаления;
  • выполнить тест на антинуклеарные антитела, то есть анализ крови, при помощи которого выявляются признаки аутоиммунных расстройств.

В отдельных случаях врачи рекомендуют пациентам понаблюдать за симптомами некоторый период времени.

Лечение

Волчанка — хроническое заболевание. Его нельзя вылечить полностью, однако эффективные терапевтические стратегии помогают управлять симптомами и предотвращать серьёзные осложнения.

Разным людям подходят разные методы лечения, причём у одного человека они также могут меняться со временем. Иногда подходы, которые хорошо работали ранее, начинают действовать менее эффективно или вызывать значительные побочные эффекты.

Именно поэтому людям, страдающим волчанкой, следует тесно сотрудничать с лечащим врачом, чтобы при необходимости корректировать терапевтический план.

Волчанку помогают лечить следующие лекарственные средства.

  • Иммунодепрессанты. Препараты из этой группы подавляют активность иммунной системы и снижают её способность атаковать организм. Обычно они дают хорошие результаты в лечении волчанки, однако могут подвергать человека повышенному риску развития серьёзных инфекций.
  • Обезболивающие. Рецептурные и безрецептурные болеутоляющие, особенно нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), такие как ибупрофен, часто помогают людям в противостоянии с хронической болью.
  • Кортикостероиды. Стероиды могут ослаблять отёчность и боль. Безрецептурные стероидные кремы хорошо устраняют симптомы, проявляемые на коже. Врач также может выписать стероиды в форме таблеток или уколов для борьбы с системными проблемами.
  • Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин и хлорохина фосфат помогают в борьбе с воспалением лёгких, болью в суставах и сыпью.
  • BLyS-специфические ингибиторы. Такие препараты предотвращают развитие у людей аномальных B-клеток, то есть клеток иммунной системы, которые создают антитела.
  • Препараты, направленные на устранение симптомов. Врачи могут выписывать другие лекарственные средства на основании индивидуальных симптомов пациента. Например, люди могут нуждаться в приёме лекарств от высокого кровяного давления или остеопороза. Путём приёма разжижителей крови врачи стараются снизить риск тромбообразования.
Читайте также:  Болезнь рейтера у мужчин симптомы и лечение

В настоящее время мировая наука активно занимается поиском новых препаратов для лечения волчанки. Клинические исследования дают надежду многим пациентам, поэтому можно узнавать у врача о возможности участия в таких программах.

В некоторых случаях противостоять волчанке людям помогают средства альтернативной медицины, например акупунктура или специальные диеты. Клинические исследования пока не подтвердили практическую пользу таких терапевтических стратегий, однако их сочетание с методиками традиционной медицины не вредит здоровью.

Жизнь с волчанкой

Для многих людей жизнь с волчанкой становится настоящим вызовом. Некоторые пациенты с данным состоянием обеспокоены возможными долгосрочными осложнениями или не могут смириться с мыслью о том, что они не контролируют своё тело и жизнь.

Хроническая боль и усталость могут существенно усложнять или делать невозможной трудовую деятельность, что в свою очередь создаёт финансовые трудности, из-за которых дорогостоящее лечение становится недоступным.

В западных странах существуют группы поддержки для пациентов с хроническими состояниями, такими как волчанка. Они помогают людям, страдающим такими расстройствами, преодолевать эмоциональные вызовы, чувствовать себя менее изолированными и узнавать о новых методах лечения.

Некоторым людям удаётся улучшать своё психологическое состояние благодаря посещению психотерапевта и другим стратегиям, направленным на борьбу с ментальными расстройствами.

Заключение

Волчанка — медицинское состояние, которое нельзя вылечить полностью, однако благодаря современным терапевтическим методикам многим людям с этим заболеванием удаётся проживать долгую и счастливую жизнь. Женщины, страдающие волчанкой, могут беременеть и рожать здоровых детей.

Людям, которые подозревают у себя волчанку, следует в кратчайшие сроки обращаться к врачу. Следует понимать, что в запущенных формах данное расстройство вызывает более серьёзные осложнения.

Медицинский эксперт статьи

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Общие симптомы системной красной волчанки

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.


[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже — в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.


[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Читайте также:  Разрыв медиального мениска по типу ручки лейки

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы — КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) — характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца при системной красной волчанки

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек при системной красной волчанки

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети — уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии

Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)

Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)

Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)

Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок

Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)

Артериальная гипертензия, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

  • нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
  • нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
  • нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1

Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

Атрофия мышц или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)

Читайте также:
Adblock
detector