Передается ли склеродермия по наследству

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Читайте также:  Кинезиотейпирование шейного отдела позвоночника

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Читайте также:  Синдром шегрена симптомы и лечение

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Склеродермия и ее влияние на беременность

Склеродермия (склеродерма) – это группа заболеваний, которые приводят к воспалительному поражению сосудов соединительной ткани в вашем организме.

Если у вас склеродерма, то это означает, что ваш организм вырабатывает слишком много белка соединительной ткани – коллагена. Когда в теле накапливается много коллагена, это приводит к утолщению кожи и соединительной ткани.

Склеродерма часто приводит к болям и отекам в мышцах и суставах. Существуют два основных вида склеродермы: локализованная (ограниченная, очаговая) и системная (генерализованная). Оба они могут быть разной тяжести (от легкой до серьезной степени), с периодами ремиссии и обострений. Склеродерма также может быть хроническим состоянием здоровья.

Данное заболевание поражает около 165000 человек в Европе ежегодно. Оно часто появляется у женщин детородного возраста (примерно от 16 до 44 лет). Однако, при получении регулярного дородового наблюдения, многие женщины со склеродермой вынашивают нормальную беременность и рожают здоровых младенцев.

Очаговая склеродерма (ОС) поражает только определенных участки тела, чаще всего – кожу, а иногда – мышцы. ОС не повреждает основные внутренние органы (сердце, легкие, почки). Данная форма заболевания часто улучшается без лечения или проходит с течением времени. Но иногда очаговая склеродерма может быть серьезной и вызывать долговременные изменения кожи.

Есть два типа очаговой склеродермы. Некоторые люди имеют оба вида, а другие имеют только один:

1. Локализованная (Morphea) склеродермия – характеризуется красноватыми участками кожи на груди, животе, спине, лице, руках или ногах. Эти красные пятна постепенно становятся твердыми, имеют форму овала с белым центром и фиолетовой границей вокруг центра. Они не потеют и на них нет волос. Обычно это состояние проходит через 3 – 5 лет, но после него на коже могут остаться темные пятна. В редких случаях у некоторых людей даже после ухода Morphea остается мышечная слабость.

2. Линейная склеродермия – главным признаком этого состояния является линия или полоса толстой, обесцвеченной кожи. Эта полоса может быть светлее или темнее, чем остальная кожа, или может выглядеть желтой. Линия, как правило, проходит вверх и вниз ноги или руки на одной стороне тела. Линейная склеродерма обычно сохраняется на протяжении 2 – 5 лет, но может быть и дольше. Кроме того, заболевание может пройти, а спустя некоторое время – вернуться обратно. Линейная склеродерма обычно не вызывает долговременных изменений в организме у взрослых.

Системная склеродерма поражает весь организм, в том числе кожу, ткани, кровеносные сосуды и внутренние органы. Есть два вида системной склеродермы: лимитированная или ограниченная (поражает кисти и лицо) и диффузная (поражает туловище).

1. Ограниченная (лимитированная) склеродерма развивается медленно, в течение долгого времени. Признаки и симптомы данного состояния включают в себя:

    — кожа становится плотной и толстой, особенно на пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах;

кальциноз – отложение солей кальция в соединительной ткани на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже выше локтей и коленей. Эти отложения кальция могут вызвать болезненные язвы на коже; синдром Рейно – состояние, приводящее к онемению и побелению пальцев на руках, кончика языка и нижней части лица. Когда у человека приступ Рейно, у него холодеют пальцы. В некоторых случаях кончики пальцев надолго теряют чувствительность; проблемы с пищеводом – нарушение работы мышц пищевода, приводящие к затруднениям в глотании. Также у больного человека могут диагностировать хроническую изжогу или опухоль пищевода; склеродактилия – накопление коллагена в коже пальцев. Кожа становится толстой и грубой, что приводит к затруднительному сгибанию и разгибанию пальцев; телеангиэктазия – отек и расширение крошечных кровеносных сосудов, приводящий к появлению небольших красных пятен на руках и лице.

2. Диффузная склеродерма обычно появляется внезапно. Признаки и симптомы включают в себя:

    утолщение кожи, которое начинается с рук, а потом быстро распространяется на большую часть тела, на лицо, плечи и ноги, грудь и живот; повреждение внутренних органов, таких как кишечник, легкие, сердце и почки; чувство усталости; отсутствие аппетита; потеря веса; сильная боль в суставах или припухлость суставов; опухшая или зудящая кожа.
Читайте также:  Смещение позвонков шейного отдела симптомы

Если у вас очаговая склеродерма, то она вообще никак не может повлиять на вашу беременность. Но системная склеродерма может вызвать серьезные проблемы с сердцем, легкими и почками. Эти проблемы могут серьезно навредить как вам, так и вашему ребенку. По этой причине врачи не рекомендуют беременеть женщинам, у которых симптомы системной склеродермии начались в последние 3 года.

Если вы больны системной формой склеродермы, у вас могут возникнуть следующие осложнения во время беременности:

    преэклампсия и другие заболевания, связанные с высоким давлением (например, гипертония или гестационная гипертензия); плохой внутриутробный рост ребенка; преждевременные роды; высокая вероятность кесарева сечения.

Если у вас есть признаки или симптомы склеродермы, поговорите со своим врачом. Чтобы диагностировать заболевание, ваш врач проведет вам следующие медицинские методы обследования:

    физический осмотр, чтобы проверить изменения в вашей коже и другие признаки или симптомы заболевания; анализы крови, позволяющие выявить определенные антитела, которые часто обнаруживаются в крови людей, больных склеродермой; биопсия кожи, чтобы проверить состояние кожи и убедиться, что изменения не имеют признаков онкологии; рентген или компьютерная топография.

