Геморрагический васкулит причины и лечение

Геморрагический васкулит заключается в асептическом воспалении стенок микрососудов, сопровождающемся множественным микротромбообразованием сосудов кожи, почек, кишечника и других внутренних органов. Заболевание является наиболее распространенным в группе системных васкулитов, было впервые описано в 1837 году немецким врачом Шенлейном. Его название имеет множество синонимов, наиболее распространенные из них – ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха. Под последним из указанных названий заболевание известно за рубежом.

Причины геморрагического васкулита

В здоровом организме элиминация иммунных комплексов осуществляется с помощью специальных клеток. Нарушение этого процесса приводит к чрезмерному накоплению циркулирующих иммунных комплексов и отложении их в микроциркуляторном русле, что вызывает вторичное воспалительное изменение сосудистой стенки. Такой воспалительный процесс вызывает повышение проницаемости сосудистой стенки и отложение в просветах сосудов тромботических масс.

При этом возникают тромбы и экстравазаты, т.е. выступания крови из сосуда, являющиеся основными признаками заболевания. Причем, в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любых органов и частей тела – легких, почек, мозга и его оболочек.

Почти у 80% больных развитию патологии предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Существуют случаи возникновения болезни после тифа, желтухи, кори. Факторами, повышающими вероятность этого заболевания, могут также являться:

  • пищевая аллергия;
  • некоторые лекарственные средства;
  • укусы насекомых;
  • переохлаждение;
  • введение вакцин;
  • склонность к аллергическим реакциям.

Многие доктора придерживаются предположения о том, что влияние указанных факторов приводит к развитию болезни только при наличии генетической предрасположенности организма.

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, причем в летнее время заболеваемость значительно ниже. Течение болезни может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Классификация

В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

  • кожная или простая;
  • абдоминальная;
  • суставная;
  • почечная;
  • быстротекущая;
  • сочетанная.

Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

По характеру течения различают геморрагический васкулит:

  • острый, длящийся до 2-х месяцев;
  • затяжной, продолжающийся до полугода;
  • хронический.

Симптомы геморрагического васкулита

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина. Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни. При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита. Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Особенности у детей

Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

Особенностями его протекания у детей являются:


  • острое начало болезни;
  • выраженный экссудативный компонент;
  • ограниченный ангионевротический отек;
  • склонность к генерализации процесса;
  • наличие абдоминального синдрома;
  • склонность к рецидивам.

У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

Диагностика

Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

  • наличие пальпируемой пурпуры;
  • возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
  • наличие болей в животе;
  • при биопсии обнаружение гранулоцитов.

Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • антигистаминные препараты;
  • антибактериальная терапия;
  • инфузионная терапия;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мг\кг в течение 4-6 недель.

При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы. В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек. Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мг\кг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

Читайте также:  Ревматический миозит у собаки

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

Прогноз

Наиболее легкие формы заболевания склонны к самопроизвольному излечению после первой атаки. В большинстве случаев симптомы исчезают через 5-6 недель после начала острой стадии болезни.

В острый период самым опасным осложнением является почечная недостаточность. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите прогноз неблагоприятен. В редких случая х смерть может наступить также в результате желудочно-кишечного кровотечения, инвагинации или инфаркта кишки, а также вследствие поражения ЦНС и развития внутримозгового кровоизлияния.

Летальный исход, который может наступить буквально в первые несколько суток от начала, возможен также при молниеносной форме болезни.

. или: Болезнь Шенлейн-Геноха, пурпура Шенлейн-Геноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура, иммунный микротромбоваскулит, капилляротоксикоз

Симптомы геморрагического васкулита

Все симптомы геморрагического васкулита объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Формы

  • В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:
    • кожным;
    • суставным;
    • абдоминальным (то есть со стороны живота);
    • почечным;
    • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.
  • В зависимости от варианта течения заболевание может быть:
    • молниеносным (в течение нескольких дней);
    • острым (до 30-40 дней);
    • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
    • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
    • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.
  • Степень активности заболевания:
    • малая;
    • средняя;
    • высокая.
  • Степень устанавливают в зависимости от выраженности симптомов, повышения температуры и лабораторных показателей:
    • скорости оседания эритроцитов (СОЭ), то есть красных клеток крови (зависит от содержания различных белков в жидкой части крови);
    • снижения количества нормальных клеток крови;
    • уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК, комплексы из чужеродного вещества и защитных веществ организма) и др.

