Геморрагический васкулит кожно-суставная форма

Это заболевание, именуемое в медицине синдромом Шенляйна Геноха или аллергической (ревматической) пурпурой, диагностируется преимущественно у пациентов в возрасте 5-13 лет. У взрослых случаи геморрагического васкулита также частое явление.

Реже оно возникает у детей, не достигших 3-летнего возраста. Развитие данной болезни всегда сопряжено с повреждением стенок сосудистых русел, повышением степени их проницаемости, активацией процесса белкового обмена, повышенным продуцированием иммунных ответов.

Геморрагический васкулит: что это такое?

Геморрагический васкулит — это системное заболевание серии васкулитов, характеризуется поражением стенок наиболее мелких сосудов организма – капилляров, венул и артериол. Такое состояние всегда сопровождается нарушением структуры указанных кровеносных русел.

Как правило, заболевание протекает с наличием асептического воспаления, что существенно повышает вероятность образования тромбов. При наличии ревматической пурпуры страдают не только кровеносные русла кожного покрова, но и внутренних органов (суставов, почек, ЖКТ).

Причины геморрагического васкулита

Основной пусковой механизм данного заболевания – инфекция различной этиологии. Это могут быть грибки, бактерии или вирусы. Также на развитие болезни оказывает влияние прием определенных лекарственных препаратов, неблагоприятная экологическая обстановка, в которой проживает больной.

Предрасполагающими факторами к возникновению геморрагического васкулита являются:

  • укусы насекомых;
  • термические ожоги;
  • травмы различного генеза;
  • интоксикация вследствие попадания в организм биологических ядов;
  • процедуры вакцинации;
  • врожденные функциональные расстройства иммунной системы;
  • простудные заболевания;
  • перегрев либо переохлаждение организма;
  • аллергические реакции, вызванные пищевыми агентами.

Признаки и симптомы геморрагического васкулита, фото

фото симптомов на коже

1. Кожные высыпания

Симптомы геморрагического васкулита у взрослых проявляются геморрагическими папулами (сыпь) небольшого диаметра, которые образуются преимущественно на кожном покрове ягодиц, стоп, бедер, и голеней, реже – на коже верхней части туловища. Сыпь имеет насыщенный красный цвет и не исчезает при надавливании. Иногда папулы образуют конгломераты. Высыпания, как правило, расположены симметрично.

Большое значение имеет степень тяжести течения геморрагического васкулита. Симптомы при этом также могут иметь различную интенсивность.

При особо тяжелом течении заболевания в центре папул появляется небольшое скопление гнойного экссудата, что приводит к образованию эрозий. Если наблюдается хроническая форма, язвы имеют тенденцию к заживлению, после чего на коже отмечается обильное шелушение и стойкая пигментация.

2. Острое начало болезни

Аллергическая пурпура в основном возникает в весеннее время года и отличается острым течением на начальных стадиях своего развития. Зачастую это происходит после перенесенной инфекционной патологии органов дыхательной системы. Состояние нередко сопровождается повышением температуры тела, как субфебрильным, так и существенным.

3. Сбои в работе ЖКТ

Расстройство стула, приступы тошноты, многократная рвота, боли в зоне живота – все эти признаки свидетельствуют о том, что у больного развился геморрагический васкулит, синдромы абдоминальных проявлений которого могут иметь различную интенсивность. Причем пациенты не могут указать точную локализацию болей.

4. Поражение суставов

Данный симптом встречается у 75% больных. Синдром Шенляйна Геноха сопровождается болезненностью, отечностью и покраснением кожи в области суставов. Иногда такая симптоматика насколько выражена, что наблюдается ограничение подвижности сустава/суставов.

Чаще всего страдают крупные суставы, например, локтевые, голеностопные, коленные.

5. Поражение почек

У 3-ех пациентов из 10-ти заболевание сопровождается гломерулонефритом. При этом степень гематурии может являться различной. Поражение почек на фоне ревматической пурпуры может повлечь за собой развитие почечной недостаточности.

Формы геморрагического васкулита

В медицине эту патологию принято классифицировать в зависимости от проявлений, которыми сопровождается ее течение.

