Геморрагический васкулит клинические рекомендации у детей

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна – Геноха) — болезнь, относящаяся к геморрагическим диатезам и поражающая мелкие кровеносные сосуды (капилляры, венулы и артериолы)

Геморрагический васкулит у детей — что это такое

Болезнь поражает мелкие кровеносные сосуды, находящиеся в коже, почках, суставах, органах пищеварительного тракта. По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Симптомы геморрагического васкулита

Один из основных симптомов проявления этого заболевания — это характерные кожные высыпая ярко-красного цвета, они проявляются в большинстве случаев. На ногах, ягодицах, в области крупных суставов, иногда на теле и руках, лице появляются красные пятна, папулы, различного размера. Они располагаются не симметрично, при дальнейшем течении болезни высыпания усиливаются, объединяясь в большие пятна. В особо тяжелых проявлениях болезни в центре скопления папул могут образовываться ранки, переходящие в кровоточащие язвочки. После лечения, на местах, где была сыпь, долгое время сохраняется покраснение кожи. При проявлении частых рецидивов болезни, на местах высыпаний проявляется шелушение.

Одновременно с сыпью, проявляется второй, более серьезный признак заболевания – воспаление суставов. Поражаются крупные суставы, коленные и голеностопные. Синдром проявляется по-разному. Может носить кратковременный характер или же проявляться в течение нескольких дней с выраженными болями, покраснением и опуханием в месте воспаления, что приводит к ограничению подвижности суставов.

Абдоминальный сидром, зачастую предшествует кожным высыпаниям, что усложняет диагностику заболевания. Проявляется болями в животе разной степени, сочетающимися с расстройством желудка, спазмами, коликами, диареей. Может носить как постоянный, так и временный характер, иногда наблюдается геморрагическое поражение кишечника. Как следствие этого кровавый кал и рвотные массы с кровью.

В тяжелых случаях течения болезни проявляется почечный синдром. Поражение почек самый устойчивый синдром геморрагического васкулита, проявляется как острый гломерулонефрит. Иногда поражение почек протекает бессимптомно, такая форма заболевания переходит в хроническую, может стать причиной хронической почечной недостаточности.

Внешние проявления почечного симптома:

  • кровь в моче;
  • повышенное кровяное давление;
  • отечное лицо.

При геморрагическом васкулите у детей, более редких формах проявления, могут появляться и другие симптомы (при поражении головного или спинного мозга, легких, сердца):

  • головные боли, головокружения,
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • слабость;
  • раздражительность;
  • эпилептические приступы;
  • кашель с вкраплениями крови, отдышка;
  • боли в области грудной клетки.

По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет.

Причины возникновения геморрагического васкулита

  1. Вирусы – грипп, ангина, герпес, ОРВИ, ветряная оспа.
  2. Бактерии – стрептококки, микоплазма, микобактерии туберкулеза.
  3. Пищевые возбудители инфекций — стафилококк.
  4. Паразиты – глистные инвазии, трихомониаз.

Спусковым механизмом к развитию болезни может послужить:

  • аллергические реакции различного происхождения, медикаментозная или обычная;
  • укусы насекомых;
  • прививка;
  • переохлаждение;
  • травмы.
      Причины возникновения этого заболевания еще полностью не изучены. Высказывается предположение, что болезни подвержены дети, у которых есть генетическая склонность к иммунным гиперергическим реакциям.

      Последствий после заболевания геморрагическим васкулитом можно избежать, при условии, что заболевание было диагностировано на ранней стадии. Болезнь на 100% поддается лечению, смертельные исходы крайне редки, большая часть детей излечивается от болезни полностью.

      Формы заболевания, клинические проявления

      Геморрагический васкулит у детей, симптомы заболевания различаются по формам патологии. На сегодняшний день выделяют четыре вида протекания болезни.

      • Простая форма или кожная
      • Ревматоидная форма
      • Абдоминальная форма
      • Почечная форма

      Простая или другое название — кожная форма. Основное проявление этой формы кожные высыпания. Сыпь и подкожные узлы локализуются в области ног, ягодиц, живота. На теле и лице высыпания проявляются одиночными пятнами, иногда мелкие кровоизлияния могут появляться на слизистой оболочке рта. В местах появления сыпи у детей отекают конечности, появляется зуд. В течение нескольких дней сыпь меняет цвет на более темный и проходит, на месте высыпаний остается пигментация.

      Ревматоидная форма – суставная, кожно-суставная форма заболевания, так как проявляются оба симптома. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые и голеностопные. Болевой синдром и отеки приводят к снижению подвижности суставов, в некоторых случаях к их деформации. Вместе с проявлением артрита, или спустя несколько дней, появляется сыпь. Высыпания по большей части располагаются в области пораженных суставов и даже внутри суставов. Это объясняет появление боли при движении.

      Абдоминальная или кожно — абдоминальная форма. Высыпания и болевые симптомы в животе проявляются одновременно. Боли проявляются из-за поражения стенок органов ЖКТ геморрагической сыпью. Болевые приступы могут быть различной интенсивности, от умеренных до сильных колик. Иногда проявления боли при васкулите, по месту локализации, принимают за аппендицит. Одним из осложнений абдоминального геморрагического васкулита может стать желудочно-кишечное кровотечение.

      Почечная форма – проявляется развитием острого гломерулонефрита. Эта форма заболевания преимущественно протекает без особо выраженных симптомов, что очень опасно для ребенка, так как может стать причиной почечной недостаточности.

      Диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

      В половине случаев заболевания гемморагическим васкулитом у детей не проявляется специфическая сыпь на коже, что усложняет диагностику заболевания. Проявление суставного и абдоминального синдрома при без наличия кожных высыпаний не дает точно установить диагноз. Положительным моментом можно назвать то, что именно кожная форма заболевания самая распространенная среди детей. При ранней диагностике заболевания, прогноз выздоровления и лечения у детей лучше, чем у взрослых.

      Для того, чтобы установить правильный диагноз, необходимо провести дифференцированное изучение симптоматики. Для выявления заболевания проводят анализы и исследования:

      • УЗИ органов брюшной полости;
      • Рентген;
      • Электрокардиограмма;
      • Биохимический анализ крови, мочи;
      • Анализ кала на скрытую кровь;
      • Гастроскопия;
      • Биопсия кожи;

      Лечение ребенка в обязательном порядке проходит в стационаре. Важным условием является соблюдение маленьким пациентом постельного режима в течение 3 недель, а иногда и более длительное время, до 6 недель. В противном случае может увеличится количество высыпаний и состояние ребенка может ухудшиться, что приведет к осложнениям.

      Важную роль в выздоровлении играет гипоаллергенная диета. Из питания следует исключить:

      • Цитрусовые;
      • Какао, кофе, шоколад;
      • Красные фрукты и овощи;
      • Мед;
      • Консервы;
      • Яйца;
      • Специи;
      • Рыба;

      Кроме этого, следует исключить из питания продукты, содержащие пищевые красители, ограничить потребление животных белков. Соблюдение диеты ускорит выздоровление ребенка.

      Клинические рекомендации по медикаментозному лечению геморрагического васкулита у детей

      Лечение заболевания зависит от степени, формы заболевания, возраста пациента:

      • При проявлении аллергических реакций назначаются антигистаминные препараты, энтеросорбенты.
      • При длительном абдоминальном синдроме показаны обезболивающие средства внутривенно.
      • При ревматоидной форме заболевания нестероидные противовоспалительные препараты.
      • Основным методом лечения васкулита у детей является лечение гепариносодержащими препаратами.
      • Витаминная терапия, витамины С, Р, Е.
      • При бурном течении болезни назначают плазмофорез, в некоторых случаях показано применение преднизолона.

      При проявлении геморрагического васкулита в других формах (поражение головного или спинного мозга, сердца, легких), клинические рекомендации могут отличаться.

      Осложнения, последствия и профилактика геморрагического васкулита

      Последствий после заболевания геморрагическим васкулитом можно избежать, при условии, что заболевание было диагностировано на ранней стадии. Болезнь на 100% поддается лечению, смертельные исходы крайне редки, большая часть детей излечивается от болезни полностью.

      Возможные осложнения после васкулита:

      • Нарушение функций почек (хроническая почечная недостаточность);
      • Повреждение органов ЖКТ;
      • Непроходимость кишечника;
      • Значительное снижение уровня гемоглобина;
      • Общее ухудшение состояния внутренних органов, в частности если присутствуют другие хронические заболевания.

      После выздоровления, необходимо медицинское наблюдение за ребенком в течение 5 лет. Делается с целью предупреждения рецидивов заболевания. Регулярные контроль анализов мочи, с целью выявить развитие вторичного гломерунефрита. Ребенок на 2 года освобождается от прививок.

      В первую очередь педиатр, участковый или семейный врач. Он не назначает лечения, а проводит первичное обследования, после чего направляет к ревматологу. В зависимости от того, каков патогенез болезни, может потребоваться консультация хирурга, нефролога, пульмонолога, дерматолога. Так как причиной заболевания изначально является нарушение в работе иммунной системы, в процессе лечения понадобится участие иммунолога.

      Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

      Причины геморрагического васкулита

      До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

      Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

      Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

      Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 — Аллергическая пурпура.

      Геморрагический васкулит – фото

      Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

      Симптомы геморрагического васкулита

      В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

      Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

      Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

      • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
      • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
      • абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
      • поражение почек — 35-40%.

      При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

      Диагноз геморрагического васкулита

      Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

      В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

      Лечение геморрагического васкулита у детей

      Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

      Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

      Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

      Антиагреганты — препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

      Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

      Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

      Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

      Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

      Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

      В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

      Геморрагический васкулит – диета

      Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

      Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

      После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

      Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

      Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

      Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

      Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

      Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

      Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

      Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

      Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

      Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

      Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

      Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

      Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

      Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

      Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

      Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

      Геморрагический васкулит – профилактика

      В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

      Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

      Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей — перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

      Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

      Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко — 1 раз в месяц.

      Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

      Геморрагический васкулит у детей лечение диагностика рекомендации клинические фото формы симптомы кожные суставной синдромы


      Геморрагический васкулит

      Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

      Геморрагический васкулит Этиология

      Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
      Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

      Геморрагический васкулит Симптомы, течение

      Геморрагический васкулит — Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

      Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.

      Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у бальных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

      Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной — от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
      Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны — обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

      При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

      Геморрагический васкулит Лечение

      Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000 — 1 5 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в!в до 1 г в сутки в течение З дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

      Геморрагический васкулит (анафилактиская пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха).

      Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

      Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С,-комплемента) и иммунодефицит-ному состоянию (дефицит С2-комплемента).

      Геморрагический васкулит Клиническая картина

      Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабпивание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др. ). Важным симптомом являются поражения кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отеков Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.

      Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре -боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2-3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30-40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5- 5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 раз и более на протяжении 3-5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).

      Геморрагический васкулит необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.

      Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1-2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другое антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают салицилаты, амидопирин, анальгин. Карболен используют как средство, адсорбирующее гистаминоподобные вещества в кишечнике. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.

      Прогноз в целом благоприятен, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

Читайте также:
Читайте также:  Сросшиеся позвонки шейного отдела
Adblock
detector