Причины

  • Причинами геморрагического васкулита являются:
    • перенесенная инфекция (чаще всего вирусная);
    • введение вакцин и сывороток (лекарственных средств для создания невосприимчивости к инфекционным заболеваниям);
    • укусы насекомых;
    • некоторые лекарства (некоторые противомикробные, снижающие артериальное давление препараты и др.);
    • переохлаждение и др.
  • Факторы риска геморрагического васкулита:
    • пожилой возраст;
    • повторно возникающие инфекции;
    • склонность к аллергическим реакциям (повышенная чувствительность к чужеродным веществам).

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились подкожные кровоизлияния, боли в суставах и животе, примесь крови в моче и кале, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выполнялось ли введение пациенту вакцин и сывороток (лекарственные средства для создания невосприимчивости к кожным заболеваниям), контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны. При поражении почек появляются отеки, преимущественно лица. Пульс может быть учащенным, артериальное давление – сниженным при развитии анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, то есть красных клеток крови) или повышенным при повреждении почек.
  • Анализ крови. Клетки крови вначале остаются в пределах нормы. В дальнейшем возможно увеличение количества лейкоцитов (белых клеток крови), а также снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) умеренно повышается.
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
  • Анализ кала. При развитии кишечного кровотечения в кале появляется кровь.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Иммунологическое исследование (оценка состояния защитных сил организма). Выявляет наличие антител (особых белков, вырабатываемых организмом для уничтожения чужеродных клеток) к бактериям и вирусам.
  • Вирусологическое исследование (обнаружение в организме вирусов) направлено на выявление вирусов гепатита В и С (особые вирусы, способные вызывать специфическое поражение печени и других органов) как возможной причины геморрагического васкулита.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При геморрагическом васкулите этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме.
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Проводится при появлении болей в животе. Оценивает структуру органов брюшной полости.
  • Исследование почек проводится при развитии их поражения:
    • ультразвуковое исследование почек. Изучает структуру почек;
    • сцинтиграфия почек – метод исследования, при котором в организм вводится радиоактивный медицинский препарат и получается изображение почек при помощи гамма-камеры. Изучает функцию почек.
  • Биопсия кожи и почек (взятие кусочка ткани для исследования) выявляет поражение мелких сосудов в виде воспаления и разрушения их стенок.
  • Эндоскопические исследования (методы исследования полых органов и полостей тела путем осмотра их через оптические приборы – эндоскопы) проводится для выявления источника кровотечений.
    • Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (начального отдела тонкого кишечника).
    • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
    • Бронхоскопия – исследование дыхательных путей.
    • Лапароскопия – исследование брюшной полости.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения (образование клеток крови) и исключения других причин подкожных кровоизлияний.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Выполняется в редких случаях для оценки кроветворения и исключения других причин подкожных кровоизлияний.
  • Возможна также консультаиция ревматолога, гематолога.