  1. Кожно-абдоминальная. Поражаются органы пищеварительной системы, ярко выражен болевой синдром в области брюшины, нередко возникает кишечная колика, присутствует кожная сыпь.
  2. Кожная. При развитии данной формы заболевания поражение затрагивает только кожный покров, на котором появляются четко очерченные экзантемы темно-вишневого окраса. Чаще всего высыпания локализуются вблизи суставов на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей и ягодиц. На фоне экзантем появляется и папулезная сыпь, которой часто сопровождается, например, кожно-абдоминальный геморрагический васкулит. Кожная форма этой болезни имеет склонность к интенсивному зуду в районе образования папул и экзантем.
  3. Кожно-суставная. Наряду с геморрагическими папулами отмечается поражение суставных тканей. Чаще всего это коленные, голеностопные и локтевые суставы.
  4. Почечная. В этом случае у пациентов наблюдаются поражения почек различного генеза. Кожная сыпь отсутствует.

Кожно-суставная форма геморрагического васкулита заслуживает отдельного описания — ей присуще стремительное развитие. Иногда перед началом болезни человек испытывает головные боли и общее недомогание в сочетании с повышенной температурой тела.

На поверхности кожи, в результате многочисленных кровоизлияний, образуются мелкие красные пятна округлой формы. Чаще они сливаются друг с другом.

Также кожно-суставная форма патологии характеризуется появлением волдырей, воспалительных очагов, отечности кожных покровов и мягких тканей в области суставов. Если течение васкулита является особо тяжелым, кожно-суставная форма может перейти в некротическую форму.

Диагностика геморрагического васкулита

Изменения, которых претерпевают показатели биологических образцов пациента при лабораторном обследовании, нельзя назвать специфическими. С целью подтверждения диагноза обращают внимание на уровень:

  • СОЭ;
  • тромбоцитов;
  • лейкоцитов;
  • альфа-2-глобулинов;
  • иммуноглобулинов А и G;
  • реактивных протеинов;
  • серомукоидов;
  • фибринолиза;
  • фибриногена;
  • криоглобулинов;
  • ДФА;
  • антигиалуронидазы;
  • фибринмономеров;
  • антистрептолизина.

В ходе проведения исследований необходимо дифференцировать геморрагический васкулит. Диагностика заболевания не представляет сложности для медиков.

Трудность может заключаться лишь в определении его формы развития и возможности спутать, например, абдоминальную форму патологии с каким-либо другим заболеванием:

  • кишечной непроходимостью;
  • панкреатитом;
  • холециститом;
  • перитонитом;
  • воспалением аппендикса.

Также геморрагические папулы могут являться одним из проявлений:

  • тромбоцитопении;
  • криоглобулинемического васкулита;
  • паранеопластического синдрома;
  • сепсиса;
  • менингококкового менингита.

Лечение геморрагического васкулита


Традиционные методы

Длительность и характер лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависят от степени тяжести, клинической формы и фазы его развития. При всех формах заболевания назначается прием антиагрегантов – Трентала и Курантила. В особо тяжелых случаях, с целью усилить антиагрегационный эффект, пациенту выписывают два указанных препарата одновременно.

Также назначают и прием антикоагулянтов. Смеха приема, разовая и суточная дозировки подбираются индивидуально для каждого пациента. Нередко больным назначают внутривенное или подкожное введение Гепарина. Во втором варианте лекарство попадает в организм через жировую клетчатку в районе брюшной полости.

При необходимости врач выписывает активаторы фибринолиза. Таковыми являются никотиновая кислота и все ее производные. Помимо указанных препаратов, назначаются:

  • глюкокортикостероиды;
  • витамины Е и А;
  • мембраностабилизаторы;
  • цитостатики;
  • анальгетики;
  • спазмолитики;
  • энтеросорбенты;
  • противовоспалительные.

При лечении геморрагического васкулита у взрослых может быть показано прохождение процедуры плазмафереза. Метод проведения выбирается исходя из тяжести патологии. Посредством плазмафереза можно добиться очищения плазмы крови от токсических агентов на молекулярном уровне.

