Геморрагический васкулит формулировка диагноза

Лекарственные средства, применение которых нередко приводит к развитию тромбоцитопенической пурпуры: антиметаболиты, аминазин, амидопирин, аспирин, букарбан, бутадион, бутамид, гипотиазид, дигоксин, дифенин, изониазид, левомицетин, плаквенил, пенициллин, промедол, стрептомицин, сульфален, тетрациклин, фенобарбитал, фенацетин, хинидин, хлорпрпамид, эритромицин

Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (третья группа). Этиология нетромбоцитопенической пурпуры: 1. поражение сосудистой стенки (сосу-дистая пурпура): простая пурпура; аллергическое поражение сосудов; геморрагический васкулит типа Шенлейн-Геноха; лекарственная пурпура; сенсибилизация к собственным эритроцитам; цинга; сенильная пурпура; бактеремия врожденная неполноценность сосу-дов. 2. Другие причины: макроглобулинемия; криоглобулинемия.

Геморрагический васкулит — болезнь Шенлейн-Геноха. Это неспецифический син-дром, возникающий вследствие гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно — токсические факторы. Наиболее часто возникновению геморра-гического васкулита предшествуют реакции непереносимости организмом пищевых и лекарственных веществ, вакцинация, охлаждение и инсоляция, беременность, инфекции, стрессовые ситуации. Основные морфологические изменения стенки сосудов при геморрагическом васкулите поэтапно следующие: 1.В ранних стадиях отмечается проли-ферация эндотелия. 2.Затем — фибриноидный некроз стенки сосуда. 3.Затем перивас-кулярная лимфоидная инфильтрация. 4.В поздних стадиях — склероз сосудов, сужение просвета вплоть до полной его облитерации.

Основные клинические формы болезни Шенлейн-Геноха: 1.Простая (поражение кожи). 2.Суставная. 3.Абдоминально-почечная. 4.Молниеносная. 5.Смешанная.

Суставной синдром обусловлен периартикулярным отеком и кровоизлиянием, серозным отеком в суставную сумку. Морфологическую основу болезни Рандю-Ослера составляют синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят почти из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯХ:

1.Тромбоцитопеническая пурпура, хронически — рецидивирующее течение, обострение.

2.Тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, кровоизлияние в головной мозг.

3.Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, обострение, маточное кровотечение.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОФИЛИИ :

1.Гемофилия А в стадии обострения: свежий гемартроз левого коленного сустава. Анки-лозы левого голеностопного и правого локтевого сустава. Нарушение функции в этих сус-тавах второй степени.

2.Гемофилия А: желудочное кровотечение, постгеморрагическая анемия.

3.Гемофилия А в стадии обострения: посттравматическая межмышечная гематома правого бедра. Старые гемартрозы крупных суставов нижних конечностей.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ:

1.Геморрагический васкулит, кожно-суставно-почечная форма, активность 2 ст.

2. Геморрагический васкулит, кожно – абдоминальная форма, активность 3 ст.

1.Глюкокортикоиды 60-80 мг длительно, при эффекте снижать медленно по 1/4-1/2 таблетки в три дня до отмены. 2.При рецидивах заболевания — спленэктомия после подго-товки больного в гематологическом отделении. 3.С гемостатической целью – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, этамзилат, свежезамороженная плазма. 4.С замес-тительной целью при анемии — переливание эритромассы. 5.При гемобластозах и апласти-ческой анемии, сопровождающихся тромбоцитопенией — переливание тромбоцитарной массы.

1.Введение криопреципитата внутривенно при обострении заболевания по 2-4 дозы 2-3 раза в день до купирования геморрагического синдрома. Свежезамороженная плазма при отсутствии криопреципитата. 2.Обезболивающие препараты внутривенно. 3.Для рассасы-вания гематом — физиолечение после стихания острых болей. 4.Коррекция деформиро-ванных суставов только в специализированных хирургических отделениях при наличии криопреципитата. Такая же тактика при экстрации зубов. 5.Внутримышечные инъекции не назначать.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВАСКУЛИТОВ : заключаются в использовании глюкокортикоидов, цитостатиков — иммунодепрессантов, нестероидных противо-воспалительных препаратов, антикоагулянтов и дезагрегантов, препаратов никотиновой кислоты, низкомолекулярных декстранов, ангиопротекторов (ангинин — продектин), хино-линовых препаратов (делагил, резохин, плаквенил); нефармакологических методов (гемо-сорбция, плазмаферез, гипербарическая оксигенация).

ПОКАЗАТЕЛИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (приложение )

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (норма 5 — 8 минут). Укорачивается в первой фазе ДВС-синдрома, удлиняется при дефиците факторов свертывания при гемофилии (UIII, IC, CI ), в третьей стадии ДВС- синдрома и при передозировке гепарина.

2.Время кровотечения по Дюку (Дюке¢) — (норма 2-3 минуты). Удлиняется при тромбо-цитопениях, тромбоцитопатиях, болезни Виллебранда, при передозировке гепарина.

3.Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — норма 35-40 секунд. Это определение времени свертывания бедной тромбоцитами цитратной крови в присут-ствии кальция. АЧТВ удлиняется при дефиците плазменных факторов, кроме UII и CIII, а также при избытке антикоагулянтов. АЧТВ укорачивается при активизации свертывания крови (СКВ).

