Очаговая склеродермия что это такое

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица — кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Читайте также:  Полиартроз что это такое

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно — блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Склеродермия — аутоиммунное заболевание, которое характеризуется системным поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Этиология и патогенез. Этиология склеродермии окончательно не установлена. Предполагается мультифакториальное наследование. В развитии заболевания имеют значение переохлаждения, простудные заболевания, травмы, эндокринопатии, заболевания нервной системы.

Патогенез склеродермии связывают с обменными, сосудистыми и иммунными нарушениями. Нарушение метаболизма соединительной ткани проявляется гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди.

Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз.

В последние годы склеродермию рассматривают как аутоиммунное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками.

Классификация. Различают две основные формы склеродермии: системную (поражаются кожа и внутренние органы) и очаговую (ограниченную). Наиболее приемлемой в практическом плане является классификация очаговой склеродермии, основанная на клиническом принципе [С.И. Довжанский, 1979].

Читайте также:  Дегенеративные изменения тела и заднего рога медиального мениска

Бляшечная форма и ее варианты: индуративно-атрофическая (Вильсона); поверхностная “сиреневая” (Гужеро); келоидоподобная; узловатая глубокая; буллезная (эрозивно-язвенная); генерализованная.

Линейная форма (полосовидная): саблевидная (по типу “удара саблей”); лентовидная; зостериформная.

Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

Системная склеродермия включает кожный и внекожные синдромы. Кожный синдром: склеродактилия; акросклероз; диффузно — генерализованный тип; синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Внекожные синдромы: мышечно-суставной, желудочно-кишечный, легочный, сердечно-сосудистый, почечный, неврологический.

Клиника. Склеродермия является хроническим длительно протекающим заболеванием с постепенной сменой характерных клинических стадий патологического процесса кожи: плотного отека, уплотнения вплоть до затвердения или склероза и атрофии вследствие дегенеративно — склеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.

Ограниченная склеродермия проявляется вначале эритематозным отечным пятном бледно-розового или розовато-лилового цвета (стадия отека). Размер очагов — от просяного зерна до ладони и больше, границы нечеткие. Затем в центре пятно приобретает хрящевую или деревянистую плотность цвета слоновой кости (стадия уплотнения). Кожа в очаге блестящая, рисунок сглажен, нарушены чувствительность, сало- и потоотделение, пушковые волосы не растут, кожа в складку не берется. По периферии очаг окружен фиолетовым ореолом (сиреневое кольцо), что указывает на активность процесса. В дальнейшем фиолетовый ореол исчезает, уменьшается уплотнение в очаге, центральная часть бляшки несколько западает, на месте регрессировавших высыпаний остается гиперпигментация и атрофия (стадия атрофии).

Бляшечная склеродермия локализуется на конечностях, шее, туловище, иногда на лице в виде очагов неправильной формы. Возникает внезапно, незаметно. Обострения сменяются ремиссиями в течение нескольких месяцев или лет. В регрессивной стадии на месте поражения образуются гиперпигментированные пятна. Для склеродермии характерно наличие телеангиэктазий около очагов.

Линейная (полосовидная) склеродермия характеризуется поражением кожи лба или голени, напоминает рубец от удара саблей. Располагается по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон Захарьина-Геда. Чаще болеют дети. Может сопровождаться с гемиатрофией лица Ромберга, которая сопровождается поражением половины лица с атрофией дермы, гиподермы, жевательных и мимических мышц, хрящевой и костной ткани.

Болезнь белых пятен (пятнистая склеродермия, склероатрофический лихен Цумбуша) располагается на коже шеи, груди, спины, плечевого пояса, живота. Встречается чаще у женщин. Депигментированные атрофические пятна размером с горошину локализуются вокруг волосяных фолликулов, блестящие, морщинистые, рисунок сглажен, могут сливаться и занимать большие участки кожи. Вокруг очагов наблюдается эритематозный гиперпигментированный венчик.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (син.: поверхностная ограниченная склеродермия). На туловище, плечах, бедрах образуются слегка пигментированные цианотичные высыпания округлой или овальной формы с незначительной атрофией. Они могут сливаться между собой и образовывать очаги больших размеров с фестончатыми краями.

Гистопатологическая картина. В стадии отека отмечается утолщение коллагеновых волокон, между которыми располагаются умеренно выраженные воспалительные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов. При вовлечении в процесс подкожного жирового слоя соединительнотканные перегородки его утолщаются в результате воспаления и новообразования коллагеновых волокон, которые полностью его заменяют. В стадии уплотнения и склероза воспалительные явления исчезают, и в дальнейшем пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, а просветы — сужены. Эпидермис изменен обычно очень мало, в воспалительной стадии он несколько утолщен, а в склеротической — атрофичен.

Диагностика. Диагноз склеродермии не вызывает затруднений особенно при выраженной клинической симптоматике. Диагностические признаки очаговой склеродермии: ограниченное уплотнение и атрофия кожи в виде бляшек, полос или пятен.