Хирургия

Хирургические методы лечения проводятся в крайних случаях – когда требуется трансплантация новой почки взамен пораженной, функции которой не подлежат восстановлению. Также оперативное вмешательство может проводиться и на кишечнике с целью удаления пораженного участка.

Геморрагический васкулит в МКБ причисляется к тяжелым сосудистым патологиям и является одним из видов иммунного васкулита. Его обозначают кодом D69.0 и чаще называют аллергической пурпурой.

Народные методы

1. Пропустите через мясорубку 3 лимона и 2 шт. гвоздики (пряность). Добавьте в смесь 500 г сахара и залейте теплой водой (1,5 л). Массу поместите в стеклянную банку с крышкой и уберите на 15 суток в темное место. По истечении срока принимайте средство трижды в день перед едой по 15 г.

Читайте также:  Остеофиты как от них избавиться

2. Измельчите 5 частей листьев руты и добавьте к ним 1 часть сливочного масла (можно заменить растительным). Тщательно перемешайте и поместите в стеклянную емкость, которую оставьте на 10 дней в темном сухом месте. Когда смесь настоится, втирайте ее 4 раза в сутки в пораженные болезнью места.

3. Мелко порубите и смешайте травы (по 10 г каждой): мяту, ноготки, хвощ, череду, тополиные почки, бузину и тысячелистник.
Каждое утро заливайте 10 г травяной смеси кипятком (300 мл), настаивайте, процеживайте и выпивайте настой, разделив его на три приема.

Геморрагический васкулит у детей

симптомы геморрагического васкулита у детей, фото

Родители могут не сразу заподозрить, что ребенок заболел аллергической пурпурой, и пропустить начало болезни, так как у 50% маленьких пациентов она протекает без образования кожной сыпи.

Врачи рекомендуют обратить внимание на изменение в поведении и настроении малыша. Он станет беспокойным или, напротив, вялым, у него будет наблюдаться субфебрильная температура и потеря аппетита. При обнаружении указанной симптоматики немедленно обращайтесь в медицинское учреждение.

Выше (в разделе о признаках и симптомах) была представлена информация о проявлениях геморрагического васкулита у взрослых. Что касается детей, симптомы аллергической пурпуры выглядят несколько иначе:

  • высокой вероятностью развития процессов генерализации и рецидивов;
  • болезненностью живота;
  • нарушением стула, тошнотой и рвотой (иногда);
  • крайне острым началом и последующим течением заболевания;
  • ограниченной ангионевротической отечностью в зоне суставов;
  • интенсивным экссудативным компонентом.

В отсутствие своевременного и адекватного лечения данной патологии могут иметь место серьезные негативные последствия в виде:

  • почечной недостаточности;
  • нарушения работы печени и сердца;
  • железодефицитной анемии;
  • легочных кровотечений;
  • кишечной непроходимости;
  • перитонита;
  • геморрагических диатезов.
  1. Избегайте интенсивных физических нагрузок.
  2. Укрепляйте иммунитет.
  3. До конца вылечивайте инфекционные патологии.
  4. Не переохлаждайте организм.
  5. Не занимайтесь самолечением каких-либо заболеваний, когда имеет место бесконтрольный прием медикаментов.

Своевременно обращайтесь за помощью при обнаружении первых признаков геморрагического васкулита. Пока болезнь находится в начальной стадии развития, она легко поддается лечению.

В противном случае могут наступить плачевные последствия, вплоть до летального исхода из-за острого почечного синдрома, кровоизлияния в мозг или поражения сосудов ЦНС. Берегите свое здоровье!

Васкулит — что это такое? Признаки геморрагической формы заболевания

Наверняка многие слышали о таком заболевании, как васкулит. Что это такое, знают не все, поэтому предлагаем краткую информацию об одном распространенном виде — геморрагическом.


Васкулиты — общее название воспалительных процессов в кровеносных сосудах разных калибров. По происхождению они могут быть первичными, то есть самостоятельными формами, но чаще являются вторичными или симптоматическими, то есть синдромами других заболеваний, как правило, системных поражений соединительной ткани.