Лечение геморрагического васкулита

  • Базисная (то есть основная) терапия:
    • ограничение двигательной активности;
    • гипоаллергенная диета (то есть не содержащая веществ, способных вызвать аллергическую реакцию – особую активацию защитных сил организма, приносящую вред вместо пользы);
    • энтеросорбция (прием лекарственных препаратов, связывающих вредные вещества в кишечнике, не допуская их всасывания в кровь);
    • дезагрегантная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов – кровяных пластинок). Улучшает движение крови по мелким сосудам;
    • антикоагулянтная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет воздействия на факторы свертывания);
    • антигистаминные (то есть противоаллергические) препараты;
    • инфузионная терапия (внутривенное введение лекарственных растворов, способствующих удалению из организма вредных веществ);
    • антибактериальная терапия (использование противомикробных средств);
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека). Оказывают противовоспалительное и противоотечное действие, препятствуют развитию аллергических реакций.
  • Применение дополнительных (альтернативных) средств:
    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС или НПВП) – группа препаратов с противовоспалительным, обезболивающим и жаропонижающим эффектами;
    • мембраностабилизирующие препараты (витамины А, Е, РР и др.) – группа препаратов, восстанавливающих мембрану (оболочку) клеток и обеспечивающие улучшение питания и заживления тканей;
    • цитостатики – группа препаратов, подавляющих рост опухолей и активность иммунной системы;
    • плазмаферез – метод удаления вредных веществ из крови при помощи специальных приборов.
  • Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания).
    • Лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.).
    • Антацидные препараты (снижающие кислотность желудочного сока) для уменьшения риска повреждения желудка глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами.
    • Спазмолитики (препараты, уменьшающие боли, возникшие за счет спазмов – резкого сокращения мускулатуры сосудов и внутренних органов). Применяются при болях в животе.
  • Хирургическое лечение:
    • удаление участка кишечника выполняется при тяжелом течении заболевания с гибелью участка кишечника;
    • трансплантация (пересадка) почки применяется при тяжелом поражении почек с невозможностью восстановления их функций.
Читайте также:  Дорсопатия шейно-грудного отдела позвоночника

Осложнения и последствия

  • Осложнения геморрагических диатезов:
    • хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек);
    • гибель участка кишечника с возможным попаданием содержимого кишечника в брюшную полость и развитием перитонита (воспаление брюшины – оболочки, покрывающей органы и внутренние стенки брюшной полости);
    • кишечная непроходимость (нарушение продвижения содержимого по кишечнику);
    • легочные кровотечение (истечение крови из сосудов легких или бронхов, сопровождающееся выделением крови из дыхательных путей);
    • железодефицитная анемия, то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа;
    • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Последствия геморрагического васкулита могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Геморрагический васкулит редко приводит к смерти. У половины больных наступает полное выздоровление. У остальных больных отмечается рецидивирующее течение, то есть повторное развитие проявлений заболевания через несколько месяцев или лет.

Профилактика геморрагического васкулита

  • Первичная профилактика (то есть до возникновения заболевания) геморрагического васкулита:
    • укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.);
    • своевременное лечение хронических инфекций (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.);
    • отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
    • исключение переохлаждений;
    • отказ от чрезмерной физической активности.
  • Вторичная профилактика заключается в наиболее раннем выявлении геморрагического васкулита.
  • Профилактика осложнений при геморрагическом васкулите:
    • cвоевременное полноценное лечение геморрагического васкулита;
    • исключение контакта с аллергенами (чужеродными веществами, которые при попадании в организм вызывают избыточную деятельность защитных сил организма);
    • запрещение профилактических прививок;
    • отказ от курения и употребления алкоголя.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
  • Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
  • Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
  • Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
  • Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
  • Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
  • Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
  • Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
  • Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
  • Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
  • Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
  • Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
  • Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
  • Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
  • Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
  • Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
  • Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.
  • Выбрать подходящего врача терапевт
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Васкулиты – это целая группа болезней, которые сопровождаются повреждением сосудистой стенки. Васкулиты различаются в зависимости от причины их возникновения и механизма развития.

Около 40% всех пациентов с диагностированным васкулитом – это люди в возрасте до 20 лет. Геморрагический васкулит у детей обнаруживают в период от 5 до 14 лет. Чаще всего от болезни страдают мужчины.

Геморрагический васкулит – что это?

Геморрагический васкулит – это приобретенное заболевание, которое сопровождается повреждением капилляров, венул и артериол. Воспаление имеет асептическое течение, но всегда приводит к повреждению стенки сосуда и способствует быстрому формированию тромбов. При геморрагическом васкулите страдают сосуды, которые питают кожу и паренхиматозные органы. Воспаление приводит к тому, что на дерме появляются элементы сыпи. Поэтому васкулит называют ревматоидной пурпурой или аллергической пурпурой.