Лечение. Современное лечение основывается на патогенезе заболевания с учетом основных клинических проявлений активности и варианта течения склеродермии.

Базисная терапия — лечение антифиброзными средствами (D-пеницилламин — купренил, бианодил, артамин; диуцифон; мадекассол; ферментативные препараты — лидаза, ронидаза. D-пеницилламин (купренил) является основным антифиброзным средством, которое подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами и аутоиммунное воспаление, что проявляется улучшением состояния кожи (уменьшение плотного отека и пигментации кожи) и облегчением проявлений синдрома Рейно. Мадекассол (в таблетках или в виде мази) ингибирует синтез коллагена и стабилизирует лизосомальные мембраны. Диуцифон — противолепроматозный препарат — оказывает иммуномодулирующее и умеренное антифиброзное действие. Ферментативные препараты (лидаза, ронидаза) воздействуют на систему гиалуроновая кислота — гиалуронидаза и замедляют фиброзообразование.

Применение нестероидных противовоспалительных средств — вольтарен, бруфен, пироксикам, индометацин, метиндол-ретард.

Иммунодепрессантные средства — глюкокортикоиды, цитостатики (азатиоприн, метотрексат), аминохинолоны (делагил, плаквенил) — подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование.

Читайте также:  Ортез push care neck brace на шейный отдел позвоночника

Препараты, улучшающие микроциркуляцию, должны назначаться уже в самом начале заболевания (антагонисты кальция — коринфар, кордафен, верапамил; антиагреганты — курантил, трентал, аспирин, реополиглюкин; простагландины — алпростадил; андекалин; солкосерил; ангиопротекторы — пармидин, продектин, кальция добезилат; никотиновая кислота.

Местная терапия склеродермии применяется для уменьшения выраженности и прогрессирования фиброзных изменений кожи и сосудистых нарушений. Применяются следующие виды местной терапии:

аппликации ДМСО (диметилсульфоксида);

электрофорез лидазы (ронидазы);

фонофорез гидрокортизона, лидазы, теониколовой мази;

гелий-неоновое лазерное излучение;

теплолечение (аппликации парафина, озокерита; лечебные грязи);

Представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением кожных покровов.

Причины

На данный момент механизм и причины развития очаговой склеродермии неизвестны. Предположительно определенная роль в развитии недуга принадлежит бактерии Borreliaburgdorferi, которая является возбудителем лайм-боррелиоза, однако убедительных доказательств пока выявить не удалось. Установлено, что не последнюю роль в возникновении склеродермии играет генетическая предрасположенность. Удалось выявить более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований установлена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой патологии. Триггерными факторами, способствующими возникновению склеродермии, считаются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные нагрузки на кожу, прием некоторых медикаментозных средств. Развитию недуга могут способствовать различные химические соединения, например, хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители.

Симптомы

Типичными клиническими проявлениями очаговой склеродермии считается образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. На начальном этапе на коже конечностей, шеи и туловища возникают пятна с нечеткими границами сиреневого или лилового окраса. Размер пятен может быть разным – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе у больного не возникает никаких неприятных ощущений или боли. По мере прогрессирования недуга в области пятен появляется отек, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей и приобретает цвет слоновой кости. В области пятна возникает зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. На следующем этапе возникает стадия атрофии. Кожа в области пятна истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия и телеангиэктазии. В редких случаях отмечается возникновение атрофодермии.

При линейной форме патологии очаги локализируются по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей. Отмечается усиление гемиатрофии, которая сопровождается поражением всех тканей половины лица (кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета), что сопровождается развитием выраженной деформации лица и обезображиванием внешнего вида пациента. В редких случаях происходит атрофия половины языка, также отмечается снижение вкусовой чувствительности.

Внекожными признаками очаговой склеродермии является офтальмологические и неврологические проявления. У пациента отмечается выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока на фоне атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки. Помимо этого, может обнаруживаться нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Иногда отмечается развитие феномена Рейно, проявляющегося стадийным изменением окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующего развития гиперемии, сопровождающейся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук.

Диагностика

При подозрении на очаговую склеродермию при определении диагноза учитывается клиническая картина недуга и семейный анамнез. Диагностический поиск направлен в первую очередь на определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов и исключение системной склеродермии. Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены общий и биохимический анализы крови, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография органов брюшной полости, а также магниторезонансная томография. Особое значение в постановке диагноза имеет гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

На данный момент этиотропная терапия очаговой склеродермии не разработана. При линейной и бляшечной формах показано применение топических глюкокортикостероидов высокой и сверхвысокой активности, а также синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. При поражении внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования применяется пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов, при синдроме Рейно хорошие результаты дает использование блокаторов кальциевых каналов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие очаговой склеродермии не разработаны.

Читайте также:
Adblock
detector