Причины появления васкулитов до конца не выяснены, но их развитие связывают с аномальной реакцией иммунной системы, перенесенными или присутствующими инфекциями, приемом некоторых лекарственных препаратов. Четкой классификации не существует в связи с трудностями дифференциации васкулитов. Все формы болезни протекают с поражениями кожи, 80% характеризуются суставным синдромом. Процесс может развиться в крупных и мелких сосудах любых органов.

Одним из часто встречающихся видов является типичный представитель системных аутоиммунных васкулитов — геморрагический, который еще называют болезнью Шенлейн-Геноха, анафилактоидной пурпурой, или капилляротоксикозом.

Геморрагический васкулит — что это такое?

Заболевание чаще встречается у детей, преимущественно у мальчиков. При геморрагическом васкулите наблюдается поражение кожи, суставов, почек, органов пищеварения, редко легких. Вовлекаются в процесс только мелкие сосуды: капилляры и артериолы.

Болезнь, как правило, имеет острое начало. Обычно это происходит спустя 2-3 недели после перенесенной острой респираторной инфекции. Первым признаком являются кожные высыпания — пурпура. Затем возникают суставные боли и абдоминальный (относящийся к животу) синдром, позже присоединяется почечный. В большинстве случаев отмечается повышение температуры, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Заболевание может протекать в хронической форме с периодическими рецидивами.

Кожный синдром

Пурпура — это типичное проявление такой формы, как кожный геморрагический васкулит. Она присутствует у всех больных. Высыпания имеют вид резко очерченных папул размером от 1 до 5 мм, которые впоследствии сливаются. Элементы обычно выступают над кожной поверхностью и не исчезают при надавливании. Сыпь располагается симметрично и локализуется, как правило, на разгибателях конечностей, вокруг крупных суставов, на ягодицах и голенях. Реже ее можно обнаружить на лице, спине, животе и груди. Через несколько дней высыпания бледнеют и приобретают коричневый оттенок, образуя пигментацию. При этом рядом со старыми пятнами появляются свежие, отчего кожа выглядит пестрой. Сыпь бывает обильной или скудной, может держаться годами.

Суставные проявления

Вторым по распространенности является суставной синдром, который сопровождает геморрагический васкулит. Что это такое? Боль в крупных суставах: голеностопном и коленном. Несмотря на достаточно сильные боли, артриты при васкулитах являются обратимыми, деформаций в суставах практически не наблюдается.

Абдоминальный синдром

У 50% пациентов, в основном у детей, развивается абдоминальный синдром, который выражается в приступообразных, внезапно возникающих болях в животе, чаще в области пупка. Кроме этого наблюдается вздутие живота, рвота и понос с примесью крови. Возможны случаи хирургических осложнений: кишечная непроходимость, перфорации кишечника, перитонит.

Геморрагический васкулит у детей может протекать в тяжелой форме в виде молниеносной пурпуры, при которой в течение нескольких часов появляются множественные кровоизлияния под кожу, сопровождающиеся лихорадкой и артериальной гипотензией.

Геморрагический васкулит у детей

Провоцирующими факторами геморрагического васкулита у детей являются: инфекционные агенты, пищевые аллергии, лекарственные препараты, вакцины, сыворотки.

Васкулит возникает чаще у детей с аллергической склонностью.

На любой повреждающий фактор (антиген) организм вырабатывает антитела. В результате этого образуется комплексы антиген-антитела. Они циркулируют в крови и оседают на стенках сосудов и повреждают их. В ответ на повреждение вырабатываются БОВ (гистамин, сератонин). Они расширяют сосуды, повышают их проницательность, в результате чего активизируется свертывающая система крови, что приводит к образованию микротромбов.

  1. Кожная.
  2. Кожно-суставная (ревматоидная).
  3. Абдоминальная.
  4. Почечная.
  5. Смешанная.
  1. Молниеносная.
  2. Острая (до 1 месяца).
  3. Подострая (до 3 месяцев).
  4. Длительная (до 6 месяцев).
  5. Рецидивирующая (более 6 месяцев).

Инвагинация, перфорация, кровотечения в ЖКТ, перитонит, острая постгеморрагическая анемия, кровоизлияния в мозг.