Заболевание было впервые описано 2 века назад врачами Шенлейном и Генохом. Поэтому геморрагический васкулит иногда называют болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины геморрагического васкулита

О причинах развития геморрагического васкулита ученые продолжают спорить. Есть мнение, что заболевание чаще всего развивается у людей, склонных к аллергии. Под воздействием ряда факторов, иммунитет стимулирует организм на выработку иммунных комплексов. Они находятся в крови, накапливаются в сосудах, питающих кожу и внутренние органы. Эти комплексы повреждают стенки сосудов, элементы крови просачиваются через эти повреждения и остаются в окружающих тканях. Поэтому у больного на коже появляется геморрагическая сыпь.

Васкулит геморрагического типа может возникать по следующим причинам:

Перенесенные инфекции. Опасность представляют вирусы герпеса, гриппа, ОРВИ, бактерии микоплазмы, туберкулезная микобактерия, стафилококки и стрептококки, паразиты (трихомонады и гельминты).

Аллергия на продукты питания.

Повышают вероятность развития васкулита такие факторы риска, как:

Период вынашивания ребенка.

Частые инфекционные заболевания.

Склонность к аллергии.

Классификация геморрагического васкулита

В зависимости от симптомов, которые дает васкулит, различают следующие его разновидности:

Простая форма (кожный васкулит).

Почечная форма болезни.

Абдоминальный васкулит (превалируют нарушения со стороны органов пищеварения).

Смешанная форма болезни.

Течение болезни может различаться:

Васкулит острого течения. За месяц болезнь проходит.

Подострое течение васкулита. В этом случае болезнь продолжается 3 месяца.

Затяжной васкулит , который длится 6 месяцев.

Рецидивирующий васкулит. При этом за несколько лет у больного случается 3-4 эпизода воспаления.

Васкулит хронического течения. Периоды ремиссии при этой форме болезни сменяются периодами затишья.

Молниеносное течение болезни. Такая форма васкулита развивается у детей до 5 лет. Длится заболевание несколько дней.

В зависимости от тяжести течения патологии различают:

Васкулит первой степени. Человек чувствует себя нормально, температура тела не повышается, либо может подниматься, но незначительно. Сыпь не интенсивная, другие симптомы болезни отсутствуют. В анализе крови увеличен показатель СОЭ, но не более чем до 20 мм/час.

Васкулит второй степени. Самочувствие больного нарушено, сыпь интенсивная, температура тела повышается до 38 °C. Больной жалуется на головную и мышечную боль, появляется сильная слабость. У человека диагностируют нарушения со стороны пищеварительной и мочевыделительной системы. СОЭ может достигать 40 мм/час. Уровень альбуминов крови падает, а количество эозинофилов и лейкоцитов растет.

Васкулит третьей степени. Интоксикация организма выражена сильно. Наблюдается патологическая симптоматика со стороны суставов, почек, органов ЖКТ. Часто в воспалительный процесс вовлекается ЦНС, периферическая нервная система. СОЭ увеличивается до 40 мм/час, лейкоциты сильно повышены, уровень тромбоцитов падает. У больного развиваются симптомы анемии.

Симптомы геморрагического васкулита

Манифест васкулита острый, у больного увеличивается температура тела. Чаще всего происходит это через 14 дней от перенесенной инфекции.

Кожные проявления. Сыпь появляется на ранних стадиях развития васкулита. Она имеет геморрагический характер и выглядит по типу пузырьков. Они могут распространяться по телу пятнами или точками. Их размеры варьируются, в диаметре они составляют 1- 5 мм . При надавливании на элементы сыпи они не исчезают. По мере прогрессирования патологии сыпь будет сливаться.

Читайте также:  Питание при полиартрите суставов

Высыпания возвышаются над поверхностью дермы. Максимальное количество пятен наблюдается на разгибательных поверхностях конечностей. Сыпь появляется на ягодицах и в области крупных суставов. Иногда она затрагивает лицо, грудь, живот, спину.

Перед тем как на коже появятся элементы сыпи, она может зудеть. Спустя несколько дней высыпания становятся бледными. После их исчезновения на дерме сохраняются пигментные пятна.