К сожалению, лечения, которое останавливало бы выработку коллагена организмом, не придумано. Но врачи всё же используют несколько лекарственных препаратов для лечения склеродермы. Но учтите: абсолютно все из них не безопасны для беременных! Поэтому, если вы лечили склеродерму до беременности, предупредите своего врача, что собираетесь забеременеть. Некоторые лекарства, применяемые для лечения склеродермы, могут вызвать врожденные дефекты у плода, если вы будете принимать их во время беременности.

Лекарственные средства, применяемые для лечения склеродермии (в основном, системной), включают в себя:

3. Кортикостероиды – лекарственные средства, такие как преднизон, могут уменьшить симптомы заболевания. Однако, если вы будете принимать их в течение длительного времени, они могут вызвать побочные эффекты, такие как ослабление костей и катаракту (помутнение хрусталика в глазу, которое может вызвать проблемы со зрением). Эти лекарства увеличивают риск определенных врожденных дефектов (чаще всего – расщелина неба – заячья губа или волчья пасть), если женщина будет принимать их на ранних сроках беременности.

Если у вас есть склеродерма и вы беременны, ваш врач должен внимательно наблюдать за вашей беременностью, чтобы при появлении обострений заболевания предотвратить любые осложнения.

Обычно беременные женщины со склеродермой наблюдаются не только у участкового гинеколога, но и у целого ряда других специалистов:

    перинатолога (акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях с осложнениями); ревматолога (врач, лечащий воспаления, отеки и боли в мышцах и суставах); дерматолога (врач, который лечит кожные заболевания); нефролога (врач, который лечит заболевания почек); кардиолога (врач, который лечит болезни сердца); гастроэнтеролога (врач, который лечит проблемы пищеварительного тракта); пульмонолога (врач, который лечит проблемы с легкими).

До конца не изучено, какие причины вызывают склеродерму. Одно известно точно: заразиться ей от другого человека нельзя. Возможные причины заболевания включают в себя:

1. Проблемы с иммунной системой – склеродерма считается аутоиммунным расстройством, потому что именно иммунная система приводит к выработке избыточного количества коллагена.

2. Гормоны – склеродерма чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, намного реже – у мужчин. Из-за этого ученые сделали вывод, что некоторые гормоны могут играть определенную роль в развитии заболевания.

3. Гены – склеродермия не передается по наследству от родителей, но у человека могут быть определенные гены, которые делают более вероятным развитие у него склеродермы. Некоторые вирусы и неблагоприятные условия окружающей среды могут спровоцировать заболевание у людей, имеющих такие гены.

Склеродермия — поражает все органы


Склеродермия – это редкое системное прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и уплотнением кожи. Локализованная склеродермия поражает только кожу. Системная склеродермия также наносит вред внутренним органам, таким как сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия может возникнуть у любого человека, в любое время и в любой географической зоне. Тем не менее, склеродермия поражает женщин чаще, чем мужчин, причем жертвами заболевания становятся женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Склеродермия не считается заразным заболеванием, но может причинять ощутимый дискомфорт и негативно повлиять на самооценку, мешая вести полноценную жизнь.

Симптомы склеродермии могут быть различными и зависят от того, какие системы органов поражены. Диагностика затрудняется тем, что некоторые ранние симптомы часто встречаются и у здоровых людей, и не всегда напрямую связаны со склеродермией. К наиболее распространенным симптомам склеродермии относятся:

    Синдром Рейно (виброболезнь). Слишком сильная реакция организма на низкую температуру или эмоциональные потрясения. Характеризуется сужением мелких кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей и вызывает онемение, боли или изменения цвета кожи пальцев рук и ног. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). В дополнение к кислотному рефлюксу, который может привести к повреждению близкому к желудку участку пищевода, возникает нарушение всасывания питательных веществ (это происходит, если мышцы не проталкивают пищу по кишечнику). Изменения кожных покровов. Эти изменения могут включать отекание пальцев на руках, утолщение некоторых участков кожи. Кожа натягивается и приобретает блеск, при этом движение мышц пораженного участка может быть ограничено (появляется скованность).

Локализированная (очаговая) склеродермия

Выделяют два вида локализованной склеродермии в зависимости от специфических симптомов:

Первый симптом очаговой склеродермии Очаговая склеродермия — как распознать и чем лечить
– это синдром Рейно, другие характерные симптомы могут появиться только через несколько лет.

Системная склеродермия (системный склероз) поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды, и внутренние органы. Подкатегории системной склеродермии Системная склеродермия — серьезное заболевание соединительной ткани
определяются участком поражения. Одна из разновидностей системной склеродермии – синдром Тибьержа-Вейсенбаха, сочетающий кальциноза, синдром Рейно, дискинезию пищевода, склеродактилию и телеангиэктазию.

При системной склеродермии изменения кожных покровов могут быть внезапными и прогрессивно ухудшаться на протяжении первых двух лет заболевания. В дальнейшем изменения замедляются, а иногда даже исчезают сами по себе, без медицинского вмешательства.

Склеродермия развивается в результате чрезмерной выработки коллагена и его скопления в тканях. Коллаген – белок, участвующий в синтезе тканей, в том числе кожи. Хотя точно неизвестно, что вызывает чрезмерную выработку коллагена, существует мнение, что это связано с иммунной системой Иммунная система — как она работает?
.

Факторы риска при склеродермии

Выделяют несколько факторов, повышающих риск развития склеродермии:

У женщин склеродермия встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

На развитие склеродермии могут влиять различные внешние факторы, в том числе:

    Кварцевая пыль (на угледобывающих шахтах и карьерах). Некоторые промышленные растворители, например, растворители для краски. Некоторые препараты для химиотерапии Химиотерапия — всегда ли выпадают волосы?
    .

Читайте также:
Adblock
detector