Головная боль при склеродермии

Медицинский эксперт статьи

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани невыясненной этиологии, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация коллагена. Процесс состоит из нескольких звеньев: мукоидного набухания, фибриноидного изменения, клеточных реакций и склероза.


[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве — 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.


[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.).

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма). Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Одновременно могут быть мелкие очаги поражения типа lichen aibus Zumbusch или lichen sclerosus et atrohicus, что дало основание ряду авторов рассматривать последние как поверхностный вариант склеродермии.

Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене.

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов. Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа. При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты — 4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем — бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической — атрофичный.

У 70 % больных ограниченной склеродермией выявляют антинуклеарные антитела, нередко также обнаруживают ревматоидный фактор, антитела к нативной ДНК (nDNA) и антицентромерные антитела. TJ. Woo и J.E. Rasmussen (1985) обнаружили у 13 из 24 больных ограниченной склеродермией антинуклеарные антитела, у 7 из 17 — ревматоидный фактор, у 5 из них выявлены и антинуклеарные антитела. У 2 больных этой группы обнаружены системные проявления (нефрит, феномен Рейно), что указывает на потенциально системный характер этой формы склеродермии. При линейной форме чаще, чем при других, вовлекается в процесс нервная система.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия — генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода — CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

Читайте также:  Остеоартроз таранно ладьевидного сустава

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител — антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермоподобные изменения наблюдаются при синдроме «эозинофилия-миалгия», вызываемом приемом продуктов, содержащих L-триптофан; в поздней стадии реакции «трансплантат против хозяина»; при длительном контакте с силиконом, органическими растворителями, эпоксидными смолами, винилхлоридом; при лечении блеомицином или L-5-гидрокситриптофаном.

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Для больного характерны следующие жалобы:

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) — не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Читайте также:  Родовая травма у новорожденных шейного отдела позвоночника

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки — кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром — это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса — плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility — воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S — Sklerodaktylie — уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т — Teleangiektasien — расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

МКБ-10

Общие сведения

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Читайте также:  Склеродермия симптомы и лечение

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Читайте также:
Adblock
detector