Одни элементы сыпи пропадают, а новые появляются. Это приводит к тому, что дерма становится пестрой. Высыпания отличаются симметричностью. Чем тяжелее протекает васкулит, тем интенсивнее будет сыпь.

Иногда в центре узелков или пятен появляется зона некроза. Затем на этом месте формируется струп, который отпадает. Это приводит к тому, что после разрешения элемента сыпи, дерма покрывается рубцами.

Поражение суставов. Суставы страдают у 70% пациентов. Человек жалуется на боль и воспаления. В первую очередь страдают колени, голеностопные и лучезапястные суставы. Если на коже появляется сыпь, то боль становится сильнее.

Сами суставы отекают, могут деформироваться. Это приводит к ограничению их функционирования. Дерма над суставами воспалена, сперва она краснеет, а затем становится синюшного цвета.

Деформация сустава обратима, так как воспаление не сохраняется дольше 7 дней.

Абдоминальный синдром. Около 50% пациентов страдают от абдоминального синдрома. Он проявляется множественными кровоизлияниями в кишечник и в брюшную стенку. Боль возникает приступами, протекает по типу кишечной колики. Часто пациенты страдают от рвоты и диареи. В кале и в рвотных массах видна кровь. Боль сосредотачивается в области пупка, а иногда распространяется на весь живот.

Кожные покровы становятся бледными, глаза западают, язык пациента сухой, черты лица заостряются.

Чтобы уменьшить интенсивность боли, человек ложится на бок и прижимает ноги к животу. Иногда обострение болезни приводит к инвагинации кишечника или к кишечной непроходимости. Реже возникает перфорация аппендикса с перитонитом. Спустя 2-3 дня абдоминальный синдром проходит самостоятельно.

Поражение почек. Васкулит нередко приводит к поражению почек. В них формируются тромбы, которые становятся причиной развития гломерулонефрита. В моче появляется кровь. Выявить ее удается при проведении анализа. Человек жалуется на отеки.

Поражение почек происходит не сразу. Органы страдают в течение года после манифестации васкулита. Почечный синдром наблюдается у 40-60% пациентов.

Прочие симптомы васкулита. Спинной и головной мозг повреждается не часто. Еще реже у человека развивается пневмония и миокардит.

Беременность и васкулит. Беременность способна стать причиной развития васкулита. Он является пусковым механизмом антифосфолипидного синдрома. Для беременных женщин это может быть опасно, так как сказывается на развитии плода. Также повышается вероятность выкидыша, начала ранних родов и отслойки плаценты.

С целью снижения осложнений беременности, женщинам с васкулитом назначают кроверазжижающие препараты (Аспирин и Гепарин).

Васкулит у детей. У детей заболевание часто протекает без появления сыпи. Это приводит к тому, что выставить диагноз будет сложно. Дети жалуются на суставную боль и на боль в животе. Патология имеет острое течение, развивается неожиданно.

Если сыпь появляется, то она покрывает все тело и имеет вид подкожных кровоподтеков. Болезнь часто рецидивирует. В детском возрасте повышается вероятность развития отека Квинке.

Диагностика

Стандартная диагностика начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Врач анализирует полученную информацию и соотносит ее с клиническими проявлениями болезни.

Затем он направляет пациента на сдачу анализов:

Изменения в общем анализе крови: повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов, падение уровня гемоглобина и эритроцитов. СОЭ растет. Интенсивность изменений картины крови зависит от тяжести течения болезни.

Изменения в общем анализе мочи: обнаружение в ней эритроцитов, белка и цилиндров.

Изменения в биохимическом анализе крови: повышается уровень фибриногена, гаптоглобулина, сиаловых кислот, альфа- и гамма-глобулина.

При проведении пробы мочи по Зимницкому, ее плотность будет снижена.

В кале может быть обнаружена кровь.

Коагулограмма остается без изменений.

Иммунологическое исследование позволяет выявить рост иммунологических комплексов класса А. Также вероятно повышение С-реактивного белка. Важно провести анализ крови на гепатиты, так как эти вирусные инфекции способны стать причиной развития васкулита.

Кроме лабораторных анализов, пациента направляют на инструментальную диагностику:

УЗИ почек, органов брюшной полости.