Геморрагический васкулит у детей развивается через 1-3 недели после ОРВИ, вакцинации, введения гамма-глобулина.

Начало васкулита острое. Повышается температура, ухудшается общее состояние. Появляется геморрагическая сыпь на коже верхних и нижних конечностей, больше локализуется в области суставов на разгибательной поверхности, на ягодицах, реже на туловище и лице. Сыпь симметрична. Характер сыпи – геморрагически-папулезный. Имеет правильную округлую форму, не сливается между собой. Не исчезает при надавливании и имеет насыщенный красный цвет. Со временем сыпь бледнеет, исчезает без следа и может периодически подсыпать.

На фоне кожных симптомов появляются симптомы воспаления суставов.

Боль носит летучий характер. Поражаются крупные суставы. В области пораженного сустава появляется выраженный геморрагический синдром. Суставной симптом проходит в течение 2-5 дней.

Читайте также:  Разрыв медиального мениска по типу ручки лейки

Возникает внезапно. Боль носит приступоподобный характер без определенной локализации. Могут быть диспептические явления: тошнота, рвота, редкий стул с примесями крови.

Абдоминальную форму дифференцируют с аппендицитом и дизентерией.

Появляется почечный синдром на 2-3 неделе после начала заболевания. Она проявляется в виде микрогематурии, альбуминурии, лейкоцитурии. Проходит без следа.

Проявляется симптомами поражения ЦНС: головная боль, раздражительность, плаксивость.

Поражается переферическая нервная система: невралгия, миалгия, парастезии.

Анализ крови – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, нейтрофилез.

  1. Строгий постельный режим – отменяют через 2-4 недели после выздоровления.
  2. Диета с исключением аллергенов.
  3. Медикаментозная терапия:
  • антигистаминные препараты (10-14 дней).
  • сосудоукрепляющие препараты: аскарутин, тиамин, глюконат кальция.
  • антикоагулянты: гепарин.
  • кортикостероиды (преднизолон) по строгим показаниям.

4. Симптоматическая терапия.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна — Геноха) – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы).

Этиология и патогенез васкулита: инфекционная, токсическая, медикаментозная, алиментарная, аллергическая, аутоиммунная и генетическая теории. В патогенезе геморрагического капилляротоксикоза доказана роль аутоиммунных патологических процессов.

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Жалобы при геморрагическом васкулите

Жалобы: на появление геморрагических пятен петехиального и пурпурозного характера, узелков, везикул, пустул, пузырей с чередованием относительного улучшения с резким ухудшением и постепенным вовлечением в процесс все новых органов и систем. В активном периоде жалобы на лихорадку септического типа, периодические боли в животе, суставах, мышцах, резкое похудание, носовые кровотечения.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагностика геморрагического васкулита в нашей клинике проводится путем детального обследования больных со смежными специалистами. Необходимо сдать анализы крови (натощак), провести УЗДС — исследование верхних или нижних конечностей (в зависимости от локализации высыпаний). Достаточно записаться на консультацию сосудистого хирурга (не флеболога).

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита только консервативное и направлено на устранение этиологических и патогенетических факторов. Во-первых, необходима диета, во-вторых, по возможности постельный режим и в третьих, медикаментозная терапия. Лечение зависит от формы болезни, течения, активности и клинических проявлений.

Ошибки: геморрагические проявления на коже и слизистых оболочках распознаются легко, однако дифференциальный диагноз с симптоматическими пурпурами у больных уремией, сахарным диабетом, лекарственными аллергиями представляет значительные трудности. Во всех случаях необходим детальный сбор анамнеза и исследование крови.

Классификация геморрагического васкулита.

1. кожная и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками;

2. абдоминальная и кожно-абдоминальная;

3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом);

по течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет), острое течение (разрешается в течение 1 месяца), подострое (разрешается до трех месяцев), затяжное (разрешается до шести месяцев), хроническое.

по степени активности:

I степень активности — состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, единичные кожные высыпания, с отсутствием остальных проявлений.

II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов, интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром.

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.
Читайте также:  Лекарство от остеоартроза самое эффективное

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Читайте также:
Adblock
detector