5.Протромбиновое время (индекс) — норма времени 12-15 секунд и фактора 90-105%. Удлиняется при заболеваниях печени, передозировке антикоагулянтов, миеломной болезни, дефиците факторов II,U,UII и C. Укорачивается при СКВ.

Читайте также:  Мениск на ноге что это

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

• Геморрагический васкулит, кожная форма.

• Геморрагический васкулит, кожно-суставная
форма, средней тяжести.

• Геморрагический васкулит с абдоминальным
синдромом, тяжелое течение.

При наличии кожных проявлений исключаются кожные и инфекционные заболевания. Это не пред­ставляет особых трудностей, поскольку геморраги­ческая сыпь на коже нижних конечностей почти па-тогномонична для геморрагического васкулита. Ге­моррагический характер высыпаний проверяется следующим образом: если растянуть и прижать дву­мя пальцами кожу над элементами сыпи, петехии не бледнеют и не исчезают.

Трудна дифференциальная диагностика абдоми­нальной формы, когда ремиттирующие боли в живо­те сочетаются с положительными симптомами раз­дражения брюшины. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (поиск геморрагии), учет данных анамнеза (наличие подобных приступов бо­лей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью, в прошлом).

Как синдром геморрагический васкулит может встречаться при тяжелых интоксикациях, сепсисе, но в этих случаях преобладает картина основного забо­левания.

• купирование геморрагического синдрома;

• блокирование дальнейшей выработки иммун­
ных комплексов;

• разработка и поддержание режима, уменьша­
ющего вероятность рецидивов.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Макрогематурия, тяжелый абдоминальный син­дром, инфаркты внутренних органов на догоспиталь­ном этапе не купируются, являются показаниями к экстренной госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.

Организация лечения. Геморрагический васку-лит средней тяжести (кожно-суставная форма) и тя­желый (абдоминальная форма) являются показания­ми к госпитализации в гематологическое или тера­певтическое отделение.

При кожной форме лечение амбулаторное.

Мониторинг лечения. В период обострения вра­чебный осмотр и контроль крови проводится 1 раз в 7 дней; в период частичной ремиссии, когда свежих геморрагических проявлений нет, но остается пете-хиальная сыпь на коже и болезненность в суставах, -1 раз в 14 дней.

Информация для пациента и его семьи:

• Сообщается о возможной этиологии заболе­
вания.

• Болезнь протекает с периодами обострений и
ремиссии.

• В период обострения необходимо комплекс­
ное лечение.

• В период ремиссии пациент нуждается во вра­
чебном наблюдении.

Советы пациенту и его семье:

• Исключить факторы иммунологического рис­
ка: аллергизирующие продукты питания, инсоляцию,
перегревание, переохлаждение.

• Провести санацию очагов хронической инфек­
ции.

• Трудоустроиться без профвредности.

В период обострения при геморрагическом вас-кулите средней тяжести и тяжелом проводится ста­ционарное лечение реополиглюкином, гепарином и курантилом. При кожной форме в первые 3 дня не­обходим постельный, затем домашний режим. Дие­та такая же, как при тромбоцитовазопатиях. Назна­чается аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, курантил по 50 мг (2 табл.) 3 раза в день. При суставном синд­роме — индометацин по 50 мг 3 раза в день. Вне обо­стрения назначается весной и осенью аскорутин по 1 табл. 3 раза в день, 1 мес, курантил по 50 мг 3 раза в день, 2-3 нед.

Хорошие результаты дает назначение аспирина (лучше аспирин кардио 100 мг) по 1 табл. утром, при обострении — через день, вне обострения — 2 раза в нед.

Среднетяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.

Весной и осенью 2-4-недельные курсы приема аскорутина и курантила (трентала, агапурина). По­жизненное соблюдение гипоаллергенной диеты. Са­наторно-курортное лечение по поводу сопутствую­щих заболеваний в местных санаториях, в нежаркое время года, с исключением электро- и грязелечения, которые возможны только в периоды полной клини­ческой ремиссии.

Критерии эффективности реабилитацион­ной терапии. Отсутствие свежих геморрагических проявлений без активной противовоспалительной и сосудоукрепляющей терапии.

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти. Впериод обострения больные нетрудоспособны
до полного купирования суставного и абдоминаль­
ного синдромов, при отсутствии свежих геморраги­
ческих высыпаний — в течение 7-10 дней. Средние
сроки временной нетрудоспособности: при кожной
форме — 21 день, при кожно-суставной — 28 дней, при
абдоминальной — 40 дней. Ограничения по трудоуст­
ройству те же, что и для больных ТВП.

Читайте также:  Анкилозирующий спондилит клинические рекомендации

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: кожно-суставная форма
геморрагического васкулита, вызывающая наруше­
ние функции суставов 2-3-й степени; абдоминаль­
ная форма геморрагического васкулита при частых
обострениях.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Этиология

У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [4] .

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [5]

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [6] :

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [6] .

Классификация

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
  4. смешанная
  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.
  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

  • Поражение кожи – самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь – так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

  • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100% случаев [7] .

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация – крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Читайте также:  Сульфасалазин инструкция по применению при ревматоидном

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

  • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто – до 50% случаев; тяжёлые – реже, опасные для жизни – не более чем в 5% случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

  • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60%). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.

  • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
  • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
  • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35%, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Лабораторные признаки

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30% — 40% больных обнаруживается РФ.

У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О.

Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [8] .

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

  1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
  3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [9] .

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Читайте также:
Adblock
detector