Биопсия почек и кожи.

ФГДС, колоноскопия, бронхоскопия.

Вспомогательными методами обследования являются:

Щипковая проба. При надавливании на кожу у больного появляются кровоподтеки.

Проба с применением жгута. Подкожные кровоподтеки формируются при наложении жгута на плечо.

Манжеточная проба. После наложения манжеты тонометра у больного появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение васкулита находится в компетенции ревматолога. Если у больного развиваются поражения других органов, то ему показана консультация узких специалистов. Когда заболевание рецидивирует, пациента помещают в стационар. На время обострения васкулита человек должен соблюдать постельный режим. Это позволяет не допустить развития осложнений.

Среди лекарственных средств, применяется:

Энтеросорбенты. Они позволяют быстрее выводить из организма вредные вещества. С этой целью используют активированный уголь, Энтеросгель и пр.

Препараты, направленные на недопущение формирования тромбов за счет улучшения циркуляции крови в мелких сосудах: Аспирин, Курантил, Трентал, Тиклопидин.

Препараты, которые разжижают кровь, препятствуют формированию тромбов, не дают ей сворачиваться: Гепарин, Фраксипарин.

Антигистаминные препараты, которые купируют аллергические проявления: Тавегил, Кетотифен, Кларитин.

Растворы для внутривенного вливания. Они позволяют быстрее выводить вредные вещества из организма.

Глюкокортикостероиды. Они быстро купируют воспаление, но делают это за счет подавления иммунитета. Преднизолон и Метилпреднизолон используют при поражении почек и суставов.

Антибактериальные препараты назначают при инфекционных осложнениях.

Альтернативные методы лечения:

Препараты из группы НПВС. Они позволяют снижать температуру тела, уменьшать интенсивность боли и воспаления. Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен назначают при поражении суставов.

Витамины А, Е, группы В делают сосудистую стенку крепче, тем самым снижая вероятность развития кровотечения.

Цитостатики угнетают активность иммунитета. Эти препараты назначают при тяжелом течении болезни.

Переливание крови и ее очищение позволят облегчить симптомы васкулита.

Препараты кальция позволяют восполнить дефицит этого микроэлемента в организме.

Симптоматическая терапия. Снять мышечный спазм позволяют такие препараты, как Папаверин и Но-шпа. Чтобы минимизировать повреждения желудочной и кишечной стенки больному назначают антациды (Альмагель, Маалокс). Они понижают кислотность желудочного сока.

Тяжелые осложнения, например, перитонит или перфорация кишечника требует оперативного вмешательства.

Гипоаллергенная диета при васкулите

Всем пациентам с васкулитом необходимо соблюдать диету. Из меню убирают продукты, которые способны спровоцировать аллергическую реакцию. Под запрет попадают яйца, кофе, шоколад, цитрусовые, орехи, рыба и морепродукты.

Жирные и жареные блюда в острый период болезни не потребляют. Меню базируется на маложирных продуктах. Можно есть зеленые яблоки, крупы, мясо кролика, индейку.

Прогноз

Если заболевание имеет легкое течение, то прогноз благоприятный. В остальных случаях он ухудшается. Есть вероятность развития тяжелых осложнений: воспаление почек, почечная недостаточность. Молниеносная форма болезни может стать причиной быстрой гибели человека.

Постановка на диспансерный учет

Взрослых людей с васкулитом на диспансерный учет не ставят. Детей ревматолог наблюдает в течение 2 лет. В первые 6 месяцев врача нужно посещать 1 раз в 30 дней, последующие 6 месяцев – 1 раз в квартал. Затем к врачу обращаются 1 раз в полгода.

Ребенок, перенесший васкулит, ограничивается в физических нагрузках, ему запрещена физиотерапия и длительное времяпрепровождение на солнце.

Осложнения геморрагического васкулита

Васкулит сопряжен с риском развития кишечной непроходимости, перитонита, почечной недостаточности. Иногда страдает сердце, печень, могут случаться кровотечения в легких. У детей наблюдается геморрагический диатез.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Читайте также:
Adblock
detector